HEPATINĖ ENCEFALOPATIJA greitosios pagalbos gydytojo praktikoje

Kokie klinikiniai simptomai gali diagnozuoti PE? Kokios yra neurologinių sutrikimų apraiškos skirtinguose PE etapuose? Kokie yra PE vystymosi požymiai alkoholizme? Kokių klaidų gydytojas turėtų vengti gydant PE?

Kokie klinikiniai simptomai gali diagnozuoti PE?
Kokios yra neurologinių sutrikimų apraiškos skirtinguose PE etapuose??
Kokie yra PE vystymosi bruožai alkoholizme?
Kokių klaidų gydytojas turėtų vengti gydant PE?

Etiologija ir patogenezė

Kepeninė encefalopatija (PE) yra galimas grįžtamasis nervų ir psichinės veiklos sutrikimas, atsirandantis dėl bet kurios kepenų ligos, atsirandantis dėl kepenų ląstelių funkcijos sutrikimo. Daugeliu atvejų PE komplikuoja galutinę lėtinių difuzinių kepenų ligų ar ūminio nekrozinio (fulminanto) hepatito stadiją. Nustatyta, kad pažeidus bet kokios etiologijos kepenis, PE gali sukelti komą ir tapti tiesiogine paciento mirties priežastimi (žr. 1 lentelę)..

PE patogenezė nėra iki galo nustatyta. Manoma, kad PE vystymąsi lemia bendras poveikis kelių centrinių nervų sistemai, kurio veikimą inicijuoja ir palaiko ryškus toksinų ir metabolitų klirenso kepenyse pažeidimas (žr. 1 paveikslą). Svarbiausi PK plėtrai yra šie:

• greitai didėjanti amoniako koncentracija plazmoje;
• padidėjusi koncentracija plazmoje ir pusiausvyros sutrikimas tarp neuromediatorių ir jų pirmtakų sintezės ir katabolizmo centrinėje nervų sistemoje.

Klinikiniai PE simptomai ir diagnozė. „Toksiškų“ metabolitų, cirkuliuojančių plazmoje ir centrinėje nervų sistemoje, rūšis ir kiekis, vienokiu ar kitokiu laipsniu, koreliuoja su įvairiais PE simptomais, įskaitant:

• sutrikusi sąmonė;
• asmenybės kaita;
• intelekto sutrikimas;
• tinkami neurologiniai sutrikimai (žr. 2 lentelę).

PE plėtros mechanizmas

Ankstyvieji sąmonės sutrikimo (NS) požymiai PE yra spontaniškų judesių sumažėjimas, fiksuotas žvilgsnis, letargija ir apatija. Dėl sąmonės sutrikimo PE iš esmės būdingas mieguistumas ir įprasto miego ritmo bei budrumo pasikeitimas. Tuo pat metu būklė gali pablogėti ir mieguistumas pereina į komą per labai trumpą laiką. NS laipsniui nustatyti dažnai naudojama Glazgo skalė (žr. 2 lentelę). Tačiau klinikinėje praktikoje norint įvertinti NS gylį, naudojant PE, naudojama paprastesnė kokybinė skalė, pagal kurią:

• I stadijai NS būdingas susilpnėjęs susikaupimas, euforija ir nerimas;
• II stadijai būdingas mieguistumas, dezorientacija, asmenybės pokyčiai ir netinkamas elgesys;
• III NS stadijoje išsivysto stuporas, hipersomnija ir sumišimas, tačiau pacientas gali vykdyti paprastas komandas ir tarti tardamas žodžius;
• turint IV laipsnį NS, pacientas patenka į komą ir susisiekti su juo neįmanoma.

Viso PE neurologiniai sutrikimai nėra specifiniai ir gali išsivystyti sergant uremija, sunkiu kvėpavimo ir širdies nepakankamumu. Tačiau vienas iš labiausiai patognominių neurologinių PE simptomų yra laikomas „plakiančio“ drebulio (asterikso) išsivystymu, kurio požymis yra paciento nesugebėjimas išlaikyti fiksuotą laikyseną. Didžiausias galūnių raumenų hiperkinezės sunkumas išlaikant pastovią laikyseną ir jos sumažėjimas judant leidžia atskirti asteriksą nuo tremoro alkoholio delyre ir neuroencefalopatiją..

Patikimiausias būdas nustatyti sutrikusio intelekto laipsnį PE yra atlikti skaičiaus rišimo testą (Reitan testas). Asmenybės ir intelekto pokyčius PE sunkiausia diagnozuoti, nes jie visada yra suponuojami konstituciniams, anksčiau įgytiems pažeidimams ir visada reikalauja dinaminio įvertinimo. Didžiausi klinikinės praktikos sunkumai patiriami diferencinėje PE ir asmenybės sutrikimų diagnozėse, atsirandančiose lėtinio piktnaudžiavimo alkoholiu metu (toksinė ar alkoholinė encefalopatija, kurios buvimas tiesiogiai nedaro įtakos ūminio PE baigčiai, bet lemia delyro išsivystymo riziką alkoholio abstinencijos sindromo fone). Svarbu, kad sergant alkoholizmu ūmus PE gali išsivystyti bet kuria klinikine ir morfologine alkoholinės kepenų ligos forma (žr. 2 paveikslą)..

