Pagrindinis Encefalitas

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė, kas tai? Simptomai, gydymas ir gyvenimo trukmė

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė demielinizuojanti nervų sistemos liga. Jame buvo neišsamiai ištirtos priežastys ir autoimuninis-uždegiminis vystymosi mechanizmas. Tai liga, turinti labai skirtingą klinikinį vaizdą, sunku diagnozuoti ankstyvosiose stadijose, tuo tarpu nėra nė vieno specifinio klinikinio ženklo, kuris apibūdintų būtent išsėtinę sklerozę.

Gydymas susideda iš imunomoduliatorių ir simptominių vaistų vartojimo. Imuninių preparatų veikimas yra skirtas sustabdyti nervų struktūrų sunaikinimo antikūnais procesą. Simptominiai vaistai pašalina šių pažeidimų funkcinį poveikį..

Kas tai yra?

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė autoimuninė liga, kurios metu pažeidžiamos galvos ir nugaros smegenų nervų skaidulų mielino apvalkalas. Nors kalbant apie sklerozę senatvėje dažnai vadinamas atminties sutrikimas, pavadinimas „išsėtinė sklerozė“ neturi nieko bendra su senatvine „skleroze“ ar atitrauktu dėmesiu..

Šiuo atveju „sklerozė“ reiškia „randas“, o „difuzinė“ reiškia „išsėtinę“, nes skiriamasis ligos požymis patologinio tyrimo metu yra sklerozės židinių išsisklaidymas centrinėje nervų sistemoje be tam tikros lokalizacijos - normalų nervinį audinį pakeičiant jungiamuoju audiniu..

Išsėtinė sklerozė pirmą kartą aprašyta 1868 m. Jean-Martin Charcot.

Statistika

Išsėtinė sklerozė yra gana dažna liga. Pasaulyje yra apie 2 milijonai pacientų, Rusijoje - daugiau nei 150 tūkstančių.Kai kuriuose Rusijos regione sergamumas gana didelis ir siekia 30–70 atvejų 100 tūkstančių gyventojų. Dideliuose pramonės rajonuose ir miestuose jis yra didesnis.

Liga dažniausiai pasireiškia sulaukus maždaug trisdešimties metų, tačiau ji gali pasireikšti ir vaikams. Pirminė progresuojanti forma yra labiau būdinga sulaukus maždaug 50 metų. Kaip ir daugelis autoimuninių ligų, išsėtinė sklerozė yra labiau paplitusi moterims ir prasideda vidutiniškai 1–2 metais anksčiau, tuo tarpu vyrams vyrauja nepalanki progresuojanti ligos forma..

Vaikų pasiskirstymas pagal lytį gali siekti iki trijų atvejų mergaičių, palyginti su vienu berniukų atveju. Po 50 metų vyrų ir moterų, sergančių išsėtine skleroze, santykis yra maždaug vienodas.

Sklerozės priežastys

Išsėtinės sklerozės priežastis nėra aiški. Iki šiol plačiausiai priimta nuomonė, kad išsėtinė sklerozė gali atsirasti dėl atsitiktinio tam tikro žmogaus nepalankių išorinių ir vidinių veiksnių derinio..

Neigiami aplinkos veiksniai apima:

  • geoekologinė gyvenamoji vieta, jos įtaka vaikų kūnui yra ypač didelė;
  • traumos
  • dažnos virusinės ir bakterinės infekcijos;
  • toksinių medžiagų ir radiacijos poveikis;
  • mitybos ypatybės;
  • genetinis polinkis, tikriausiai susijęs su kelių genų deriniu, sukeliančiais sutrikimus pirmiausia imuninės reguliavimo sistemoje;
  • dažnos stresinės situacijos.

Kiekvienam asmeniui imuninio atsako reguliavime dalyvauja keli genai. Sąveikaujančių genų gali būti daug.

Naujausi tyrimai patvirtino privalomą imuninės sistemos - pirminės ar antrinės - dalyvavimą išsėtinės sklerozės vystymesi. Imuninės sistemos sutrikimai yra susiję su genų, kontroliuojančių imuninį atsaką, savybėmis. Plačiausiai paplitusi išsėtinės sklerozės atsiradimo autoimuninė teorija (nervų ląstelių atpažinimas imunine sistema tampa „nepažįstamaisiais“ ir jų sunaikinimas). Atsižvelgiant į pagrindinį imunologinių sutrikimų vaidmenį, šios ligos gydymas visų pirma grindžiamas imuninių sutrikimų korekcija.

Sergant išsėtine skleroze, NTU-1 virusas (arba susijęs nežinomas patogenas) laikomas patogenu. Manoma, kad virusas ar virusų grupė sukelia rimtus imuninės sistemos sutrikimus paciento kūne, vykstant uždegiminiam procesui ir suskaidant mielino nervų sistemos struktūras..

Išsėtinės sklerozės simptomai

Išsėtinės sklerozės atveju simptomai ne visada atitinka patologinio proceso stadiją, paūmėjimai gali pasikartoti skirtingais intervalais: net po kelerių metų, net po kelių savaičių. Taip, o atkrytis gali trukti tik kelias valandas ir gali trukti iki kelių savaičių, vis dėlto kiekvienas naujas paūmėjimas yra sunkesnis nei ankstesnis, nes kaupiasi apnašos ir susidaro drenažas, atsiranda įdomios naujos vietos. Tai reiškia, kad sklerozės diseminatinai būdingas remituojantis kursas. Greičiausiai dėl tokio nenuoseklumo neurologai sugalvojo kitą sklerozės pavadinimą - chameleoną.

Pradinis etapas taip pat neišsiskiria tikrumu, liga gali vystytis palaipsniui, tačiau retais atvejais ji gali suteikti gana ūmią pradžią. Be to, ankstyvoje stadijoje pirmųjų ligos požymių gali nepastebėti, nes šio laikotarpio eiga dažnai būna besimptomė, net jei jau atsiranda plokštelių. Šis reiškinys paaiškinamas tuo, kad turėdamas keletą demielinizacijos židinių, sveikas nervinis audinys prisiima paveiktų sričių funkcijas ir tokiu būdu jas kompensuoja..

Kai kuriais atvejais gali atsirasti vienas simptomas, pavyzdžiui, regos sutrikimas vienoje ar abiejose akyse, kai yra smegenų forma (akių rūšis) SD. Tokioje situacijoje pacientai gali niekur nevažiuoti arba apsiriboti vizitu pas oftalmologą, kuris ne visada gali šiuos simptomus priskirti prie pirmųjų rimtos neurologinės ligos, kuri yra išsėtinė sklerozė, požymių, nes regos nervų diskai (OP) negalėjo pakeisti savo spalvos (ateityje). esant MS, laikinės PA pusės tampa blyškios). Be to, būtent ši forma suteikia ilgalaikę remisiją, todėl pacientai gali pamiršti ligą ir laikyti save visiškai sveika..

Išsėtinės sklerozės progresavimas sukelia šiuos simptomus:

  1. Jautrumo sutrikimai atsiranda 80–90% atvejų. Neįprasti pojūčiai, tokie kaip žąsų kaulas, deginimas, tirpimas, odos niežėjimas, dilgčiojimas, trumpalaikiai skausmai, nekelia pavojaus gyvybei, o rūpi pacientams. Jautrumo sutrikimai prasideda nuo distalinių dalių (pirštų) ir pamažu dengia visą galūnę. Dažniausiai pažeidžiamos tik vienos pusės galūnės, tačiau galimas ir simptomų perėjimas į kitą pusę. Galūnių silpnumas iš pradžių užmaskuojamas kaip paprastas nuovargis, vėliau pasireiškia paprastų judesių atlikimo sudėtingumu. Nepaisant nuolatinės raumenų jėgos, rankos ar kojos tampa svetimos, sunkios (dažniau ranka ir koja paveikiama vienoje pusėje).
  2. Vaizdo pažeidimai. Regėjimo organo dalyje pažeidžiamas spalvų suvokimas, galimas opinio neurito vystymasis, ūmus regėjimo sumažėjimas. Dažniausiai pažeidimas taip pat yra vienpusis. Neaiškus ir dvigubas matymas, draugiškų akių judesių stoka bandant juos panaikinti - visa tai yra ligos simptomai.
  3. Drebulys. Pasireiškia gana dažnai ir labai apsunkina žmogaus gyvenimą. Dėl raumenų susitraukimų drebančios galūnės ar liemens apimtis - normali socialinė ir darbinė veikla.
  4. Galvos skausmai. Galvos skausmas yra labai dažnas ligos simptomas. Mokslininkai teigia, kad jo atsiradimas yra susijęs su raumenų sutrikimais ir depresija. Dėl išsėtinės sklerozės galvos skausmas pasireiškia tris kartus dažniau nei su kitomis neurologinio pobūdžio ligomis. Kartais tai gali būti artėjančio ligos paūmėjimo sukėlėjas arba debiuto požymis apie patologiją.
  5. Rijimo ir kalbos sutrikimai. Simptomai lydi vienas kitą. Pusė atvejų rijimo sutrikimai nepastebi sergančio žmogaus ir nėra pateikiami kaip skundai. Kalbos pokyčiai pasireiškia painiava, giedojimu, neryškiais žodžiais, neryškiu pateikimu.
  6. Pažeidimai iš eisenos. Sunkumų vaikštant sukelia pėdų tirpimas, pusiausvyros sutrikimas, raumenų spazmai, raumenų silpnumas, drebulys..
  7. Raumenų spazmai. Gana paplitusi išsėtinės sklerozės klinikoje ir dažnai lemia paciento negalią. Rankų ir kojų raumenys patiria spazmą, kuris atima iš žmogaus galimybę tinkamai valdyti galūnes..
  8. Padidėjęs jautrumas šilumai. Galbūt ligos simptomų paūmėjimas kartu su kūno perkaitimu. Panašios situacijos dažnai būna paplūdimyje, saunoje, vonioje.
  9. Intelekto, pažinimo sutrikimai. Aktuali pusei visų pacientų. Dažniausiai jie pasireiškia bendru mąstymo slopinimu, įsimenimo galimybės sumažėjimu ir dėmesio koncentracijos sumažėjimu, lėta informacijos įsisavinimu, sunkumais pereinant nuo vienos rūšies veiklos prie kitos. Ši simptomatika atima iš žmogaus galimybę atlikti užduotis, su kuriomis susiduria kasdieniame gyvenime.
  10. Svaigulys. Šis simptomas pasireiškia ankstyvose ligos vystymosi stadijose ir progresuoja. Žmogus gali jausti ir savo paties nestabilumą, ir kentėti dėl savo aplinkos „judėjimo“.
  11. Lėtinis nuovargis. Labai dažnai lydi išsėtinė sklerozė ir yra būdingesnė antrajai dienos pusei. Pacientas jaučia didėjantį raumenų silpnumą, mieguistumą, letargiją ir psichinį nuovargį.
  12. Seksualinis sutrikimas. Sutrikimai seksualinėje sferoje pasireiškia iki 90% vyrų ir iki 70% moterų. Šis pažeidimas gali būti tiek psichologinių problemų, tiek centrinės nervų sistemos pažeidimo pasekmė. Libidas krinta, sutrinka erekcija ir ejakuliacija. Tačiau iki 50% vyrų nepraranda rytinės erekcijos. Moterys nesugeba pasiekti orgazmo, lytiniai santykiai gali sukelti skausmą, dažnai lytinių organų srityje sumažėja jautrumas..
  13. Vegetatyviniai sutrikimai. Didelė tikimybė rodo ilgą ligos eigą ir retai pasireiškia ligos pradžioje. Pastebima nuolatinė rytinė hipotermija, per didelis kojų prakaitavimas kartu su raumenų silpnumu, arterinė hipotenzija, galvos svaigimas, širdies aritmija..
  14. Naktinio poilsio problemos. Pacientams tampa sunkiau užmigti, o tai dažniausiai sukelia galūnių spazmai ir kiti lytėjimo pojūčiai. Miegas tampa neramus, dėl to dienos metu žmogus patiria sąmonės neryškumą, minčių aiškumo stoką..
  15. Depresija ir nerimo sutrikimai. Diagnozuota pusei pacientų. Depresija gali būti savarankiškas išsėtinės sklerozės simptomas arba tapti reakcija į ligą, dažnai po to, kai išsakoma diagnozė. Verta paminėti, kad tokie pacientai dažnai bando nusižudyti, daugelis, priešingai, randa išeitį iš alkoholizmo. Dėl besivystančio socialinio netinkamo asmenybės pritaikymo pacientas tampa neįgalus ir „persidengia“ esami fiziniai negalavimai..
  16. Žarnyno disfunkcija. Ši problema gali pasireikšti išmatų nelaikymu arba pertraukiamuoju vidurių užkietėjimu.
  17. Šlapinimosi proceso sutrikimai. Paūmėja visi simptomai, susiję su šlapinimosi procesu pradinėse ligos vystymosi stadijose.

Antriniai išsėtinės sklerozės simptomai yra esamų klinikinių ligos pasireiškimų komplikacijos. Pavyzdžiui, šlapimo takų infekcijos yra šlapimo pūslės disfunkcijos rezultatas, dėl fizinių apribojimų išsivysto pneumonija ir išgulėjimai, dėl jų nejudrumo vystosi apatinių galūnių venų tromboflebitas..

Diagnostika

Instrumentiniai tyrimo metodai leidžia nustatyti smegenų baltosios medžiagos demielinizacijos židinius. Optimaliausias yra galvos ir nugaros smegenų MRT metodas, su kuriuo galite nustatyti sklerozinių židinių vietą ir dydį, taip pat jų kitimą laikui bėgant.

Be to, pacientams atliekamas smegenų MRT, įvedant kontrastinę medžiagą, pagrįstą gadoliniu. Šis metodas leidžia patikrinti sklerotinių židinių brandos laipsnį: aktyvus medžiagos kaupimasis vyksta šviežiose židiniuose. Smegenų MRT su kontrastu leidžia nustatyti patologinio proceso aktyvumo laipsnį. Norint diagnozuoti išsėtinę sklerozę, atliekamas kraujo tyrimas dėl padidėjusio antikūnų prieš neurospecifinius baltymus, ypač mieliną, titro..

Maždaug 90% žmonių, sergančių išsėtine skleroze, tiriant smegenų skystį nustatomi oligokloniniai imunoglobulinai. Bet mes neturime pamiršti, kad šių žymenų atsiradimas pastebimas sergant kitomis nervų sistemos ligomis..

Kaip gydyti išsėtinę sklerozę?

Gydymas skiriamas individualiai, atsižvelgiant į išsėtinės sklerozės stadiją ir sunkumą..

  • Plazmaferezė;
  • Citostatikai;
  • Greitai progresuojančios išsėtinės sklerozės formoms gydyti naudojamas imunosupresorius - mitoksantronas..
  • Imunomoduliatoriai: kopaksonas - neleidžia sunaikinti mielino, sušvelnina ligos eigą, sumažina paūmėjimų dažnį ir sunkumą.
  • β-interferonai (rebif, avonex). Β -interferonai - tai ligos paūmėjimų prevencija, paūmėjimų sunkumo sumažinimas, proceso aktyvumo slopinimas, aktyvios socialinės adaptacijos ir negalios pratęsimas;
  • simptominė terapija - antioksidantai, nootropikai, aminorūgštys, vitaminas E ir B grupė, vaistai nuo anticholinesterazės, kraujagyslių terapija, raumenis atpalaiduojantys vaistai, enterosorbentai.
  • Hormonų terapija - impulsų terapija didelėmis hormonų (kortikosteroidų) dozėmis. 5 dienas vartokite dideles hormonų dozes. Svarbu kuo anksčiau pradėti gaminti lašintuvus su šiais priešuždegiminiais ir imunitetą slopinančiais vaistais, tada jie pagreitina atsigavimo procesus ir sumažina paūmėjimo trukmę. Hormonai skiriami per trumpą kursą, todėl jų šalutinis poveikis yra minimalus, tačiau kartu su jais vartojami vaistai, saugantys skrandžio gleivinę (ranitidinas, omezas), kalio ir magnio preparatai (asparkumas, pananginas), vitaminų ir mineralų kompleksai..
  • Remisijos periodais galimas SPA gydymas, kineziterapijos pratimai, masažas, išskyrus visas šilumines procedūras ir insoliaciją..

Specifiniams ligos simptomams palengvinti naudojamas simptominis gydymas. Gali būti naudojami šie vaistai:

  • Midokalm, sirdalud - sumažinkite raumenų tonusą su centrine pareze;
  • Proserinas, galantaminas - su šlapinimosi sutrikimais;
  • Sibazonas, fenazepamas - sumažina drebulį, taip pat neurotinius simptomus;
  • Fluoksetinas, paroksetinas - esant depresiniams sutrikimams;
  • Finlepsinas, antelepsinas - naudojami priepuoliams pašalinti;
  • Cerebrolizinas, nootropilas, glicinas, B grupės vitaminai, glutamo rūgštis - naudojami kursuose, siekiant pagerinti nervų sistemos darbą.

Deja, visiškai išsėtinė sklerozė neišgydoma, galite tik sumažinti šios ligos apraiškas. Tinkamai gydant, pagerėja išsėtinės sklerozės gyvenimo kokybė ir pailgėja remisijos laikotarpiai.

Eksperimentiniai preparatai

Kai kurie gydytojai pranešė apie teigiamą mažų (iki 5 mg per naktį) naltreksono dozių, opioidų receptorių antagonisto, vartojamo siekiant sumažinti spazmų, skausmo, nuovargio ir depresijos simptomus, poveikį. Vienas testas parodė, kad vartojant mažas naltreksono dozes nėra reikšmingo šalutinio poveikio ir sumažėjęs spazmas pacientams, sergantiems pirminė progresuojančia išsėtine skleroze. Kitas tyrimas parodė, kad pacientų apklausa pagerino gyvenimo kokybę. Tačiau per daug iškritusių pacientų sumažina šio klinikinio tyrimo statistinę galią..

Patogenetiškai pateisinamas vaistų, mažinančių BBB pralaidumą ir stiprinančių kraujagyslių sienelę (angioprotektorių), antitrombocitinių agentų, antioksidantų, proteolitinių fermentų inhibitorių, vaistų, gerinančių smegenų audinių metabolizmą (ypač vitaminų, aminorūgščių, nootropikų), vartojimas..

2011 m. Sveikatos ir socialinės plėtros ministerija patvirtino vaistą išsėtinei sklerozei gydyti „Alemtuzumab“, rusų kilmės pavadinimą „Campas“. Šiuo metu alemtuzumabas yra naudojamas lėtinės limfocitinės leukemijos, monokloninio antikūno prieš CD52 ląstelių receptorius ant T-limfocitų ir B-limfocitų, gydymui. Pacientams, kuriems ankstyvoje stadijoje recidyvuojanti išsėtinė sklerozė, Alemtuzumabas buvo veiksmingesnis nei interferonas beta 1a (Rebif), tačiau dažniau buvo stebimas sunkus autoimuninis šalutinis poveikis, pavyzdžiui, imuninė trombocitopeninė purpura, skydliaukės pažeidimai ir infekcija..

