Pagrindinis Navikas

Klausos nervų neurinoma

Klausos nervo neuroma yra onkologinė formacija iš pagalbinių nervinio audinio ląstelių.

Tai yra gerybinio pobūdžio tūrinis navikas. Įprastos patologijos eigoje jis neįsiskverbia į aplinkinius audinius, negali išsivystyti į piktybinį. Vestibuliarinė, arba akustinė, schwannoma yra vienas iš labiausiai paplitusių smegenų smegenų-smegenėlių naviko (MMU) navikų. TLK-10 kodas - C72.4.

Patologinė anatomija ir ugdymo priežastys

Schwannomos išsivystymo šaltinis ir vieta yra vestibulo-kochlearinis kaukolės nervas (aštuntoji FMN pora). Taip yra dėl to, kad per daug Schwann ląstelių sudaro nervų apvalkalą. Augant neurinoma, jis pažeidžia klausos nervą ir šalia esančias anatomines struktūras. Išplėstinėje versijoje navikas yra tankus mazgas, turintis gumbų paviršių, retais atvejais - su įvairaus dydžio cistomis. Intrakanalinė neurinoma neapsiriboja vidiniu klausos kanalu.

90% atvejų neurinoma gali išsivystyti iš vienos pusės. 5% patologijos yra atsitiktinai sugeneruotas dvišalis auglys, likę 5% yra žmonėms, sergantiems paveldima neurofibromatozė. Šiuo atveju vaikai taip pat yra jautrūs ligai, situacija nelaikoma atskira patologija.

Kliniškai nebuvo nustatyta jokių patikimų faktų, kurie lemia ląstelių mutaciją ir vienašalio naviko susidarymą. Patologija vystosi žmonėms, kurie pasiekė lytinį brendimą, ir yra būdinga 30–40 metų žmonėms. Remiantis statistika, moterys yra linkusios į ligą 2–3 kartus dažniau nei vyrai: atitinkamai 6% ir 3% viso naviko skaičiaus. Dvišalis auglys dėl genetinio polinkio.

Patologijos simptomai

Neurinoma tiesiogiai veikia klausą ir vestibulinį aparatą, todėl pirmiausia pacientai pastebi periodišką galvos svaigimą ir skirtingo intensyvumo ausų triukšmą. Galvos svaigimas savaime nėra neuromos požymis, nes jis lydi daugelį ligų, o pradiniame etape vienintelis simptomas gali būti klausos praradimas. Su skundu „girgždėjimas ausyse“ dažniausiai ateina pas gydytoją.

Kitame patologijos etape padidėja galvos svaigimas, o ištyrus paaiškėja nistagmas - nevalingas aukšto dažnio akių judesys. Vėliau dėl išspausto trišakio nervo, esančio naviko šone, dažnesni dantų suvokiami netaisyklingi skausmai. Pažeidimas sąlygoja blauzdos raumenų silpnumą ir sukelia veido nervo parezę (paralyžių). Dvigubai akys, vėmimas ir nuolatinis galvos skausmas, suteikiantis kaktą ar galvą. Paskutinis ligos simptomas yra padidėjęs intrakranijinis slėgis; vystosi hidrocefalija, atsiranda skonio ar uoslės haliucinacijos. Galimas mirtinas neurinoma rezultatas, tačiau naviko dydis turėtų siekti vištos kiaušinio dydį ir aktyviai paveikti smegenis. Esant tokio dydžio neurinoma, pacientui teikiama tik paliatyvioji pagalba. Tai neveikianti naviko stadija..

Esant dvišaliam vestibulo-kochlearinio nervo pažeidimui, atsiranda visiškas kurtumas.

Diagnostika

Kadangi klausos praradimas dažnai pasireiškia vyresnio amžiaus žmonėms, pirminės neteisingos diagnozės tikimybė išlieka. Savidiagnostikos metodų nėra. Neįmanoma nustatyti neuromos namuose, galite laiku įspėti ir pasikonsultuoti su specialistu.

Otoneurologas ar neurologas kartu su otolaringologu atliks reikiamus testus ir vestibuliarinius tyrimus. Tai atskleis klausos aparato pažeidimo požymius, tačiau tikslią rezultatą duos tik tomografija. MRT atliekamas padidinant kontrastą dviem būdais, kad būtų galima pastebėti skirtingą neuromos audinio tankį. KT skenavimas rodo kaulinį vidaus klausos kanalo pratęsimą.