PE sergantiems alkoholizmu apskritai yra tokie patys būdingi požymiai kaip ir kitais atvejais, tačiau jiems dažnai būdingas raumenų sustingimas, hiperrefleksija, pėdų klonas. Alkoholinis delyras nuo „gryno“ PE išsiskiria ilgai trunkančiu motoriniu susijaudinimu, padidėjusiu autonominės nervų sistemos aktyvumu, nemiga, bauginančiomis haliucinacijomis ir greitu mažu drebuliu (žr. 3 lentelę). Dažnai yra sunki anoreksija, kurią lydi pykinimas ir vėmimas..

Būdingas PE bruožas yra klinikinio vaizdo kintamumas. PE diagnozuoti nesunku, pavyzdžiui, sergant ciroze,

esant masiniam kraujavimui iš virškinimo trakto ar sepsiui, kurio tyrimas lemia sumišimą ir klastingą drebėjimą. Tuo atveju, kai neįmanoma nustatyti akivaizdžių būklės pablogėjimo priežasčių, taip pat nėra kepenų cirozės požymių, neįmanoma atpažinti PE atsiradimo, nebent deramai atsižvelgiama į subtilius sindromo požymius. Šiuo atveju didelę reikšmę gali turėti anamnezės duomenys, gauti iš šeimos narių, pastebėjusių paciento būklės ar elgesio pokyčius..

Pacientams, sergantiems ūminiu PE ir neturintiems lėtinės portalinės hipertenzijos požymių (varikozinės priekinės pilvo sienos venų venos, edematinio ascito sindromas, splenomegalija, kepenų ligos ar alkoholizmo istorija), diagnozuoti prieškapitalinės stadijos metu yra ypač sunku. Tokiais atvejais, jei įmanoma, jis pirmiausia turėtų būti pagrįstas išsamiu istorijos tyrimu; antra, standartinės nespecifinės komos terapijos taikymo efektyvumo analizė. Pacientams, kuriems nėra kepenų cirozės, diferencinė diagnozė turi būti atliekama sergant daugeliu ligų, sukeliančių staigų ir sunkų sąmonės sutrikimą (žr. 4 lentelę)..

Pacientams, sergantiems kepenų ciroze ir turinčiais aktyvų portosisteminį manevrą, svarbiausias diagnostikos klausimas taip pat yra priežasčių, dėl kurių atsirado PE, nustatymas (žr. 5 lentelę)..

Daugeliu atvejų bet kuris iš aukščiau išvardytų veiksnių arba tiesiogiai slopina centrinę nervų sistemą, arba juos sutrikdo netiesiogiai - slopina kepenų veiklą, padidina azoto turinčių produktų koncentraciją žarnyne ir kraujo kiekį, tekančio per portokovalio anastomozes, apeinant kepenis..

Laboratoriniai duomenys užima gana kuklią vietą diagnozuojant PE. Yra žinoma, kad nei funkciniai kepenų tyrimai, nei padidėjusi amoniako koncentracija kraujo plazmoje tiesiogiai nesusiję su sutrikusio sąmonės sunkumu..

PE gydymas

PE gydymas turi tris pagrindinius tikslus:

• nustatyti ir nedelsiant pašalinti PE sukeliančius veiksnius;
• virškinimo metu susidarančio amoniako ir kitų toksinų kiekio sumažėjimas žarnyne ir gyvybinės mikrobų floros veiklos sumažėjimas;
• normalizuojamas neuromediatorių metabolizmas.

Schema, PE gydymas (III ir IV stadija) pateiktas 6 lentelėje.

PE gydymo priemonės yra vienas iš standartinių ir klinikinės praktikos patikrintų skubios pagalbos algoritmų, nes gydymo veiksmingumas tiesiogiai priklauso nuo ankstyvo gydymo pradžios. Šia prasme PE farmakoterapija tiesiogiai reiškia skubios medicinos pagalbos prielaidą. Nepaisant to, praktikoje paaiškėja, kad PE sergantys pacientai tiek prieškapitalinio gydymo stadijoje, tiek ligoninėje dažnai negauna tinkamo gydymo. Be to, daugeliu atvejų pacientams yra paskirta farmakoterapija, kuri gali išprovokuoti sąmonės būklės pablogėjimą ir autonominių funkcijų pažeidimą. Dažniausios gydymo klaidos yra šios:

• nepakankama koncentruoto gliukozės tirpalo infuzija, kuri, be energijos nešančio aktyvumo, taip pat turi ryškų osmosinį poveikį, kuris yra svarbus gresiant smegenų edemai;
• nepagrįstas ir nekontroliuojamas izotoninių ir kitų nekoncentruotų poliioninių tirpalų skyrimas, kuris kelia tiesioginę smegenų ir plaučių edemos vystymosi grėsmę;
• nepakankamai įvertinamas planuojamų osmosinių vidurių laisvinamųjų vaistų paskyrimas ir skubus žarnyno valymas esant dideliam osmosiniam priešui (efektyviai sumažinama amoniako absorbcija žarnyne ir jo užteršimas bakterijomis, prisidedama prie portalo slėgio sumažėjimo);
• nepakankamai įvertinamas diuretikų terapijos pavojus, masinė laparocentezė ir raminamųjų vartojimas atsižvelgiant į gilėjančią PE stadiją.