JAV Nacionalinė išsėtinės sklerozės pacientų draugija reguliariai skelbia informaciją apie klinikinius tyrimus ir jų rezultatus. Nuo 2005 m. Kaulų čiulpų transplantacija (nereikia painioti su kamieninėmis ląstelėmis) buvo veiksmingai naudojama MS gydymui. Iš pradžių pacientui skiriamas chemoterapijos kursas, skirtas sunaikinti kaulų čiulpus, tada donoro kaulų čiulpai persodinami, donoro kraujas praeina per specialų separatorių, kad atskirtų raudonuosius kraujo kūnelius..

Naujausią informaciją apie išsėtinės sklerozės gydymui skirtų vaistų klinikinius tyrimus, atliktus Rusijos Federacijoje, jų datas, protokolo ypatybes ir reikalavimus pacientams galima rasti Pažangios mikroskopijos instituto portale.

2017 m. Rusijos mokslininkai paskelbė apie pirmojo vietinio vaisto, skirto išsėtine skleroze sergantiems pacientams, sukūrimą. Vaisto poveikis yra palaikomoji terapija, leidžianti pacientui būti socialiai aktyviam. Vaistas vadinamas „Xemus“ ir rinkoje pasirodys ne anksčiau kaip 2020 m.

Prognozės ir padariniai

Išsėtinė sklerozė, kiek iš jų gyvena? Prognozė priklauso nuo ligos formos, jos aptikimo laiko, paūmėjimų dažnio. Ankstyva diagnozė ir tinkamo gydymo paskyrimas prisideda prie to, kad sergantis žmogus praktiškai nekeičia savo gyvenimo būdo - jis dirba ankstesniame darbe, veda aktyvų bendravimą ir išorės požymiai nėra pastebimi..

Užsitęsę ir dažni paūmėjimai gali sukelti daugybę neurologinių sutrikimų, dėl kurių žmogus tampa neįgalus. Nepamirškite, kad sergantieji išsėtine skleroze dažnai pamiršta vartoti vaistus, nuo to priklauso jų gyvenimo kokybė. Todėl artimųjų pagalba šiuo atveju nėra keičiama.

Retais atvejais ligos paūmėjimas pablogėja širdies ir kvėpavimo takų veikla, o medicininės priežiūros stoka šiuo metu gali baigtis mirtimi..

Prevencinės priemonės

Išsėtinės sklerozės prevencija yra priemonių rinkinys, kurio tikslas yra pašalinti provokuojančius veiksnius ir užkirsti kelią atkryčiams.

Kaip sudedamosios dalys yra:

  1. Maksimali ramybė, išvengiant streso, konfliktų.
  2. Maksimali apsauga (profilaktika) nuo virusinių infekcijų.
  3. Dieta, kurios pagrindiniai elementai yra omega-3 nesočiosios riebalų rūgštys, švieži vaisiai, daržovės.
  4. Terapiniai pratimai - vidutinės apkrovos stimuliuoja medžiagų apykaitą, sudaromos sąlygos pažeistiems audiniams atstatyti.
  5. Atliekamas gydymas nuo atkryčio. Jis turėtų būti reguliarus, nepriklausomai nuo to, ar liga pasireiškia, ar ne..
  6. Pašalinimas iš karšto maisto raciono, bet kokių šiluminių procedūrų, net karšto vandens, vengimas. Šios rekomendacijos laikymasis padės išvengti naujų simptomų atsiradimo..

Išsėtinė sklerozė

Išsėtinė sklerozė (MS) yra reta neurologinė patologija. Nepaisant to, kai kuriuose Rusijos regionuose liga diagnozuojama kiekvienam 70 iš 100 tūkstančių žmonių. Todėl pirmuosius ligos simptomus - pavyzdžiui, Lermitto sindromą - svarbu žinoti visiems. Ankstyvas gydymas leidžia geriau kontroliuoti ligą. Tai apsaugo nuo negalios.

Bendras patologijos aprašymas

Liga pasireiškia jauniems žmonėms. Išsėtinė sklerozė pasireiškia pacientams nuo 15 iki 60 metų. Dažniausiai SM pasireiškia moterų lytimi nuo 20 iki 40 metų. Rizika yra vidutinio klimato ir Skandinavijos šalių gyventojai. Australijoje, Afrikoje, Pietų Azijoje ši liga yra reta.

Mokslininkai nenustatė išsėtinės sklerozės priežasties. Nepaisant to, žinoma, kad liga turi autoimuninį pobūdį. Kitaip tariant, sunkus imuninis stresas gali sukelti ligą. Pavyzdžiui, tymų virusas, herpesas, Epstein-Barr, raudonukė. Debiutas dažniausiai būna tarp 25–30 metų ir pasireiškia neurologinėje klinikoje. MS išpuoliai yra trumpalaikiai. Pažeista eisena, akys (regėjimas). Atsiranda nepaaiškinamas galvos skausmas, vienkartinė gerklė.

Imuninės sistemos ląstelės lėtai sunaikina mielino apvalkalą. Koks yra išsėtinės sklerozės pavojus? Visų pirma, tai, kad liga pasireiškia daugybe kaukių. Niekas nežino, kur prasideda nervų naikinimas.

Veiksniai, prisidedantys prie ligos atsiradimo:

- Neigiama ekologija;
- radiacija;
- autoimuniniai defektai;
- virusai (pvz., Tymai);
- stresas.

Ką sukelia išsėtinė sklerozė? Negydant liga progresuoja. Pacientas tampa neįgalus. Laiku pradėjus gydymą, negalavimai yra kontroliuojami. Šios būklės žmonės ilgai gyvena vartodami naujus narkotikus. Dabar Rusija patvirtino PITRS išsėtinei sklerozei (vaistams, keičiantiems MS stadiją). Ūmios sąlygos palengvina hormonus.

Papildymas! TSK (kamieninių ląstelių transplantacija) negydo smegenų atrofijos ar išsėtinės sklerozės. Šios metodikos nėra nei vidaus, nei pasauliniuose klinikiniuose protokoluose..

Amerikos terapeutai kaip rizikos veiksnius nurodo psichosomatiką. Pavyzdžiui, šia liga sergančių žmonių psichika yra labili. Jie yra pernelyg emocingi, ašarojantys, nerimastingi. Psichoterapeutai šią ligą sieja su prisirišimo problemomis..

Klinikiniai požymiai

MS vadinama „Tūkstančio kaukių“ liga. Išsėtinės sklerozės klinikinį vaizdą sunku apibūdinti. Mielino nervų apvalkalo sunaikinimas vyksta visame kūne. Be to, ligos apraiškų yra gana nedaug. Taip yra dėl to, kad kaimyniniai neuronai kompensuoja prarastų skaidulų funkciją. Jie neleidžia atsirasti naujam ligos simptomui..

Klinikinės MS apraiškos apima visas svarbias sritis:

  • regėjimas;
  • eisena
  • galūnių judesiai;
  • autonominės funkcijos (šlapimo nelaikymas, vidurių užkietėjimas).

„Subortekso“ sunaikinimo metu atsiranda tremoras

Nevalingas bet kurios galūnės ar galvos, kūno, bagažinės drebėjimas.

  1. dvigubas matymas su šoniniu matymu;
  2. juoda dėmė;
  3. aštrumo kritimas;
  4. spalvos suvokimo pažeidimas;
  5. skausmas orbitoje (retrobulbarinis neuritas).

„Galvos problemos“ yra dažnas pacientų, debiutavusių VN, skundas. Galvos skausmas ir galvos svaigimas yra dažni autoimuninių ligų palydovai. Jie atsiranda 80% atvejų. Pacientams, stebėtiems:

  • depresija;
  • asteninis sindromas;
  • sumažėjęs intelektas;
  • lengva demencija.

70% atvejų šia liga sergančių pacientų psichika yra labili. Visų pirma, jie linkę į isteriją..

Vegetatyvinės funkcijos pažeidžiamos 90% atvejų. Pacientai skundžiasi lytinio potraukio sumažėjimu prasidėjus ligai. Dubens organai dirba blogiau: atsiranda šlapimo ir išmatų nelaikymas. Be to, atsiranda vidurių užkietėjimas ir diurezės vėlavimas.

Tai yra laikui bėgant išskiriamo šlapimo kiekis. Dažniausiai skaičiuojama dienos diurezė.

Skausmas MS neturi aiškios lokalizacijos. Pacientas jaučia deginimo pojūtį. Po to, kai nugaroje yra tirpimas. Būdingas raumenų ir galūnių spazmas. Kartais aštrūs skausmo priepuoliai „kaip dėl elektros šoko“.

Papildymas! Lermitto sindromas turi panašų vaizdą. Pakreipus paciento galvą, tai yra tarsi „žaibiškai lūžti“ išilgai stuburo. Tokia klinika vystosi sergant sunkia gimdos kaklelio osteochondroze.

Tarpslankstelinio disko degeneracinė-distrofinė (susijusi su pagreitėjusiu senėjimu) liga, apimanti visą variklio segmentą.

Formos, išsėtinės sklerozės tipai

Tai yra dešimtoji tarptautinė statistinės ligų ir sveikatos problemų klasifikacijos peržiūra..