Neuromos gydymas

Yra trys pagrindiniai klausos nervų neuromų gydymo metodai:

  • Konservatyvus stebėjimas ar lūkesčiai ir nagrinėjimas;
  • Mikrochirurginis naviko pašalinimas;
  • Radioschirurgija.

Konservatyvus pastebėjimas

Kai navikas yra 10-20 mm ar mažesnis (iki 10 mm yra intrakanalinė schvanoma), stebėjimo taktika yra priimtina. Jei nėra kritiškai reikšmingų simptomų, MRT ar kompiuterinė tomografija atliekama kas šešis mėnesius, kad būtų galima stebėti naviko augimo dinamiką. Staigiai padažnėjus neurinomoms, jie nusprendžia dėl chirurginės ar radiosurginės intervencijos, jei nėra kontraindikacijų ar pavojus gyvybei..

Vyresnio amžiaus žmonėms, kurių metaboliniai procesai yra slopinami, laukimo taktika yra pateisinama. Chirurgija netaikoma esant minimalioms ligos apraiškoms, kai pacientas yra darbingas ir yra socialiai prisitaikęs. Vaistų terapija atliekama naudojant diuretikus, priešuždegiminius ir skausmą malšinančius vaistus..

Taikant gydymo laukimo metodą neįmanoma kontroliuoti augimo dinamikos ar pasiekti atvirkštinio neurino vystymosi. Tačiau ši taktika egzistuoja, nes pašalinimas gali pakenkti jo funkcionalumui - klausos praradimui ar raumenų funkcijos asimetrijai dėl veido nervo pažeidimo..

Chirurginis pašalinimas

Tradicinis gydymo metodas yra chirurginis pašalinimas arba maksimali neurinomos rezekcija..

Operacijos metu chirurgai naudojasi retrosigmoidiniu, trans labirinto ar transpiramidiniu metodu (per vidurinę kaukolės fossa). Pagrindinis kriterijus renkantis prieigą operacijos metu yra naviko dydis ir vieta bei klausos būklė paveiktoje pusėje. Vidutiniškai 30–80% pacientų klausa palaikoma priešoperaciniu būdu. Atkurti jau prarastą klausą neįmanoma. Didžiausias saugumas pasiekiamas naudojant retrosigmoidinį metodą, o 100% transpiramidinis sukelia visišką klausos praradimą. Normali veido nervo funkcija išlieka 90% atvejų, kai navikas yra mažesnis nei 1,5 cm, o 40-50% - esant didesnėms neuromoms..

Pateikdamas palankų rezultatą, chirurgas pašalina schwanną vienu žingsniu, tačiau turi teisę tyčia palikti fragmentus, kad pašalintų galimą disfunkciją. Vidutinė naviko pasikartojimo rizika po pašalinimo yra 5–7 proc..

Kaip ir bet kuri intervencija, mikrochirurginė operacija kelia komplikacijų grėsmę, dažniausiai tai yra anestezijos, uždegiminių procesų, sunkaus pasveikimo periodo, kraujavimo pašalinimo vietoje, meningito ir vidurinės ausies skysčio atsiradimo pasekmės. Mirtis po operacijos užregistruota mažiau nei 1% atvejų.

Pooperaciniu laikotarpiu gali atsirasti veido nervo paralyžius, sutrikti rijimas. Dėl to sunku grįžti į normalų gyvenimą, pacientui priskiriama negalia, ypač jei judesių koordinacija nėra visiškai atstatyta. Galutinė reabilitacija įvyksta per metus.

Radiosurginis metodas

Radiosurginiu metodu navikas nėra pašalinamas, o švitinamas.

Yra stereotaktinė radiochirurgija ir radioterapija. Pirmuoju atveju radiacija tiekiama iš vienos didelės dozės, dalelės. Naudokite „Gama Knife“ įrenginį arba linijinį greitintuvą. Prietaisas nedaro įtakos kitoms funkcinėms struktūroms, tik paveikta ląstelė yra veikiama radiacijos. Operacija nepašalina, bet sustabdo naviko vystymąsi ir leidžia įtikinamai kontroliuoti augimo dinamiką. Radioterapijos metu radiacija taikoma keliomis dalimis ir yra indukuojama tiek stereotaksės metodu, tiek naudojant trimatę koordinačių sistemą. Radioterapija dažnai naudojama sudėtiniame gydyme po tradicinio pašalinimo, nes ji pažeidžia aplinkinius audinius..