Viena iš reikšmingiausių netinkamo gydymo priežasčių dažnai yra netinkama PE diagnozė. Paradoksalu, bet šiandien, atsižvelgiant į iš tikrųjų egzistuojančius dokumentus, reglamentuojančius medicininę veiklą, sveikatos priežiūros sektoriuose, nustatant ir tiksliai nustatant PE kaip gyvybei pavojingos pagrindinės kepenų ligos komplikaciją, praktiškai netenka prasmės. Pavyzdžiui, sergant alkoholine kepenų liga, atliekant SMP ir ligoninėje, PE dažniausiai nėra diagnozuojamas, nes jis yra įtrauktas į retai naudojamas antraštes „ūmus ar poūmis kepenų nepakankamumas“, „ūmus hepatitas“, „ūmus apsinuodijimas alkoholiu“ arba „nutraukimo būsena“. Daugeliu atvejų nustatant alkoholinę kepenų ligą su sutrikusia sąmone praktiškai diagnozės nustatomos atsižvelgiant į rubrikas K.70.0 - K.70.2, kurios PE atveju neatspindi realios situacijos (žr. 7 lentelę). Be to, terminas „PE“ diagnozėje dažnai pakeičiamas terminu „toksiška (alkoholinė) encefalopatija“, kuris reiškia nepakankamą paciento būklės ir mirties rizikos įvertinimą bei pavėluotą specifinio gydymo pradžią..

Jei PE nustatomas prieškapitalinės stadijos metu, pacientai, kurių sąmonės sutrikimas yra III ir IV, turi būti nedelsiant paguldyti į intensyviosios terapijos skyrių..

PE prognozė

PE prognozė visiškai priklauso nuo kepenų ląstelių nepakankamumo sunkumo ir gydymo pradžios laiko. Sergant kepenų ciroze, prognozė yra geresnė tiems pacientams, kurių parenchimos funkcija yra nepakitusi ir intensyvi apykaitos kraujotaka, o blogiau - ūminiu hepatitu. Prognozė žymiai pagerėja, jei įmanoma greitai pašalinti PE pasunkėjimą lemiančius veiksnius: infekciją, diuretikų perdozavimą ar kraujo netekimą. Tačiau efektyviausias būdas pagerinti prognozę yra kuo anksčiau diagnozuoti PE..

Literatūra

1. Mayer K.-P. Hepatitas ir hepatito padariniai. - M.: GEOTAR - MED., 2001 m.
2. Šerlokas Sh., Dooley J... Kepenų ligos. - M.: GEOTAR - MED., 1999 m.
3. Bailey B., Amre D. K, Gaudreault P. Crit Care Med 2003 Jan; 31 (1): 299–305.
4. Carthy M. M., Wilkinson M. L. BMJ 1999 Gegužė; 318: 1256-9.
5. Fedosiewicz-Wasiluk M. Pol Merkuriusz Lek 2002 rugpjūtis; 13 (74): 151–3.
6. D. W. World J. Gastroenterol, 2002 m. Gruodis; 8 (6): 961-5.
7. Helewski K. J., Kowalczyk-Ziomek G. I., Konecki J. J. Wiad Lek, 2002; 55 (5-6): 301-9.
8. McGuire B. M. Semin Gastrointest Dis 2003, saus; 14 (1): 39–42.
9. Kelly D. A. Postgrad Med J 2002 lapkritis; 78 (925): 660–7.
10. Samuel D. J. Gastroenterol Hepatol, 2002 m. Gruodis; 17 tiekimas 3: S274-S279.

E. I. Vovk
MGMSU, NNPOSMP, Maskva

Kepeninė encefalopatija

Šiuolaikinė medicina šiandien žino daugybę ligų, kurios veikia žmogaus organizmą ir palaipsniui jį sunaikina. Šiandien mes sužinome, kas yra kepenų encefalopatija, apsvarstome pagrindinius jos simptomus ir suprantame, kuo ši liga gali baigtis.

Kepeninė encefalopatija yra rimta kepenų nepakankamumo komplikacija, pasireiškianti žmogaus centrinės nervų sistemos pažeidimais. Be to, pacientui sumažėja intelektas, nervų sutrikimai, neurologiniai ir endokrininiai pokyčiai. O kas yra encefalopatija, atsirandanti dėl kepenų cirozės? Tai visi tie patys žmogaus smegenų sutrikimai, kurie praktikoje yra labai reti..

Ligos priežastys

Dažniausiai kepenų encefalopatija išsivysto ūminio kepenų nepakankamumo fone. Šį reiškinį gali sukelti įvairūs veiksniai, išskiriant pagrindinius:

• Hepatitas (alkoholinis, virusinis ar toksiškas);
• Kepenų intoksikacija alkoholiu;
• Įvairių rūšių apsinuodijimai (pramoniniai nuodai, vaistai, grybai ir kt.);
• Kepenų išemija;
• Riebalų degeneracija nėščioms moterims.

Šiuo atveju noriu atkreipti dėmesį į vieną įdomų faktą, kuris leidžia manyti, kad kepenų encefalopatija su cirozė yra gana retas reiškinys, kuris gali pasireikšti kartą per 1000 atvejų. Ir jei tai atsitiks, tada liga yra epizodinio pobūdžio, kuri gali išsivystyti per daugelį mėnesių ar net metus. Kad ir kaip liūdnai tai skambėtų, tačiau dažniausiai šio negalavimo pasekmė yra kepenų koma. Pagal vystymosi laiką kepenų encefalopatija paprastai skirstoma į tris klases:

1. Ypač ūmi liga, kuri išsivysto per 7 dienas;
2. Ūminė kepenų encefalopatija paprastai būna apie 28 dienas;
3. Subakutinis kepenų nepakankamumas išsivysto per tris mėnesius.