  1. Schilderio sklerozė (smegenų baltosios medžiagos sunaikinimas);
  2. Marburgo liga (paveikta kamienas ir nugaros smegenys, išplitęs encefalomielitas);
  3. Mielokortikinė išsėtinė sklerozė (neuronų pažeidimas, nepažeidžiant membranos).

Stažas ir klinika yra skirtingi kiekvienam pacientui..
Yra keli ligos eigos tipai:

  • Atpalaiduojantis-remituojantis;
  • Antrinis progresyvusis (VLRS);
  • Pirminis progresinis (PPRS);
  • Progresuoja su paūmėjimais.

Kas ypač svarbu, dažniausiai pasitaiko pirmasis tipas. Liga tęsiasi kaip paūmėjimų ir remisijų laikotarpiai. Naujų simptomų nėra. Kartais pirmojo tipo patologija pereina į antrąją (VLRS). Tokiu atveju atsiranda naujų simptomų. Ligos eigą lydi paūmėjimai.

PPRS būdingas padidėjęs klinikoje nuo ligos debiuto dienos. Nėra remisijos laikotarpių, pastebimas tik nežymus pagerėjimas. Pastarasis tipas vyksta su ryškių klinikų epizodais. Nauji simptomai atsiranda lėto progresuojančio kurso fone. Rusijoje neurologai turi savo ligos klasifikaciją. Skiriamos šios formos:

  1. Cerebrospinalis - pažeidžia smegenis ir nugaros smegenis;
  2. Stuburo - daugiausia simptomų lokalizacijos stuburo srityje;
  3. Smegenėlės - vyrauja koordinacijos, vaikščiojimo ir pasipriešinimo sutrikimai;
  4. Kamienas - rijimo, kvėpavimo, kalbos, klausos, okulomotorinių defektų klinika;
  5. Optinis - sutrikęs regėjimas, spalvų suvokimas.

Ypač svarbu, kad gydytojai atkreiptų dėmesį į išsėtinės sklerozės klinikinę įvairovę. Simptomai atsiranda atsitiktinai. Todėl specialistams sunku diagnozuoti ligą. Dažnai teisinga diagnozė nustatoma praėjus keleriems metams po debiuto. Tai daro didelę įtaką gydymo efektyvumui..

Pirmieji išsėtinės sklerozės požymiai

Klinikinis ligos vaizdas priklauso nuo tam tikros vietos pažeidimo. Dėl to kenčia arba motorinė funkcija, arba autonominiai nervai.

Antrasis neigiamas diagnozės veiksnys yra greitas klinikos išnykimas. Simptomas pasirodo kelias valandas ar dienas ir praeina. Liga nepasireiškia mėnesiais ar metais. Tačiau nervinio audinio sunaikinimas tęsiasi. Tokie protarpiniai simptomai „vilkina“ laiku gydyti..

Ankstyvosiose stadijose vyrauja šie simptomai:

  1. Kaukolės nervų pažeidimas;
  2. Cerebellar sutrikimai

Smegenų skyrius, atsakingas už pusiausvyrą, koordinaciją, raumenų tonusą.

Kaukolių nervų, smegenų ir jutimo sutrikimai

Sergant išsėtine skleroze su smegenų pažeidimais, pirmiausia pasireiškia šie simptomai:

  • regėjimo sutrikimas;
  • dviguba rega;
  • prasta spalvų diferenciacija.

Pacientas kalba apie „juodą tašką“ į akis. Po to nustojama atpažinti spalvų atspalvius. Smegenų nugalėjimas lemia drebančią eiseną. Pacientui sutrikusi koordinacija. Tuo pat metu išsėtinė sklerozė debiutuoja su motorinėmis apraiškomis..

Simptomai per trumpą laiką gali išnykti. Pavyzdžiui, pacientas neseniai vaikščiojo „girtas“. Ir po valandos atlikite bet kokius neurologinius tyrimus.

Sergant išsėtine skleroze, atsiranda nepaaiškinamas skausmas. Įvairiose kūno vietose yra tirpimo zonos. Dažniau pažeidžiamos viršutinės arba apatinės galūnės, nugara. Jautrumą sutrikdo parestezijos rūšis („žąsies sąkandis, dilgčiojančios adatos“). Atsiranda deginimo, nuobodaus ar aštraus skausmo skyriai („tarsi įkištų lygintuvą“). Pirmieji jutimo sutrikimo požymiai išryškėja naktį.

Dubens organų disfunkcija, motorinė ir emocinė-psichologinė sferos

Visų pirma, pacientą jaudina nevalingas šlapinimasis. Šlapimo pūslės problemos lydi pacientą nuolat. Tuo pačiu metu kenčia žarnynas. Pacientas turi vidurių užkietėjimą ar nekontroliuojamą tuštinimąsi.

Variklio problemos dažnai yra debiutuojančios valstybės. Pacientas negali judinti rankos ar kojos. Jis nesugeba atlikti sudėtingo judesio. Kenčia eisena, pažeidžiama pradžia vaikščioti („sunku žengti pirmą žingsnį“).

Su negalavimu dažnai skauda galvą. Atsiranda galvos svaigimas. Pacientai praranda normalų miegą. Taip pat sumažėjo darbingumas. Būdingas nuovargis. Pacientas yra sudirgęs, sunerimęs, verkia, liečia. Neįmanoma atlikti paskirtų užduočių įprastai. Jam išsivysto neurozė, depresija ir emocinis sielvartas. Moterys yra linkusios į isteriją, vyrai - į hipochondriją.

MS priežastys

Skyrius, kuriame tiriama ligos kilmė, priežastys.

Ligos vystymosi mechanizmas ir klinikiniai simptomai. Atsižvelgiant į molekulinį ir kūno lygį.

  • Raudoniukės, tymų, herpes virusai;
  • Genetinis polinkis;
  • Gimtosios vietos ekogeografija.

Dėl sunkių virusų sumažėja imunitetas. Jie sulaužo apsauginę sistemą ir išprovokuoja ligos pradžią. Bakterinės infekcijos (chlamidijos) veikia lygiai taip pat. Išsėtinė sklerozė nėra perduodama oro lašeliais ar lytiškai. Bet sunki užkrečiama liga gali sugriauti imunitetą ir atverti vartus į SM.

Ši liga negali būti laikoma paveldima liga. Tačiau artimi giminaičiai dažniau išsivysto skleroze. Ypač su broliais, seserimis, vaikais ir tėvais. Tiriant genotipą reikšmingų mutacijų nenustatyta. Gydytojai kalba apie patologijos ryšį su kai kuriomis ŽLA sistemomis (audinių baltymais).

Šiuolaikinė geografinė hipotezė paaiškina polinkį į ligą, kai mažai vitamino D. Kuo toliau žmogus gyvena iš pusiaujo zonos, tuo didesnė ligos tikimybė. Tarp šios patologijos lyderių yra Europos gyventojai.

Kaip diagnozuojama MS??

Pagrindiniai diagnostikos metodai:

  • Klinikiniai neurologiniai požymiai, kurie nustatomi apžiūrint specialistui (neurologui);
  • Kas yra demielinizacija?

Tai patologija, selektyviai veikianti centrinių ar periferinių skaidulų nervų membraną ir lemianti jų funkcijos praradimą. Demielinizacijos sutrikimai gali atsirasti bet kurioje nervų sistemos dalyje. Nervų sunaikinimas vyksta dviem būdais. Pirmuoju atveju mielinas sunaikinamas dėl genetinio defekto (mielinopatijos). Antruoju atveju membrana kenčia nuo agresyvaus išorinio ar vidinio poveikio (mielinoplastika). Išsėtinė sklerozė, Guillain-Barré sindromas minimi demielinizuojančiais smegenų pažeidimais. Vystantis uždegimui, pažeidžiamos ne tik nervinės skaidulos, pažeidžiamas kraujagyslių endotelis ir formuojasi perivaskulinė edema..

Vidaus organų ir audinių tyrimo metodas, naudojant branduolinio magnetinio rezonanso reiškinį.

Atliekant diagnozę naudojami McDonald kriterijai, kurių paskutinė peržiūra įvyko 2010 m.

Neurologinis tyrimas atskleidžia nugaros smegenų ar smegenų anomalijas. Tam naudojama FSS skalė. Tai leidžia taškais įvertinti pažeidimus, padarytus tam tikram nervų sistemos skyriui.

Susitikimo metu pas neurologą pacientas tiriamas pagal EDSS skalę (negalios įvertinimas). Tai leidžia nustatyti konkrečių funkcijų pažeidimo laipsnį ir atlikti paciento darbingumo patikrinimą. Apklausos rezultatai turėtų atsispindėti ITU (medicininės ir socialinės apžiūros) pranešimų lape..

MRT atskleisti keli mielino apvalkalo sunaikinimo židiniai. Jei apžiūros metu pažeidimas aptinkamas kaip atsitiktinis radinys, pacientui reikia ilgalaikio stebėjimo.

Yra keletas būdingų patologijos požymių. Pvz., Dawsono pirštai yra statmenai esančių geltonkūnio demielinizacijos plokštelių, esančių palei meduliarines venules, atvaizdai.

Diagnostinis metodas, kai neįtraukiamos ligos, neatitinkančios tam tikrų kriterijų.

Kaip gydyti išsėtinę sklerozę?