Radiosurginis metodas yra veiksmingas mažiems navikams, kai simptomai dar nėra ryškūs ir netrukdo visam paciento gyvenimui. Kitos radiochirurginio metodo indikacijos yra paciento amžius, negalėjimas to atlikti ar paciento atsisakymas nuo tradicinės chirurgijos.

Pooperacinis laikotarpis priklauso nuo konkretaus paciento reakcijos, kai kuriais atvejais radiacijos poveikis pradeda veikti tik po kelių mėnesių. Po veikimo KT vaizdais navikas auga. Tai yra normali grįžtamoji neurinoma reakcija į poveikį. Atidus stebėjimas reikalingas 3% atvejų, kai sustiprėja pradiniai simptomai. Spindulinės terapijos kurso trukmę lemia naviko dydis ir radiacijos efektyvumas. Tai gali trukti daugiau nei metus. Etapai stebimi kompiuterine tomografija..

Klausos praradimo tikimybė po operacijos yra maža. Remiantis pasaulio statistika, atkryčiai po tokio gydymo pasireiškia 1–2% 10 metų. Esant dideliems, daugiau nei 3 cm navikams, prioritetas yra tradicinė chirurgija.

Radiosurginio gydymo metodo tikslios naviko švitinimo galimos pasekmės yra mažesnės nei naudojant bendrą radiacijos terapiją. Pacientai jaučia nuovargio ir silpnumo jausmą. Dirginimas atsiranda ant odos švitintoje vietoje. Gydymo pabaigoje žaizdų gijimas šioje srityje bus sunkesnis nei anksčiau.

Kombinuotas gydymas

Ypač didelių dydžių neurinų, kurie suspaudžia smegenų kamieną, gydymui gydytojai naudoja kombinuoto metodo taktiką. Pirma, chirurgas iš dalies pašalina naviką, kad būtų išvengta klausos ar veido nervo disfunkcijos. Po to likusios ląstelės yra švitinamos taip, kad nebūtų recidyvo..

Vaikų neurinoma gydymas

Jei vaikas šeimoje turi neurofibromatozę ir yra rizika susirgti šia liga, ankstyvoje stadijoje neįmanoma nustatyti klausos pažeidimo. Tokiu atveju, norint išlaikyti funkcionalumą, pirmenybė teikiama radiochirurgijai..

Vaikams su nesudėtinga anamneze liga diagnozuojama vėlyvose vystymosi stadijose, kai veiksminga išlieka tik chirurginė intervencija..

Gyvenimo būdas po operacijos

Gydytojai rekomenduoja pacientams po operacijos vengti vaistų, suaktyvinančių medžiagų apykaitą - motinos pienelio, ženšenio ar Eleutherococcus tinktūros, taip pat vitaminų B. Duomenų apie atkrytį dėl B grupės vitaminų vartojimo po radiacijos terapijos nėra. Visiškai išgydžius žaizdą ir atkuriant kūną, nėra kontraindikacijų palaikyti aktyvų gyvenimo būdą, o specialios dietos nereikia. Pacientas ir toliau gyvena normalų gyvenimą ir yra visiškai pritaikomas socialine ir buitine prasmėmis..

Nepagrįsto galvos svaigimo ir klausos praradimo tik dešinėje ar kairėje pusėje esant ausies triukšmui, būtina pasikonsultuoti su ENT gydytoju ar otoneurologu, kad būtų atliktas pirminis tyrimas. Tyrimų atlikimas nustatys šių simptomų priežastis ir nustatys neuromą ankstyvosiose stadijose. Diagnozuojant smegenų neurinomą tolimesniam gydymui, geriau sužinoti tiek praktikuojančio neurochirurgo, tiek radiosurgo nuomonę..

Klausos nervų neuromos gydymas

Tilto ir smegenėlių kampo (MMU) navikai yra erdvėje tarp laikino kaulo piramidės šone, viduryje tarp tilto ir medulla oblongata su smegenų pusrutuliais gale. Nepaisant to, kad šios srities navikai beveik visada yra gerybiniai, dėl glaudaus ryšio su kaukolės nervais jie sukelia rimtą problemą chirurgui. Dideli navikai turi būti operuojami naudojant „langus“ tarp kaukolinių nervų grupių, tuo tarpu būtina išsaugoti jų arachnoidines membranas ir, svarbiausia, nervus, kurie juos maitina..