Be kitų dalykų, verta paminėti tai, kad kepenų ligos vystymasis yra įmanomas ir atsižvelgiant į lėtinius negalavimus, atsirandančius žmogaus kūne. Kraujavimas iš virškinimo trakto, paracentezė, žarnų uždegimas, įvairios chirurginės operacijos ir kitos ligos tampa kepenų nepakankamumo priežastimis..

Kepenų encefalopatijos simptomai

Kepenų encefalopatijos simptomai, pagal kuriuos pacientas ar kvalifikuotas specialistas galės nustatyti negalavimą, jo formą ir sunkumo laipsnį.

Paprastai vienas iš pirmųjų simptomų yra psichiniai ir neurologiniai smegenų pokyčiai. Sąmonės sutrikimo forma liga pasireiškia mieguistumu, nepagrįstu žvilgsnio fiksavimu vienoje vietoje, slopinimu, kuris vėliau išsivysto į stuporą, ir, žinoma, koma.

Pacientas painioja dieną ir naktį, tai yra, dienos metu žmogus nori visą laiką miegoti, o naktį jį užpuls nemiga. Pacientas gali būti apibūdinamas jam nebūdingu elgesiu (euforija, dirglumo ir apatijos pojūčiai). Intelektas smarkiai sumažėja, atmintis tampa „trumpa“, elgesys šiek tiek išsiblaškęs, pacientas gali pamiršti pagrindinius rašymo elementus. Kalba tampa monotoniška ir neemocionali.

Be to, pacientas gali turėti nemalonų burnos ertmės kvapą, kuris turi saldaus kepenų kvapo. Ši savybė yra susijusi su netinkamu merkaptanų metabolizmu kepenyse. Kitaip tariant, žarnyno floros atliekos pradeda patekti pro žmogaus kvėpavimo takus, per nosiaryklę..

Daugeliui pacientų galimi raumenų sutrikimai - asteriksija. Šis simptomas pasireiškia nevalingais didelio masto aritminiais trūkčiojimais, stebimais žmogaus galūnių raumenyse. Norint patikrinti, ar nėra asterikso, pacientui patariama ištiesti rankas į priekį, jei pirštai ir rankos pradeda nervingai trūkčioti, tai rodo asteriksą. Kepenų encefalopatijos metu dažnai pastebimi termoreguliacinio centro pažeidimai, kurie pasireiškia kūno temperatūros padidėjimu ar sumažėjimu..

Jei pacientas turi ūmią ligos stadiją, gali būti, kad labai greitai žmogus pateks į kepenų komą. Paprastai tai įvyksta per vieną ar kelias savaites. Lėtinėje kepenų funkcijos sutrikimo stadijoje liga gali būti ilgalaikė (kelis mėnesius ar metus).

Ligos stadijos

Šiuolaikiniai medicinos specialistai dalijasi visais kepenų encefalopatijos eigos procesais keliais etapais:

• Pirmasis etapas yra pradinis. Čia pacientas patiria nedidelius psichikos pokyčius, jie pasireiškia apatija, nemiga ir per dideliu dirglumu;
• Dekompensacijos stadija. Tokiu atveju visi aukščiau išvardyti požymiai pradeda ryškėti ryškiai. Pacientas gali patirti agresijos, alpimo ir netinkamos būklės priepuolius;
• Priešpaskutinė ligos stadija vadinama „galine forma“. Visi anksčiau paminėti simptomai išlieka, tačiau labai dažnai jie sklandžiai patenka į dvokiančią. Šiame etape vis dar yra reakcija į skausmą sukeliančius veiksnius;
• Kepenų encefalopatijos liudijimas yra koma. Nėra reakcijos į įvairius dirgiklius. Komą gali lydėti pastebimi kūno spazmai. Dažniausia kepenų komos pasekmė yra mirtis..

Tai yra pagrindiniai kepenų encefalopatijos požymiai, lydintys pacientą šio kepenų sutrikimo metu..

Kepenų encefalopatijos diagnozė

Pagrindinis tikslas, kurio siekia bet kokia diagnozė, yra nustatyti ligos simptomus, juos gydant vėliau. Kaip matote, kepenų encefalopatijos pasireiškimas yra labai įvairus. Dėl šios priežasties diagnozė turėtų būti įvairi..

Pirmiausia specialistas tiria paciento anamnezę, po kurios jums reikės pasitarti su gastroenterologu, kuris atliks išsamų virškinimo trakto tyrimą. Ypatingas dėmesys diagnostikos procese turėtų būti skiriamas neuropsichologiniams sutrikimams, nes jie yra pagrindinis kepenų encefalopatijos pasireiškimas..

Jei tyrimo metu paaiškėjo paciento smegenų kamieninių struktūrų pažeidimo faktas, mes kalbame apie tiesioginį mirtiną rezultatą, tai yra mirtį.

Gydytojas surenka iš paciento visas reikalingas biologines medžiagas ir siunčia jas analizei. Norėdami nustatyti kepenų pažeidimo apimtį, gydytojas gali paskirti organų ultragarsą. Būtina diagnozės sąlyga yra kepenų biopsija, kuri padės nustatyti akivaizdžią kepenų nepakankamumo priežastį. Bet paciento smegenų sunaikinimo ar pažeidimo laipsnis nustatomas elektroencefalografijos būdu.