Ligos terapija priklauso nuo jos rūšies..
Pagrindinės gydymo sritys:

  1. Palengvinti ūminę būklę (hormonai, citostatikai, imunosupresantai);
  2. Užkirsti kelią progresui;
  3. Kompensuoti neurologinius simptomus;
  4. Pašalinti kitus MS požymius (spazmas, drebulys).

Svarbus individualus požiūris į kiekvieną pacientą. Gydytojas turi nustatyti proceso tipą ir fazę, galimybę pereiti į sunkesnę stadiją. Norėdami tai padaryti, naudokite:

  • MRT duomenys
  • imunologiniai tyrimai;
  • elektromiografijos duomenys.

Pagrindiniai gydymo metodai

Išsėtinės sklerozės terapija yra vaistų vartojimas, sveika mityba ir mankštos terapija. Kaip papildomi metodai yra priimtini liaudies metodai ir psichoterapija. Tačiau jie neturėtų pakeisti pagrindinių vaistų..

Ligos paūmėjimui palengvinti naudojami dviejų tipų hormonai. Tai yra ACTH ir COP. Šis derinys greitai ir saugiai slopina autoimuninius uždegimus..

Papildymas! AKTH yra adrenokortikotropinis hormonas (sintetinis tetrakozaktido analogas). Iš COP vartojamų vaistų - kortikosteroidų - vartojamas prednizonas, metilprednizolonas, deksametazonas..

Sunkiais atvejais į MS terapiją įeina citostatikai (metotreksatas, azatioprinas). Galima juos derinti su kortikosteroidais. Keitimasis plazma naudojamas imuniniams kompleksams pašalinti..

XX amžiaus pabaigoje buvo sukurtas PITRS. Paūmėjimų skaičius pacientams, kuriems taikoma ši terapija, yra daug mažesnis nei kitiems pacientams, sergantiems ŠN. Rusijoje šiandien įregistruoti šeši fondai:

Eksperimentiniai vaistai ir tradicinė medicina

Naujas vaistas Alemtuzumabas (Lemtrad) yra monokloninis antikūnas. Neseniai jis buvo naudojamas sergant išsėtine skleroze. Vaistas yra patvirtintas Rusijos Federacijoje ir turi mažiau šalutinių poveikių..

JAV ir Europoje yra tiriami vaistai, atkuriantys nervinės ląstelės mielino apvalkalą. Tai naujas požiūris į MS gydymą. Deja, Rusijoje narkotikai dar nebuvo įregistruoti. Neskelbtos ilgalaikės pacientų stebėjimo ataskaitos.

Eksperimentinis vaistas yra VMIG. Į raumenis normalių imunoglobulinų (VMIG) įvedimo tyrimas pasirodė 2006 m. Ir buvo paskelbtas žurnale Neurology. Profilaktiniam SM gydymui buvo naudojamas pigesnis vaistas, kuris pasirodė esąs efektyvus..

Liaudies receptų naudojimas yra priimtinas kartu su pagrindiniu gydymu. Ligos simptomams sustabdyti naudojamas bebrų srautas, propolis, mumija..

Sveika mityba taip pat padės ligos paūmėjimo laikotarpiais. Atsisakymas riebių, keptų, sūrių ir aštrių miltų suteikia organizmui galimybę savarankiškai kovoti su uždegimu. Svarstoma apie trumpalaikį ketogeninės dietos vartojimą..

Simptominis gydymas

Kai kurios ligos apraiškos trukdo patogiai gyventi MS sergantiems pacientams. Simptomams palengvinti naudojamos šios priemonės:

  1. Angio ir neuroprotektoriai: Mexidol, cerebrolizinas, Actovegin: mažina galvos svaigimą, letargiją..
  2. Vaistai, atkuriantys signalą per skaidulą: neuromedinas, B grupės vitaminai, tioktinė rūgštis malšina neuropatinį skausmą;
  3. Spazmos šalinimo priemonės: baklofenas, tizanidinas, tolperizonas: mažina raumenų įtampą ir mėšlungį..

Atskirai jie gydo depresiją, šlapimo pūslės disfunkciją, intelekto sutrikimus ir atminties praradimą (glicinas, afobazolas, selektyvusis inhibitorius).

Medžiaga, slopinanti procesą.

Rekomendacijos reabilitacijos laikotarpiu

Ką gali padaryti MS sergantis asmuo:

  • Palaikykite pakankamą aktyvumo lygį;
  • Atlikti gydomojo gydytojo ir instruktoriaus sukurtą mankštos terapijos kompleksą;
  • Norėdami išlaikyti šlapimo pūslės funkciją, naudokite specialius pratimus;
  • Valgykite sveiką maistą
  • Keltis ir eiti miegoti tuo pačiu metu;
  • Jei įmanoma, išlaikykite profesiją ir socialinę veiklą.

Ko tu negali: gerti alkoholį, rūkyti, vartoti narkotikus, atsibusti sportuodamas sporto salėje.

Kas sutrumpina gyvenimą dėl sklerozės?

Gyvenimo trukmei įtakos turi:

  1. Pirmųjų simptomų atsiradimo amžius;
  2. Gydymo trukmė;
  3. Lydinčios ligos;
  4. PITRS priėmimas ir gydymo pradžios data;
  5. Išsėtinės sklerozės komplikacijos;
  6. Užkrečiamos ligos.

Moduliuodami ligos vaistus, pratęsite gyvenimą. Gimnastika ir kineziterapijos pratimai neleis pasiklysti nuo ligos.

Gyvenimo trukmė po diagnozės nustatymo

Valstybėms narėms taikoma „5 metų taisyklė“. Jei per tą laiką pacientas įvertino ne daugiau kaip 3 taškus pagal EDSS skalę, liga vystosi palankiai. LIT eigai įtakos turėjo PITRS atradimas. Dėl šių vaistų paūmėjimai tapo reti..

Prieš naujų vaistų erą pacientai turėjo negalią po 5–7 metų nuo diagnozės nustatymo. Po 25 metų jis buvo miegotas. Dabar šis skaičius pasikeis.

Tikėtina gyvenimo trukmė sunkiomis ligos formomis neviršijo 7 metų. Pirmiausia progresuojanti SM paralyžiavo jaunus žmones per 3–4 metus. Šiuolaikinės medicinos dėka šios rūšies liga gali būti kontroliuojama. Mokslininkai tikisi 50–75 aktyvaus gyvenimo metų be ligos komplikacijų ir pasekmių.

Išsėtinės sklerozės nėštumas

Daugelis moterų svajoja pagimdyti sveiką kūdikį. Ir sklerozė jiems nėra kliūtis. Visų pirma, nėštumas su šia liga yra didelė rizika..

  1. Pastojant, moters gydymas turėtų būti nutrauktas;
  2. Hormoniniai pokyčiai išprovokuoja ligos paūmėjimą;
  3. Recidyvas įvyksta susilpnėjusiame kūne po gimdymo;
  4. Natūralus gimimas neįtraukiamas;
  5. Vis dar išlieka didelė vaikų ligos rizika (daugiau nei 35%).

Apibendrinant, prieš nėštumą reikia įvertinti riziką ir pasekmes. Esant palankioms MS rūšims, neatsisakykite ilgai lauktos motinystės.

Išsėtinė sklerozė vaikams

Tai reta MS forma. Tai pasireiškia 2% visų atvejų. Liga pasireiškia vaikams ir paaugliams. Ligos debiutas įvyksta po infekcijos, koreguojant hormonus.

Vaikai gerai reaguoja į hormonų terapiją ir PITRS. Teisingai diagnozavus, paūmėjimą galima greitai pašalinti. Vėliau atkryčiai dėl prevencinio gydymo neatsiranda 10–15 metų.

Olga sklandžiai

Straipsnio autorius: praktikuojanti gydytoja Smooth Olga. 2010 m. Ji baigė Baltarusijos valstybinį medicinos universitetą medicininės priežiūros laipsniu. 2013-2014 m. - tobulinimo kursai „Ligonių, sergančių lėtiniais nugaros skausmais, gydymas“. Vykdo ambulatorinius vizitus pacientams, turintiems neurologinę ir chirurginę patologiją.

Išsėtinė sklerozė. Priežastys, rizikos veiksniai ir vystymosi mechanizmai. Išsėtinės sklerozės klasifikacija

Svetainėje pateikiama informacinė informacija tik informaciniais tikslais. Ligų diagnostika ir gydymas turėtų būti atliekamas prižiūrint specialistui. Visi vaistai turi kontraindikacijas. Būtina specialisto konsultacija!

Kas yra išsėtinė sklerozė??

Išsėtinė sklerozė yra lėtinė liga, kuriai būdingas kūno nervų sistemos pažeidimas. Ligos priežasčių gali būti daug (pradedant genetiniu kūno polinkiu ir nugalint įvairiais virusais ar bakterijomis), tačiau patologijos vystymosi mechanizmas visada yra tas pats. Dėl priežastinių veiksnių įtakos sutrinka imuninė sistema, todėl imuninės ląstelės užkrečia savo kūno audinius, ypač galvos ir nugaros smegenų baltąją medžiagą. Dėl to pažeidžiamos jų funkcijos, pasireiškiančios daugybe simptomų, susijusių su sutrikusia įvairių organų ir audinių inervacija..

Išsėtinė sklerozė yra lėtai progresuojanti liga, pasireiškianti įvairiomis formomis (nuolat progresuojančia ar kintančiomis paūmėjimų ir laikino pagerėjimo fazėmis), tačiau didžiąja dalimi atvejų ją lydi žmogaus negalia, o tai galiausiai neišvengiamai lemia jo negalią. Iš pradžių žmonės praranda galimybę dirbti ar atlikti sudėtingas užduotis, o galų gale jie negali savimi aptarnauti, todėl jiems reikalinga nuolatinė priežiūra.