Esant nedideliam kraujavimui iš šios vietos, krešėjimas neturėtų būti atliekamas, turėtų būti naudojami maži medvilnės turdai ir pakankamai kantrybės. Paciento padėtis ant operacinio stalo priklauso nuo naviko paplitimo. Mažus navikus geriausia operuoti gulint, kai galva pasukta priešinga kryptimi. Atidarius arachnoidinę membraną ir ištuštėjus smegenų skysčiui, smegenų pusrutulis nusileidžia, o tai padeda išvengti papildomo sukibimo. Ši padėtis leidžia saugiai pašalinti navikus, kurių dydis iki 2 cm..

Dideli navikai turi būti operuojami sėdimoje padėtyje, o galva, nenulenkiant, pasukama ta pačia kryptimi. Privalumas yra laisvas kraujo nutekėjimas ir geras akmeninės venos bei MMU viršutinių skyrių vizualizavimas. Šioje padėtyje paprastai reikalingas papildomas sukibimas, be to, pacientams, kuriems yra atviras ovalus langas ir yra kitų širdies ir kraujagyslių ligų, gali būti neįmanoma..

a) Klausos nervų neuromų sinonimai:
- Akustinė neuroma
- Vestibulinė schwannoma
- Vestibulinė neurolema

b) Apibrėžimas. Navikai, augantys iš vestibulinio ir kochlearinio nervo (VIII) vestibuliarinės dalies, paprastai išstumia klausos ir veido nervus iš priekio. Jie visada yra gerybiniai ir Koos gali juos suskirstyti į keturias kategorijas, susijusias su simptomais ir gydymo rezultatais..

c) Etiologija / epidemiologija. Simptominės vestibulinės schwannomos pasireiškimo dažnis yra maždaug 1 atvejis 100 000 žmonių per metus, 6–8% visų intrakranijinių navikų. Tačiau tikriausiai paplitimas yra didesnis. Taigi, remiantis didelių MPT serijų tyrimais, akustinė neuroma yra atsitiktinis radinys iki 7 iš 10 000 atvejų.

Nors tikslus navikogenezės mechanizmas nėra iki galo žinomas, gerai žinoma, kad naviko slopintuvo geno pažeidimas 22q12 chromosomoje, koduojančioje schwannominą / merliną, lemia šio naviko vystymąsi. Tai būdinga ir „spontaniškiems“ vienašaliams navikams, ir dvišaliams II tipo neurofibromatozės navikams..

Koos klasifikacija:
I. Tik intrakanalinė vieta.
IIA. Navikas plinta MMU mažiau nei 1 cm.
IIB. Navikas plinta MMU daugiau nei 1,0–1,8 cm, bet neliečia kamieno.
III. Navikas iki 3 cm ir liečiantis su bagažine.
IV. Navikas suspaudžia smegenų kamieną.

d) simptomai. Dažniausias klausos nervo neuromos simptomas yra klausos praradimas. Klausa paprastai laikui bėgant mažėja, tačiau apie 5–15% pacientų skundžiasi staigiu ar protarpiniu klausos praradimu, greičiausiai dėl sutrikusio aprūpinimo nervu ir kochlea. Tik 5% pacientų, turinčių klausos nervo neuromą, klausos ir kalbos supratimas yra normalus. Periodiškas galvos svaigimas taip pat gali būti ankstyvas simptomas, tačiau laipsnišką vestibuliarinės funkcijos sumažėjimą paprastai gerai kompensuoja priešinga pusė. Dėl to, kad veido nervas yra atsparesnis tempimui nei klausos, veido raumenų silpnumas net esant dideliems navikams yra retas.

Taigi tik 10% pacientų, sergančių III ir IV klasės navikais, pasireiškia veido nervo pažeidimo požymiai. Dažnai, esant kaukolės naviko augimo krypčiai, atsiranda veido disestezija (iki 20%)..

e) klinikinis kursas. Daugelis klausos nervo neuromų neauga arba auga ypač lėtai, greičiausiai dėl jų atsiradimo dažnio. Antrąją grupę sudaro lėtai augantys navikai (ašiniai pjūviai - 0,2 cm per metus). Trečiajai grupei būdingas spartus augimas (daugiau nei 1 cm per metus).

e) Komplikacijos. Natūralios ligos eigoje komplikacijos yra retos. Cistinius navikus gali komplikuoti kraujavimai cistos ertmėje ir dėl to greitas jų padidėjimas. Dideli navikai gali išspausti ketvirtąjį skilvelį ir vandens tiekimą, dėl kurio atsiranda okliuzinė hidrocefalija.