Kepenų nepakankamumo gydymas

Kepenų nepakankamumas turėtų būti gydomas visapusiškai. Tuo pačiu metu kepenų encefalopatijos gydymas yra sudėtingas procesas, kurio tikslas yra pašalinti kepenų problemas. Pagrindiniai metodai ir požiūriai, kurie padės atsikratyti ligos, yra šie:

1. Dieta;
2. Žarnyno valymas;
3. Azoto rodiklių sumažėjimas organizme;
4. Medicininės priemonės.

Labai svarbu apriboti paciento baltymų vartojimą. Tai svarbi priemonė, kuri dar labiau užkirs kelią ligos atsinaujinimui. Gydytojas skiria vaistus, kurių sudėtyje yra aminorūgščių, kurios pašalina druskų buvimą.

Amoniakas, esantis paciento kūne, išsiskiria kartu su išmatomis. Todėl jūs turite visiškai išvalyti žarnas. Norint normalią išvadą, verta ištuštinti bent du kartus per dieną. Jei pacientui nepavyksta natūraliai ištuštinti, tada specialistas paskiria klizmą ar vaistus, kurių sudėtyje yra laktuliozės. Be kita ko, būtina gydymo sąlyga yra antibakterinis gydymas, turintis platų veikimo spektrą. Šis vaistas turėtų būti aktyviausias žarnyno srityje..

Jei gydymas nebus pradėtas laiku, pacientas gali tikėtis smegenų edemos, pneumonijos, pankreatito ir kraujavimo. Šios priežastys leidžia manyti, kad kepenų nepakankamumu sergantys pacientai yra gydomi ir reabilituojami prižiūrint intensyviosios terapijos skyriaus specialistams. Tai ypač pasakytina apie trečią ir ketvirtą ligos stadijas.

Kepenų encefalopatijos prevencija

Pirmiausia verta paminėti tai, kad daugeliu atvejų liga yra mirtina. Išimtis yra epizodai, kai negalavimą išprovokuoja lėtinės ligos. Esant mažesnei baltymų koncentracijai organizme, kepenų cirozė ir gelta, liga ryškesnė.

Pagrindiniai prevencijos metodai, siekiant išvengti kepenų nepakankamumo, yra alkoholio atmetimas, tinkama mityba ir vaistų, kurie provokuoja ligos vystymąsi, pašalinimas. Kai tik pacientas pastebi kepenų encefalopatijos pasireiškimus, būtina skubiai kreiptis pagalbos į ligoninę. Gydytojai, kurie sprendžia šį klausimą, yra gastroenterologas ir chirurgas..

Apibendrindami galime pasakyti, kad kepenų encefalopatija yra nervų sistemos liga, kurią sukelia nenormalus kepenų darbas. Kepenų nepakankamumą lydi nerviniai ir psichologiniai sutrikimai, atsirandantys centrinėje nervų sistemoje. Paprastai visas šios ligos priežastis galima suskirstyti į dvi rūšis: tas, kurias sukelia lėtiniai negalavimai, ir ligas, uždirbtas dirbtinai..

Kepenų encefalopatijos eiga taip pat skirstoma į keturias stadijas: pradinę stadiją, dekompensacijos stadiją, galinę ir komą. Paskutiniojo etapo metu žmogui nėra lemta pasveikti ir išgyventi. Tokia pati išeitis gali būti taikoma ir dviem pirmaisiais etapais, jei laiku nenustatysite ligos ir pradėsite gydymą. Šiek tiek didesnė pasveikimo tikimybė yra pacientams, kenčiantiems nuo kepenų nepakankamumo dėl lėtinės ligos.

Atminkite, kad kepenų encefalopatija yra sunki ir gana sudėtinga gydymo liga, kuriai reikės daug pastangų, finansų ir kantrybės. Be to, požiūris į gydymą turėtų būti išsamus. Nevėluokite kreiptis į specialistą, nes tokiu atveju kiekviena minutė yra brangi. Gydymą turi atlikti kvalifikuotas gydytojas, turintis didelę patirtį dirbant su šia liga. Galų gale netinkamai paskirtas gydymas gali baigtis mirtimi.

Kepeninė encefalopatija

Sąvoka „encefalopatija“ reiškia smegenų ir centrinės nervų sistemos žalą, kurią sukelia toksinis poveikis.

Šiai būklei būdinga greita neuronų mirtis dėl sunkios hipoksijos (deguonies bado) arba tiesioginės neurotropinių toksinų įtakos ir radiacijos poveikio. Kepenų encefalopatijos (PE) sąvoka reiškia neuropsichiatrinius sutrikimus, susijusius su centrinės nervų sistemos pažeidimais, atsirandančiais dėl hepatocitų nesugebėjimo išvalyti toksinių medžiagų, ypač amoniako, kraujo..

Dėl to išsivysto sunki intoksikacija, galinti sukelti negrįžtamus sutrikimus ir mirtį..

Kas tai yra?

Paprasčiau tariant, kepenų encefalopatija yra organinis smegenų pažeidimas, atsirandantis dėl sutrikusios kepenų funkcijos. Tai pasireiškia psichinių sugebėjimų sumažėjimu, depresine būsena, asmenybės sutrikimu.

Kodėl liga vystosi??