Išsėtinės sklerozės atvejų epidemiologija ir statistika

Šiandien visame pasaulyje užregistruota daugiau nei 2,5 mln. Išsėtinės sklerozės atvejų. Šios ligos pasireiškimo dažnis Žemės rutulyje labai skiriasi ir yra nulemtas daugelio veiksnių.

Išsėtinės sklerozės paplitimą lemia:

  • Asmens amžius. Daugiau nei 60% atvejų liga pradeda vystytis nuo 20 iki 40 metų. Verta paminėti, kad liga progresuoja labai lėtai, todėl pirmieji klinikiniai požymiai dažniausiai pasireiškia būnant 29 - 35 metų. Taip pat, remiantis naujausiais tyrimais, nustatyta, kad išsėtinė sklerozė „jaunėja“, tai yra, liga dažniausiai registruojama mažiems vaikams (10–12 metų)..
  • Geografinė gyvenamosios vietos zona. Atlikus daugelį tyrimų nustatyta, kad išsėtinė sklerozė labiau paplitusi žmonėms, gyvenantiems atokiau nuo pusiaujo (kuo toliau nuo jo, tuo didesnis ligos paplitimas). Mokslininkai tai priskiria tam tikrose geografinėse vietovėse gyvenančių gyventojų genetinėms savybėms, taip pat mitybos ypatybėms ir medicininės priežiūros kokybei..
  • Gyvenamoji vieta. Liga labiau būdinga žmonėms, gyvenantiems dideliuose miestuose ir didmiesčiuose, nei tarp kaimo gyventojų. Taip yra dėl aplinkos kokybės (dideliuose miestuose ji labiau užteršta, todėl padidėja imuninės sistemos sutrikimo rizika), mitybos (natūralių produktų valgymas sumažina alergijų ir kitų imuninių sutrikimų riziką) ir kitų veiksnių, kurie tam tikru būdu gali sutrikdyti funkcijas imuninė sistema, sukelianti alergijų ir autoimuninių ligų vystymąsi (kai imunitetas pradeda paveikti jūsų paties kūno ląsteles).
  • Grindys. Tarp suaugusių moterų ši patologija pasireiškia beveik 2 kartus dažniau nei tarp suaugusių vyrų, tai lemia moters imuninės sistemos ypatybės (autoimuninių ligų išsivystymo rizika yra daug didesnė). Tuo pačiu metu sunkios, greitai progresuojančios ligos formos yra labiau būdingos vyrams. Įdomu pastebėti, kad tarp vaikų liga pasireiškia 3 kartus dažniau mergaitėms nei berniukams, o po 50 - 55 metų išsėtinės sklerozės dažnis tarp abiejų lyčių yra maždaug vienodas..
  • Lenktynės. Išsėtine skleroze dažniau serga Kaukazo rasės žmonės, tuo tarpu tarp vietinių indėnų, taip pat Afrikos, Japonijos ir Kinijos gyventojų ši liga yra rečiausia.

Moterų ir vyrų išsėtinės sklerozės etiologija (priežastys) ir vystymosi mechanizmai

Iki šiol tiksli ligos priežastis nežinoma. Tuo pačiu metu, atlikus daugelį tyrimų, buvo galima nustatyti polinkius ir rizikos veiksnius, kuriems esant padidėja išsėtinės sklerozės tikimybė žmonėms.

Išsėtinės sklerozės išsivystymo priežastys gali būti:

  • Genetinis polinkis. Polinkį į ligos vystymąsi gali lemti įvairūs genai, esantys 6-ojoje chromosomoje. Būtent šios srities genai priklauso vadinamajam pagrindiniam histokompatibilumo kompleksui. Jie koduoja (reguliuoja) specialių baltymų, esančių beveik visų žmogaus kūno ląstelių paviršiuose, susidarymą. Šie baltymai tiesiogiai dalyvauja imuninės sistemos veikime. Kai svetimkūniai patenka į kūną, šie baltymai jungiasi su jais ir „pristato“ juos į imuninės sistemos ląsteles, o tai savo ruožtu užtikrina paveiktų ląstelių ir audinių sunaikinimą. Jei sutrinka pagrindinio histokompatibilumo komplekso genai, gali sutrikti visos imuninės sistemos veikla, dėl to imunokompetentingos ląstelės (tai yra imuninės sistemos ląstelės) gali pradėti veikti savo kūno audinius, o tai yra išsėtinės sklerozės išsivystymas. Moksliškai įrodyta, kad pacientams, sergantiems šia liga, pažeidžiamas vienas ar keli pagrindinio histo suderinamumo komplekso genų fragmentai..
  • Virusinės infekcijos. Padidėjusi išsėtinės sklerozės rizika yra susijusi su tymų, raudonukės, Epstein-Barr viruso (infekcinės mononukleozės sukėlėjo), herpes viruso, retrovirusų, žmogaus papilomos virusų infekcija. Manoma, kad užsikrėtimas šiais virusais skatina imuninės sistemos stimuliaciją, kurią lydi smegenų pažeidimai ir išsėtinės sklerozės vystymasis. Svarbu pažymėti, kad vadinamosios latentinės, latentinės infekcijos vaidina tam tikrą vaidmenį (kai virusas žmogaus audiniuose išlieka neaktyvus ir nesukelia klinikinių infekcijos požymių, tačiau imuninė sistema nuolat su juo kontaktuoja). Jie prisideda prie aktyvesnio imuninės sistemos aktyvavimo, kuris gali išprovokuoti paūmėjimus ar palaikyti lėtinę išsėtinės sklerozės eigą..
  • Bakterinės infekcijos Gali būti, kad lėtinės bakterinės infekcijos (stafilokokinės, streptokokinės ir kitos) taip pat vaidina vaidmenį išsėtinės sklerozės paūmėjimų išsivystyme ir pasireiškime (pagal aukščiau aprašytą mechanizmą)..

Išsėtinės sklerozės išsivystymo rizikos veiksniai (rūkymas, stresas)

Išsėtinės sklerozės vystymasis gali prisidėti prie:

  • Rūkymas. Moksliškai įrodyta, kad rūkalių paplitimas yra žymiai didesnis nei tarp nerūkančiųjų. Tuo pačiu metu dar nebuvo įmanoma nustatyti rūkymo įtakos išsėtinės sklerozės progresavimui mechanizmo..
  • Stresas. Lėtinės stresinės situacijos ir per didelis darbo krūvis yra smegenų aprūpinimo krauju pažeidimas ir kraujagyslių stiprumo sumažėjimas, o tai, esant kitiems susijusiems veiksniams, padidina ligos išsivystymo riziką..
  • Smegenų ir nugaros smegenų sužalojimai ar operacijos. Dėl trauminių smegenų ir (arba) nugaros smegenų pažeidimų imuninės sistemos ląstelės gali prasiskverbti iš kraujotakos į nervinį audinį (kuris paprastai nėra stebimas), o tai gali išprovokuoti arba paspartinti išsėtinės sklerozės progresavimą..
  • Savybės mityba. Manoma, kad gyvūninės kilmės baltymų ir riebalų vyravimas maiste padidina ligos išsivystymo riziką, tačiau patikimų mokslinių įrodymų dar nepavyko gauti. Be to, įvairios maisto alergijos (alerginės reakcijos, kurios išsivysto valgant tam tikrą maistą) taip pat gali paskatinti ligos vystymąsi, nes jos padidina organizmo imuninės sistemos veiklą.
  • Ligos buvimas tėvams ar artimiausioje šeimoje. Jei tėvai, seneliai serga išsėtine skleroze, padidėja vaikų ar anūkų ligos tikimybė. Taip yra ne tik dėl galimo chromosomos 6 geno trūkumų perdavimo, bet ir dėl virusinių infekcijų (kurios gali būti perduodamos tos pačios šeimos nariams), taip pat dėl ​​tų pačių aplinkos veiksnių, kuriais gyvena žmonės..

Ar hepatito B vakcina prisideda prie išsėtinės sklerozės vystymosi?

Skiepijimas nuo hepatito B neturi įtakos išsėtinės sklerozės išsivystymo tikimybei.

Hepatitas B yra virusinė liga, kai ypatingos rūšies virusai užkrečia žmogaus kepenų ląsteles. Vienas iš būdų užkirsti kelią ligos vystymuisi yra skiepyti žmones. Procedūros esmė yra tokia. Laboratorinėmis sąlygomis pašalinami ir atrenkami tam tikri viruso skyriai (fragmentai), kurie vėliau į žmogaus organizmą patenka kaip vakcina. Šie fragmentai negali sukelti hepatito išsivystymo (nes jie nėra visavertis virusas), tačiau jie stimuliuoja organizmo imuninę sistemą, todėl prieš juos pradeda gaminti specifinius imuninius antikūnus..

Remdamiesi tuo, kad vakcinacija nuo hepatito B stimuliuoja imuninę sistemą, kai kurie mokslininkai pasiūlė, kad tai gali prisidėti prie autoimuninių procesų, įskaitant išsėtinę sklerozę, vystymosi. Tačiau moksliniai tyrimai paneigė šią teoriją - tikimybė susirgti šia liga tarp vakcinuotų ir neskiepytų (nuo hepatito B) žmonių buvo maždaug tokia pati..

Ar diabetas veikia išsėtinę sklerozę??