g) klausos nervo neuromos diagnozė:

1. Rekomenduojamas Europos standartas:
- Kruopštus ligos istorijos išaiškinimas
- Neurologinis tyrimas
- Kaukolės nervų funkcijos (II – XII)
- Audiograma (VIII) ir klausos sukelti potencialai
- Kalbos atpažinimo testas
- Veido nervo funkcija (VII) namuose / Brackmanno skalė, elektroneuromiografija
- Smegenų funkcijos ir vestibuliarinis tyrimas
- MRT
- KT skenavimas kaulo lange, siekiant įvertinti kaulo eroziją, vidinio klausos kanalo padidėjimą ir žandikaulio svogūnėlio santykį su klausos kanalu
- Planuodami operaciją sėdimoje padėtyje - atlikite transesofaginės echokardiografiją, kad lokalizuotumėte atvirą ovalų langą
- Klinikinis kraujo tyrimas, koagulograma, elektrolitai, kepenų fermentai, kreatininas, EKG.

h) Papildomos diagnostinės priemonės:
- Skaitmeninė atimties angiografija (DSA) tik labai dideliems navikams ar įtariamai paragangliomai.
- Motoriniai ir somatosensoriniai išprovokuoja labai didelius navikus, kurie suspaudžia smegenų kamieną
- Regėjimo laukų (perimetrijos) tyrimas tik esant dideliems navikams, kuriuos lydi hidrocefalija

i) Konservatyvus klausos nervo neuromos gydymas:
- Stebėjimas senyvo amžiaus pacientams, taip pat su "atsitiktiniu" auglio nustatymu
- Radioschirurgija (gama peilis), kai dozė yra 12–13 Gy iki 50% izodozės
- Frakcinė stereotaktinė spindulinė terapija (pvz., LINAC - linijinis greitintuvas, be rėmelių sistema) iki 17 Gy iki 80% izodozės

j) klausos nervo neuromos chirurginis gydymas:
- Naviko pašalinimas iš suboccipitalinės retrosigmoidinės prieigos.

k) Diferencinė diagnozė. Intrakanalinė naviko vieta būdinga akustinei neuromai, tačiau vidinės klausos kanalo priekinės dalies meningioma gali ją imituoti morfologiškai ir simptomiškai. Skirtingai nuo klausos nervo neuromų, kai veido ir klausos nervai yra meningiomai, jie juda užpakalinėje dalyje ir gali būti lengvai atpažįstami..
- Meningioma MMU
- Paraganglioma
- Epidermoidas
- Metastazės

m) Prognozė. Taikant radiochirurgiją, naviko augimo kontrolė pasiekiama 95–98% atvejų; su chirurginiu gydymu 90–95% atvejų. Radioschirurgijos metu klausos išsaugojimo procentas yra nuo 60 iki 70%, palyginti su 80% chirurginio gydymo metu. Radioterapijos metu veido nervas su mažais navikais pažeidžiamas rečiau, palyginti su mikrochirurgija (90 ir 80%)..

m) Chirurginio gydymo principai:

1. Suboccipitalinė retrosigmoidinė prieiga:
- Už mastoidinio proceso padarytas tiesinis odos įpjovimas, atliekama 3 cm kraniotomija, apribota iš šoninės sigmoidinės sinuso pusės, o iš kaukolės pusės - skersine. Dura mater (TM) atidaromas išilgai sinusų, smegenų pusrutuliai yra padengti tamponais. Atidaromi suubachnoidiniai cisternos, esant dideliems navikams, būtina atidaryti smegenų-meduliarinį cisterną. Nustatoma priekinė apatinė smegenų arterija, VII ir VIII nervai bei vidinė klausos arterija..
- Vidinė klausos kanalo užpakalinė siena pašalinama naudojant greitaeigį borą. Atidarius klausos mėsos TMT, navikas pašalinamas dalimis be bipolinio krešėjimo; kraujavimas sustabdomas pašalinus naviką. Atlikite kruopščią veido ir klausos nervų funkcijų hemostazę, drėkinimą ir kontrolę.