Mokslininkai vis dar negali tiksliai pasakyti, kodėl išsivysto kepenų encefalopatija. Yra trys teorijos, paaiškinančios, kodėl sutrikus smegenų veiklai miršta kepenų audiniai, ir kiekviena iš jų turi įtikinamų įrodymų:

1. Neteisingų neurotransmiterių teorija. Ji sako, kad esant kepenų nepakankamumui padidėja baltymų skilimas storosios žarnos srityje. Organizmas bando kaip energiją naudoti kai kurias amino rūgštis - tas, kurios turi šakotą grandinės struktūrą (leucinas, valinas, izoleucinas). Dėl to aromatinės aminorūgštys (fenilalaninas, tirozinas, triptofanas) patenka į kraują, o jos paprastai metabolizuojamos kepenyse. Jie pasiekia smegenis ir skatina perduodančių medžiagų, kurių ten neturėtų būti, susidarymą (netikri neurotransmiteriai). Tai slopina fermentų, kurie tiroziną turi paversti dioksifenilalaninu, sistemą (jis gamina dopaminą ir norepinefriną). Smegenyse taip pat kaupiasi feniletilaminas, oktopaninas ir tironas, kurie slopina jo darbą. Tai diktuoja poreikį nutraukti baltymų mitybą, pakeisdami ją tik subalansuotais mišiniais, sudarytais iš teisingų aminorūgščių..
2. Toksiškumo (amoniako) teorija. Ji sako, kad smegenų veikla blogėja dėl toksinų (pirmiausia amoniako ir baltymų puvimo produktų), kurie susidaro daugiausia storosios žarnos, taip pat raumenyse, plonojoje žarnoje ir kepenyse - kai jame suskaidomi baltymai.. Kūnas visada stengiasi išlaikyti pusiausvyrą tarp amoniako susidarymo ir šalinimo, tačiau jei taip neatsitiks, toksinai patenka į portalo veną į kepenis. Amoniakas turėtų būti įtrauktas į reakcijos ciklą, vadinamą „ornitino ciklu“, kad iš jo būtų pagamintas karbamidas. Kadangi kepenų ląstelės yra pažeistos, toksinų ir amoniako neutralizacijos greitis labai sulėtėja. Jie, kartu su tomis medžiagomis, kurios praeidavo per kepenis ir iškart pateko į nepilnavertę veną, yra toksiškos smegenims. „Teisingos“ aminorūgštys gali pagerinti situaciją, dėl kurios amoniakas gali būti neutralizuotas, „apeinant“ ornitino ciklą, ir iš jo formuotis glutaminas. Tai yra argininas, glutamo rūgštis, ornitinas ir aspartatas. Jie konvertuoja amoniaką į smegenų glutaminą, netoksišką smegenims..
3. Neuroglijos hipotezė (vadinamasis audinys, kuris yra pagalbinis smegenyse). Ji sako, kad toksinai, kurie atsiranda kepenų nepakankamumo metu, taip pat dėl ​​amino rūgščių pusiausvyros sutrikimo, sukelia neuroglijos edemą ir sutrinka jo veikimas. Bet jei sergant ciroze ar kepenų fibroze, žarnyne susidaro smegenims toksiški junginiai, tada esant ūmiam hepatitui, kurį sukelia įvairūs virusai, jie yra kepenų sunaikinimo produktai.

Rizikos veiksniai

Ūminį ar lėtinį kepenų pažeidimą, dėl kurio pažeidžiamas smegenų audinys, išprovokuoja šie veiksniai:

• kepenų nepakankamumas;
• virusinis, alkoholinis hepatitas;
• piktnaudžiavimas narkotikais;
• kepenų cirozė;
• kepenų ląstelių karcinoma;
• žarnyno disbiozė;
• piktnaudžiavimas baltymais;
• kepenų fibrozė;
• priklausomybė nuo alkoholio;
• dažnas vidurių užkietėjimas;
• helminto užkrėtimas;
• cholelitiazė;
• autoimuniniai sutrikimai;
• pilvaplėvės peritonitas;
• pooperacinės komplikacijos;
• užkrečiamos ligos;
• kraujavimas iš skrandžio.

Encefalopatija atsiranda esant patologinėms būklėms, kurias lydi hepatocitolizė - masinis kepenų ląstelių (hepatocitų) mirtis..

Simptomai ir pirmieji požymiai

Klinikinėse apraiškose išskiriami neurologiniai ir psichiniai sutrikimai. Būdingas encefalopatijos pasireiškimas apima asteriksiją - didelio masto galūnių trūkčiojimą. Atsiranda dėl tonizuojančios raumenų įtampos, nervų sistemos disfunkcijos metu.

Dažni kepenų encefalopatijos požymiai:

• žvilgsnio fiksavimas;
• erdvinis dezorientacija;
• nemiga;
• kalbos monotonija;
• užmaršumas;
• nerimas;
• kepenų drebulys;
• sumažėjęs intelektas;
• abejingumas;
• kalbos ir rašymo pažeidimas;
• kūno temperatūros sumažėjimas;
• alpimas
• lytinio potraukio nebuvimas.

Slopinimas, mieguistumas, nemiga yra pirmieji patologijos požymiai. Dėl medžiagų apykaitos sutrikimo atsiranda halitozė. Dekompensuotame etape pacientai tampa agresyvūs ar mieguisti, netinkamai reaguoja į aplinką.

Priešpaskutiniame (galiniame) etape atsiranda centrinės nervų sistemos depresija. Pacientai nereaguoja į dirginančius veiksnius, išskyrus skausmą. Komoje sunkų mėšlungį dažnai sukelia raumenų hipertoniškumas. Komos stadijoje 9 iš 10 pacientų miršta negrąžindami sąmonės.

Vystymosi etapai

Kepenų encefalopatijos vystymuisi išskiriami keturi etapai.