Moksliškai įrodyta, kad diabetu sergantiems žmonėms padidėja išsėtinės sklerozės tikimybė.

Cukrinis diabetas yra lėtinė liga, susijusi su organizmo ląstelių gliukozės panaudojimo (absorbcijos) proceso pažeidimu. Patologijos vystymuisi gali būti daugybė priežasčių. Viena iš jų yra autoimuninė teorija. Jo esmė yra tai, kad dėl tam tikro imuninės sistemos veikimo sutrikimo jis pradeda gaminti specialius antikūnus, kurie puola ir sunaikina kasos B ląsteles (atsakingus už insulino gamybą - hormoną, kuris paprastai užtikrina gliukozės įsiskverbimą į ląstelę). Mokslininkai teigia, kad antikūnai, gaminami prieš kasos B ląsteles, taip pat gali sunaikinti mielino baltymą, kuris yra nervinių skaidulų mielino apvalkalų dalis. Tai gali sukelti išsėtinės sklerozės vystymąsi..

Taip pat verta paminėti, kad sergant cukriniu diabetu, išsėtinė sklerozė yra agresyvesnė ir greitai lemia paciento negalią. Taip yra dėl to, kad diabetikams sutrinka ląstelių panaudotas gliukozė, dėl to sumažėja viso organizmo kompensaciniai gebėjimai, sutrinka kraujo tiekimas į centrinę nervų sistemą (centrinę nervų sistemą) ir sumažėja pažeistų audinių atstatymo greitis. Dėl to pažeistos nervų skaidulos greitai sunaikinamos, jas pakeičia randų audiniai..

Ar išsėtinė sklerozė gali išsivystyti po gimdymo?

Išsėtinės sklerozės (smegenų ir nugaros smegenų autoimuniniai pažeidimai) patogenezė (vystymosi mechanizmas)

Norint suprasti išsėtinės sklerozės išsivystymo mechanizmą ir daugybinių ligos simptomų priežastį, reikia tam tikrų žinių apie centrinės nervų sistemos (CNS) ir nervinių skaidulų anatomiją ir funkcionavimą..

Centrinė nervų sistema apima smegenis ir nugaros smegenis. Jie, savo ruožtu, yra sudaryti iš daugybės nervų ląstelių (neuronų). Kiekvienas neuronas turi kūną (tiesiogiai nervų ląstelę) ir daugybę procesų, per kuriuos nervų ląstelės susisiekia tarpusavyje, taip pat reguliuoja visų kūno audinių veiklą..

Ilgiausias nervų ląstelės procesas yra aksonas. Per aksonus smegenų ląstelėse suformuoti nerviniai impulsai perduodami į nugaros smegenų neuronų ląsteles (kūnus), o iš ten - į periferinius nervus ir kūno audinius. Normaliomis sąlygomis aksonai yra padengti vadinamuoju mielino apvalkalu, kuris užtikrina jų elektrinę izoliaciją (impulsai iš vieno aksono neperduodami kitiems, gretimiems aksonams), taip pat pagreitina nervinių impulsų laidumą išilgai jų. Mielino apvalkalą sudaro medžiaga mielinas, kuris, kaip ir elektrinė juosta, pakartotinai „apvynioja“ aksoną per visą jo ilgį. Mielinas yra 70% riebalų, apie 30% baltymų ir baltasis. Tuo pačiu metu mielinu nepadengti neuronų kūnai turi pilką atspalvį. Atsižvelgiant į šį požymį, smegenų sritys, kuriose susitelkę nervinių ląstelių kūnai, vadinamos pilkaja medžiaga, o tos sritys, kuriose praeina mielinu padengtos nervinės skaidulos (aksonai), vadinamos balta medžiaga..

Normaliomis sąlygomis smegenų medžiaga nesiliečia su kraujo ląstelėmis (tarp kurių yra imuninės sistemos ląstelės). Faktas yra tas, kad smegenų medžiaga nuo kraujotakos yra atskirta vadinamuoju kraujo-smegenų barjeru, į kurį įeina endotelio ląstelės (vidinis sluoksnis, pamušalas smegenų kraujagyslių paviršių) ir kai kurios kitos ląstelės. Paprasčiau tariant, endotelio ląstelės yra taip arti viena kitos, kad nė viena kraujo ląstelė negali „išspausti“ erdvės tarp jų. Tai užkerta kelią imunokompetentingų ląstelių (tai yra imuninės sistemos ląstelių) kontaktui su smegenų medžiaga, todėl imuninė sistema nepradės jų „pulti“..

Vienas iš išsėtinės sklerozės išsivystymo veiksnių yra kraujo ir smegenų barjero vientisumo pažeidimas. Dėl genetiškai nustatytų imuninių sutrikimų, taip pat veikiant daugybei polinkį sukeliančių veiksnių, kai kurios imuninės sistemos ląstelės yra suaktyvinamos ir prisijungia prie smegenų kraujagyslių endotelio, o tai lemia vietinių uždegiminių reakcijų vystymąsi ir kraujagyslių išsiplėtimą. Dėl to atstumas tarp endotelio ląstelių padidėja tiek, kad kraujo ląstelės, įskaitant imuninės sistemos ląsteles, gali prasiskverbti į smegenų ir (arba) nugaros smegenų medžiagą. Tokiu atveju imunokompetentingos ląstelės pradeda sąveikauti su neuronų mielino apvalkalu. Kadangi jie niekada anksčiau nebuvo kontaktavę su mielinu, tai jie suvokia kaip „nepažįstamą žmogų“ (pavyzdžiui, kaip virusą ar bakteriją), todėl pradeda jį pulti. Prouždegiminės (palaikančios uždegiminį procesą) ląstelės migruoja į paveiktą vietą, kur vėliau išskiria vadinamuosius citokinus (medžiagas, naikinančias ląsteles) - interleukinus, gama-interferoną, naviko nekrozės faktorių ir kt. Šie citokinai sunaikina mieliną, esant uždegimo fokusui, taip pat prisideda prie uždegiminio proceso palaikymo, taip sukeldami ligos progresavimą. Laikui bėgant, sunaikinto mielino vietoje, auga jungiamasis (randas) audinys, kuris sukelia negrįžtamą žalą nervų pluoštui..

Remiantis šia teorija, tampa aišku, kodėl tokie faktoriai kaip trauma, galvos ir nugaros smegenų operacijos ar stresas prisideda prie išsėtinės sklerozės vystymosi (juos visus lydi kraujo ir smegenų barjero vientisumo pažeidimas, palengvinantis imuninę kompetenciją turinčių ląstelių, patenkančių į nervinį audinį, procesą)..

Svarbu pažymėti, kad aprašytas procesas vystosi ne bet kurioje konkrečioje srityje, bet iškart daugelyje centrinės nervų sistemos dalių (tai yra, smegenyse ir nugaros smegenyse). Dėl palaipsnio mielino apvalkalo sunaikinimo, vykstant uždegiminiam procesui centrinės nervų sistemos baltojoje medžiagoje, susidaro vadinamosios plokštelės - demielinizacijos židiniai, kuriuose mielino medžiagos iš dalies arba visiškai nėra. Sunaikinus mielino apvalkalą, sutrinka impulsų laidumas išilgai paveiktų nervų, kuriuos lydi tam tikros klinikinės apraiškos (priklausomai nuo to, kuri smegenų dalis ar nugaros smegenys yra paveiktos). Ligai progresuojant, sunaikinami aksonai, neturintys mielino, todėl visiškai ir visiškai prarandama jų funkcija.

Susidariusi apnaša pamažu didėja (dėl autoimuninio mielino pažeidimo, esančio netoli jo kraštų). Tuo pačiu metu kiekvieną vėlesnį ligos paūmėjimą lydi naujų plokštelių susidarymas, kuris laikui bėgant sukelia negrįžtamus pokyčius centrinėje nervų sistemoje. Paskutiniuose ligos vystymosi etapuose tiesiogiai paveikiami aksonai, dėl to jie visiškai nustoja veikti (t. Y. Sunaikinami)..

Ar išsėtinė sklerozė vaikams perduodama paveldėjimo būdu?

Ar išsėtinė sklerozė yra užkrečiama?

Išsėtinės sklerozės klasifikacija, tipai ir stadijos

Plėtojant išsėtinę sklerozę, išskiriami keli etapai, būdingi tam tikram ligos laikotarpiui. Be to, verta paminėti, kad skirtingiems žmonėms ligos eiga taip pat gali skirtis.

Atsižvelgiant į išsėtinės sklerozės stadiją, yra:

  • paūmėjimo stadija;
  • klinikinės remisijos stadija.

Priklausomai nuo klinikinės plėtros, išsėtinės sklerozės eiga gali būti:
  • perlaidoti;
  • pirminis progresyvus;
  • pirminis progresuojantis pasikartojantis;
  • antrinis progresinis.
Priklausomai nuo gydymo kurso ir veiksmingumo, išsėtinė sklerozė gali būti:
  • gerybinis;
  • piktybinis.

Išsėtinės sklerozės stadijos (paūmėjimo stadija, klinikinės remisijos stadija)

Kaip minėta anksčiau, išsėtinė sklerozė yra lėtinė liga, pasireiškianti pakaitomis paūmėjimų ir klinikinių remisijų laikotarpiais..