1. Subkompensuotas (pradinis) etapas. Pacientas tampa apatiškas, abejingas aplinkai arba, priešingai, jame kaupiasi nerimas. Geltona sustiprėja, kūno temperatūra gali pakilti iki subfebrilo vertės.
2. Dekompensuota stadija. Pacientas netinkamai reaguoja į įvykius, irzlus, gali būti agresyvus. Jam būdingi greiti riešo ir metakarpofalangealinių sąnarių lenkiamieji-ekstendentiniai judesiai (plazdantis drebulys), nuolatinis mieguistumas dienos metu ir nemiga naktį..
3. Terminalo stadija. Pacientas yra slopinamas norint susisiekti su juo; jis turi būti „išjudintas“, garsiai sušuktas. Išsaugota reakcija į skausmo dirgiklius. Kai kuriais atvejais stebimas netinkamas elgesys (atsisakymas skirti gydymą ir maistą, agresija, dirglumas, garsus verksmas)..
4. Komos stadija. Nėra judesio, reakcijos į taktilinius ir skausmingus dirginimus. Mokiniai nustoja reaguoti į šviesą. Atsiranda konvulsiniai traukuliai. Šioje kepenų encefalopatijos stadijoje miršta 90% pacientų..

Lentelė. Kepenų encefalopatijos stadijos:

Aukščiau esančioje lentelėje pateikiami kepenų encefalopatijos etapai, apibūdinantys smegenų pažeidimo progresavimą ir centrinę nervų sistemą. Paciento būklės pablogėjimo laipsnis priklauso nuo diagnozuotos patologinės būklės formos ir susijusių veiksnių.

Ūminėje PE fazėje pacientas susijaudina ir haliucinuoja, o poūmėje, atvirkščiai, yra apatiškas ir silpnai reaguoja į išorinius dirgiklius. Pirmieji asmens, sergančio lėtiniu PE, požymiai yra charakterio pokyčiai: apatija, tingumas, nesidomėjimas kitų žmonių jausmais arba atvirkščiai, dirglumas ir nervingumas. Čia svarbų vaidmenį vaidina žmogaus temperamentas: melancholikas slėpsis vienatvėje, cholerikas pradės kaltinti kitus dėl visų savo problemų, o sangviniškas ir flegmatiškas asmuo greičiausiai parodys abejingumą aplinkiniam pasauliui..

Be to, gydytojai naudoja dar keletą formų, apibūdinančių kepenų encefalopatijos eigos ypatumus, sergant ciroze, toksiniu hepatitu ir kitomis įgimtomis bei įgytomis kepenų ir žarnyno sistemos ligomis:

• epizodinis - reiškia artėjančius neurologinius sutrikimus, kurie gali atsirasti, kai pablogėja bendra žmogaus būklė: su susilpnėjusiu imunitetu, su viršutinių kvėpavimo takų ligomis, su intoksikacija alkoholiu ir kt.;
• fulminantas (fulminantas) - dažniausiai išsivysto esant ūmiam kepenų nepakankamumui, kurį sukelia apsinuodijimas toksinais, ir jam būdingas greitas klinikinio vaizdo padidėjimas;
• spontaniškas - pasireiškia taip pat, kaip ir pilvinis PE, tačiau suprantama, kad kepenų funkcijos sutrikimas įvyko nedalyvaujant hepatotoksiniam faktoriui;
• patvarus - ši forma nurodoma diagnozuojant pacientą, kai dėl ūminės kepenų encefalopatijos atsiranda užsitęsęs klinikinis vaizdas, ribojantis kasdienį aktyvumą;
• minimalūs (subklinikiniai) - būdingi PE simptomai nepasireiškia, tačiau, naudodamiesi instrumentine diagnostika, gydytojai gali nustatyti vykstančius neurologinius sutrikimus; po kurio laiko ši PE forma pavirs epizodine, o paskui pilnaverte.

Ištyrus daugybę pacientų, sergančių kepenų ciroze, paaiškėjo, kad bent trečdalis jų turi subklinikinę PE.

Diagnostika

Jei įtariama patologija, skiriamas išsamus tyrimas. Kepenų ligų diagnozė prasideda nuo konsultacijos su gydytoju: jis surenka anamnezę ir tiria pacientą. Atliekami psichometriniai tyrimai. Jo pagalba nustatomas smulkiosios motorikos tikslumas ir kognityvinės reakcijos greitis. Rezultatai vertinami atsižvelgiant į laiką, kurį pacientas užtrunka atlikti užduotį ir ištaisyti klaidas. Tokio tyrimo tikslumas nustatant organų encefalopatiją yra 70%.

Po to specialistas pateikia nurodymus, kaip atlikti tokius laboratorinius ir instrumentinius tyrimų tipus:

• Bendras kraujo tyrimas - atliekamas siekiant nustatyti trombocitų ir hemoglobino, baltųjų kraujo kūnelių kiekį (sergant encefalopatija, pirmieji du rodikliai yra mažesni nei normalus, paskutinis yra didesnis už optimalią).
• Koagulograma - rodo DIC buvimą.
• Kepenų tyrimai (padidėjęs bilirubino kiekis kraujyje).
• Kepenų, tulžies pūslės ultragarsas.
• Elektroencefalografija - leidžia įvertinti smegenų pokyčių laipsnį. Turint paslėptą patologijos eigą, šios diagnostinės procedūros informacijos turinys yra menkas - tik 30 proc..
• Pilvo MRT ar kompiuterinė tomografija.

Paskutinis diagnozės etapas yra histologinis kepenų audinio tyrimas, paimtas biopsijos būdu. Jei reikia, skiriami papildomi laboratoriniai tyrimai, kurių pagalba galite nustatyti kelių organų nepakankamumą.

Kepenų encefalopatijos gydymas

Pirmasis žingsnis yra nustatyti ir pašalinti kepenų pažeidimo priežastį. Tada nustatoma tolimesnė terapinė taktika. Taigi, rekomenduojama dietinė terapija, žarnyno valymas ir vaistų palaikymas..

Vaistai

Kepenų encefalopatijos gydymas turėtų būti atliekamas naudojant keletą vaistų, tokių kaip:

• antibakterinis vaistas infekcinių komplikacijų prevencijai ir kovai su patogenais;
• sorbentai, kurie yra būtini norint išvengti toksinų pasisavinimo žarnyne, padidinant intoksikaciją ir apsunkinant encefalopatijos eigą.

Remiantis nuorodomis, skiriami priešai;

• detoksikacijos tirpalai, skirti švirkšti į veną (Reosorbilact);
• antivirusiniai vaistai (ribavirinas, alfa-interferonas - viferonas) su infekciniu hepatitu;
• metabolinis palaikyti neuronų funkcijas ir normalizuoti jų mitybą;
• vaistas, skirtas sumažinti amoniako laktuliozę, hepamerzą ir hepasolį. Pastaroji taip pat naudojama parenteriniam maitinimui ir aminorūgščių trūkumui papildyti;
• flumazenilis. Šis vaistas skirtas sumažinti smegenų funkcijos slopinimą..

Chirurginiai metodai

Priklausomai nuo ligos priežasties ir eigos, galima naudoti:

• Endovaskulinės rentgeno technikos;
• ekstrakorporinis (plazmaferezė, atskyrimas). Jie yra būtini norint atkurti kepenų ląstelių (kepenų ląstelių) darbą ir sumažinti intoksikaciją;
• Liaukos transplantacija yra efektyviausias gydymo metodas, tačiau, išsaugojus priežastinį faktorių, įmanoma ligos atkrytis. Yra dviejų tipų operacijos. Gydytojas gali visiškai pašalinti paveiktą paciento organą ir jo vietoje „persodinti“ naują. Antrasis metodas apima paciento kepenų konservavimą ir papildomą donoro „atsisėdimą“.

Mityba

Pagrindiniai dietinės mitybos principai:

• baltymų suvartojimo apribojimas iki 20 g per dieną (3,4 stadijoje) ir iki 50 g pradiniame encefalopatijos etape. Tai būtina norint sumažinti amoniako lygį kraujyje, kuris daro toksinį poveikį smegenims;
• griežta druskos kontrolė;
• rekomenduojami augalinės kilmės baltyminiai maisto produktai;
• maistas turėtų būti trupmeninis (valgyti kas dvi valandas mažomis porcijomis);
• Griežtai kontroliuojant diurezę, būtina išgerti ne mažiau kaip 1,5 litro skysčių per dieną (siekiant užkirsti kelią smegenų edemos augimui).

Mitybos racionas gali išsiplėsti, nes pagerėja paciento savijauta, pagerėja laboratoriniai rodikliai ir neuropsichinė būklė. Energijos poreikį iš dalies patenkina į veną leidžiama gliukozė.

Prevencija

Norint užkirsti kelią ligos vystymuisi, reikia laikytis šių rekomendacijų:

1. Pagrindinės ligos gydymas, padedantis vystytis kepenų encefalopatijai.
2. Neįtraukti kitų sąmonės sutrikimą provokuojančių veiksnių.
3. Neapsiribokite mityba, nes pacientams, turintiems nepakankamos mitybos, labai svarbu prisotinti organizmą reikiamomis kalorijų dozėmis per dieną.
4. Laktuliozės priėmimas. Skildamas žarnyne ir fermentuodamas, tai prisideda prie išmatų pH pokyčio ir azoto panaudojimo žarnyno floroje..
5. Vartojant Lacitol, kuris turi panašų poveikį kaip laktuliozė, tačiau turi mažiau šalutinių poveikių.
6. Fosfato priešai yra efektyvus žarnyno valymo būdas. Tokios priemonės yra nepaprastai svarbios esant ūmiam storosios žarnos perpildymui.

Kepenų encefalopatija yra gana rimta patologija, kuri, nesant tinkamo gydymo, gali sukelti kepenų komą. Laikydamiesi visų aukščiau pateiktų rekomendacijų ir patarimų, atlikdami tokią diagnozę galite ne tik išvengti šio negalavimo, bet ir pagerinti savo būklę..

Prognozė visam gyvenimui

Kepenų encefalopatijos prognozė nustatoma atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir organų parenchimos pažeidimo gylį..

Ūminiu kursu yra blogiau - esant fulminantiniam hepatitui, išsivysto kepenų koma, dėl kurios 85% atvejų miršta. Jei neurologiniai sutrikimai išsivysto dėl cirozės, kurią jau apsunkino ascitas, hipoalbuminemija, prognozė bus blogesnė, tačiau laiku gydant padidėja tikimybė išgelbėti gyvybę. Esant ilgalaikiam kepenų ląstelių nepakankamumui, yra didelė rizika susirgti mirtina koma.

Esant sunkiam kepenų encefalopatijos laipsniui, miršta iki 80% pacientų, kuriems nebuvo atlikta kepenų transplantacija, o pirmaisiais dviem etapais išgyvenamumas siekia 65%. Mirtis gali nepasireiškusi dėl kraujavimo, kvėpavimo nepakankamumo ir širdies veiklos cirozės, smegenų edemos, inkstų nepakankamumo..