Ligos paūmėjimo metu daugybė imunokompetentingų ląstelių išsiskiria į kraują ir masiškai įsiskverbia į smegenų ar nugaros smegenų audinius. Tai lydima smegenų baltosios medžiagos sunaikinimo ir paveiktų nervinių skaidulų disfunkcijos, dėl kurios pacientas turi naujų (anksčiau nebuvo) centrinės nervų sistemos (CNS) pažeidimo simptomų, trunkančių mažiausiai 24 valandas nuo pasirodymo momento. Tuo pačiu metu verta prisiminti, kad išsėtinės sklerozės paūmėjimą galima pastebėti ne daugiau kaip 1 kartą per 3 mėnesius..

Paūmėjus ligai, simptomai išlieka keletą dienų ar savaičių, po kurių išsivysto klinikinės remisijos stadija. Tokiu atveju iš dalies išnyksta arba visiškai išnyksta centrinės nervų sistemos pažeidimo požymiai, dėl kurių žmogus jaučia tam tikrą bendrosios būklės pagerėjimą. Svarbu pažymėti, kad patologinis autoimuninis procesas centrinės nervų sistemos baltojoje medžiagoje neišnyksta, tai yra, imunokompetentingos ląstelės ir toliau naikina nugaros smegenų baltąją medžiagą, nors pažeistų nervų funkcijos iš dalies atstatomos. Kito paūmėjimo metu vėl suaktyvėja patologinis procesas, dėl kurio padidėja galvos smegenų ar nugaros smegenų baltojoje medžiagoje esančios sklerozinės plokštelės, taip pat gali atsirasti naujų pažeidimų..

Svarbu pažymėti, kad laikotarpiais tarp paūmėjimų gali atsirasti vadinamųjų pseudo paūmėjimų, kurių metu taip pat yra centrinės nervų sistemos (centrinės nervų sistemos) pažeidimo požymių, tačiau šie simptomai yra laikini ir išnyksta po kelių valandų ar dienų. Priežastis gali būti bet kokia liga, susijusi su kūno vidaus aplinkos ir imuninės sistemos būklės pažeidimu (pavyzdžiui, karščiavimas, hipotermija, stiprus pervargimas ir pan.).

Taip pat verta paminėti, kad kasdienėje praktikoje gydytojai išsėtinę sklerozę išskiria į klinikinius etapus, kurie nustatomi atsižvelgiant į tai, ar yra ar nėra tam tikrų ligos simptomų..

Klinikiniu požiūriu yra:

  • Pirmasis (pradinis) etapas. Šiame etape liga tik pradeda vystytis. Paūmėjimai yra reti, o po jų išnykimo sutrikusios centrinės nervų sistemos funkcijos gali būti visiškai atkurtos. Remisijos metu bet kokie pažeidimai gali būti nustatyti tik išsamiai ir nuodugniai ištyrus pacientą.
  • Antrasis etapas. Tai būdinga dažnesniems ligos paūmėjimams, taip pat tam tikrų simptomų išsaugojimui remisijos metu. Tuo pat metu pacientai gali savarankiškai aptarnauti save, taip pat atlikti įvairaus sunkumo darbą.
  • Trečias etapas. Jam būdingas ryškus centrinės nervų sistemos pažeidimas, prieš kurį žmonės gali prarasti gebėjimą atlikti sudėtingą darbą, reikalaujantį susikaupimo ir išreikštų fizinių pastangų. Išsaugomas gebėjimas savitarnai..
  • Ketvirtasis etapas. Paskutinė ligos stadija, kurios metu pacientas negali pats pasitarnauti. Be nuolatinės ir tinkamos priežiūros tokie pacientai miršta dėl infekcinių ir kitų komplikacijų išsivystymo..

Remiantis išsėtine skleroze

Recidyvuojanti ligos eiga yra labiausiai paplitusi klinikinė forma. Šiuo atveju paūmėjimų laikotarpiai ir klinikinės remisijos nuolat kinta. Kiekvieno paūmėjimo metu centrinės nervų sistemos pažeidimo simptomai tampa ryškesni. Esant klinikinei remisijai pradinėse ligos stadijose, simptomai gali visiškai išnykti. Tuo pat metu, tobulėjant patologijai, remisijos tampa trumpesnės ir ne tokios pilnos, o ligos simptomai išnyksta tik iš dalies (tai yra, kai kurie iš jų išlieka remisijos metu)..

Vėlyvajame išsėtinės sklerozės vystymosi etapuose remituojantis kursas beveik visada pakeičiamas antriniu progresuojančiu.

Antrinė progresuojanti (progresuojanti) išsėtinė sklerozė

Antrinės progresavimo stadija paprastai išsivysto po kelerių metų pasikartojančios ligos eigos. Į bangas panašus kursas (su kintančiais paūmėjimais ir klinikinėmis remisijomis) tokiu atveju tampa ne toks ryškus ar net išnyksta. Neurologiniai simptomai išlieka nuolat ir nuolat progresuoja (tai yra, paciento būklė lėtai, bet nuolat blogėja). Periodiškai gali pasireikšti ligos paūmėjimai, per kuriuos paciento būklė dar labiau pablogėja. Tuo pačiu metu, kai paūmėjimas išnyks, gali būti pastebimas nežymus bendros būklės pagerėjimas..

Verta paminėti, kad remituojančios formos perėjimo į antrinę progresuojančią formą tikimybė tiesiogiai priklauso nuo ligos trukmės. Taigi, pavyzdžiui, praėjus 5 metams po diagnozės, antrinė progresuojanti išsėtinės sklerozės forma nustatoma ne daugiau kaip ketvirtadaliui pacientų. Tuo pačiu metu, po 15 metų ligos progresavimo, ši forma išsivysto daugiau nei pusei pacientų, o po 25 metų - daugiau nei 75% atvejų. Taip pat tinkamas gydymas gali paveikti ligos progresavimo tikimybę, nesant to paciento būklė blogėja daug greičiau.

Pirminė išsėtinė sklerozė (pirminė progresuojanti, pirminė progresuojanti pasikartojanti)

Pirminei progresuojančiai ligos formai būdingas nuolatinis paciento būklės blogėjimas nuo pirmųjų ligos dienų ir visą gyvenimą. Tai viena iš piktybinių išsėtinės sklerozės formų, pasireiškianti mažiau nei 15% pacientų. Neurologiniai simptomai (centrinės nervų sistemos pažeidimo požymiai) nuolat sustiprėja, dėl to po kelerių metų pacientai praranda galimybę atlikti tam tikrus darbus ir greitai nebegali patys aptarnauti.

Pirminei progresuojančiai pakartotinei išsėtinei sklerozei su paūmėjimais taip pat būdingas nuolatinis paciento būklės pablogėjimas, kurio fone periodiškai pasitaiko paūmėjimų, dar labiau sustiprinančių neurologinių simptomų sunkumą. Šis kursas yra dar rečiau paplitęs (2 - 3% atvejų) ir yra piktybinė patologijos forma..

Ar gali išsivystyti ūminė išsėtinė sklerozė?

Kuo skiriasi gerybinė išsėtinė sklerozė nuo piktybinės?

Šios sąvokos buvo įdiegtos į klinikinę praktiką siekiant apibūdinti visą ligos eigą.

Praktikai išskiria:

  • Gerybinė išsėtinė sklerozė. Jam būdingas remituojantis kursas, taip pat reti ar labai reti paūmėjimai. Klinikinės remisijos metu ligos simptomai visiškai (arba beveik visiškai) išnyksta. Gerybinės ligos formos gydymas paprastai yra gana efektyvus (leidžia kuo greičiau pašalinti paūmėjimus, taip pat ilgą laiką išlaikyti stabilią remisiją).
  • Piktybinė išsėtinė sklerozė. Jam būdinga antrinė-progresuojanti arba pirminė-progresuojanti ligos eiga, kurią sunku gydyti ir dėl kurios pacientas trumpą laiką tampa neįgalus ir neįgalus..

Išsėtinės sklerozės formos (smegenų, stuburo, smegenų, smegenėlių, optinės)

Kaip minėta anksčiau, sergant išsėtine skleroze, gali būti pažeista centrinės nervų sistemos baltoji medžiaga (t. Y. Laidžiosios nervų skaidulos).

Atsižvelgiant į tai, kuri centrinės nervų sistemos dalis yra paveikta daugiausia, išmeskite:

  • Stuburo forma. Jam būdingas vyraujantis stuburo smegenų laidžių pluoštų pažeidimas, kurį lydi įvairių tipų jautrumo pažeidimai (daugiausia galūnėse), taip pat motorinė veikla..
  • Smegenų forma. Jam būdingas vyraujantis smegenų baltosios medžiagos pažeidimas, kurį lydi sutrikusia motorika, konvulsiniai traukuliai, sutrikusi kalba, judesių koordinacija ir kiti simptomai..
  • Cerebrospinalinė forma. Su šia forma tuo pačiu metu vystosi smegenų ir nugaros smegenų pažeidimo simptomai.
  • Smegenėlių forma. Jam būdingas vyraujantis smegenų pažeidimas - struktūra, atsakinga už judesių koordinavimą, taip pat už daugelį kitų funkcijų. Tokiu atveju pacientui pasireiškia eisenos, pusiausvyros, kalbos sutrikimai..
  • Kamieno forma. Viena sunkiausių ligos formų. Smegenų kamieną gali pažeisti termoreguliacija, taip pat pablogėjęs kvėpavimas ir (arba) širdies plakimas, kuris gali baigtis mirtimi..
  • Optinė forma. Esant šiai ligos formai, pagrindinis simptomas yra regėjimo aštrumo sumažėjimas, susijęs su regos nervo pažeidimu..
Skaitykite Apie Galvos Svaigimą