2. Technika:
- Tvirtas tvirtinimas „Mayfield“ laikiklyje
- Nuolatinis veido nervo stebėjimas (m. Orbicularisoculi, m. Orbicularisori)
- Nuolatinis klausos sukelto potencialo fiksavimas
- Suboccipitalinė retrosigmoidinė kraniotomija iki sigmoidinio sinuso
- Vaško užtepimas ant mastoidinių ląstelių siekiant užkirsti kelią cerebrospinaliniam skysčiui ir ant graduotų venų, siekiant išvengti oro embolijos
- Smegenų traukos prevencija išleidžiant smegenų skysčius
- Bipolinis krešėjimas nėra atliekamas šalia nervų ir ausies kanalo.
- Veido (VII) ir klausos (VIII) nervų atpažinimas
- Suskaidytas naviko pašalinimas be jokios nervų traukos
- Hermetiškai uždarytas TMO su papildomu įdėklu

3. Naudingi papildymai:
- Prieškardinė ar transesofaginė ultragarsinė analizė oro embolijai nustatyti
- Kaulų cemento naudojimas defektui pašalinti

4. Galimos chirurginės komplikacijos:
• Likvore: per žaizdą, arba per ląsteles, po to per Eustachijaus vamzdelį (apie 10%).
• Kraujavimas (apie 1–2 proc.)
• Hidrocefalija (1–3 proc.)
• Žaizdų infekcija (1–2 proc.)

5. Specialioji pastaba. Tęsiamos rimtos diskusijos dėl gydymo pasirinkimo mažiems navikams, turintiems aiškų polinkį pasirinkti radiochirurgiją su minimaliu gydymo laiku, mažai komplikacijų ir gerai išsaugotu veido nervu. Tačiau radiacijos sukeltų navikų rizika yra nedidelė, aprašyti penki antrinių piktybinių navikų atvejai. Remiantis daugybės pacientų gydymo rezultatais, galima rizika yra mažesnė nei 1: 1000.

A. Meningioma iš dešiniojo tilto-smegenėlių kampo, operacija atliekama supinacijos padėtyje (galva pasukta į kairę).
B. Meningioma. 1 - veido nervas (VII), 2 - viršutinis vestibulinis nervas (VIII) yra iš dalies apsuptas naviko, 3 - klausos nervas (VIII).,
4 - apatinis vestibulinis nervas (VIII), 5 - vidinė klausos arterija, 6 - navikas.

Klausos nervų neurinoma

Klausos nervo neurinoma yra gerybinis navikas. Tai pasireiškia 6% intrakranijinių neoplazmų atvejų. Susiformavo iš periferinių nervų mielino apvalkalo Schwann ląstelių - tai yra nervinio audinio pagalbinės ląstelės.

Paprastai neuroma diagnozuojama 40-50 metų žmonėms, o 95% atvejų - tik iš vienos pusės. Navikas yra gerybinis, nėra linkęs dygti aplinkinėse struktūrose, nesugeba metastazuoti. Tačiau augant formacija pradeda spausti kaimyninius audinius ir pasislenka į šoną. Tuomet pablogėja paciento savijauta, ligos simptomai tampa ryškesni, liga progresuoja ir gali baigtis mirtimi..

Neoplazmos vystymasis

Medicinoje naudojamos 2 šios ligos klasifikacijos. Anot KOOS, yra 4 etapai:

  1. navikas yra vidiniame klausos kanale;
  2. patenka į tilto ir smegenėlių kampą, padidėja iki 20 mm skersmens;
  3. plinta į smegenų kamieną, bet jo nespaudžia, siekia 21 - 30 mm;
  4. spaudžia smegenų kamieną, formacijos dydis yra didesnis nei 30 mm.

Garsusis neurochirurgas Majidas Sami 3 ir 4 etapus suskirstė į pastraipas:

  • T3a - navikas užpildo smegenų smegenų baką;
  • T3b - tęsiasi iki smegenų kamieno;
  • T4a - sukelia jo suspaudimą;
  • T4b - grubiai deformuoja kamieno ir IV skilvelį.

Klausos nervo neuromos simptomai

Kaip liga pasireiškia, priklauso nuo jos stadijos. Nors neoplazma yra maža, pacientą trikdo vestibuliniai sutrikimai, gali sumažėti klausa. Augant navikas pradeda daryti stiprų spaudimą smegenų kamienui. Gali atsirasti nistagmas (nevalingi akių obuolių judesiai, lydimi regėjimo pablogėjimo), pusiausvyros sutrikimai, sutrikusi judesių koordinacija. Kai navikas išaugo, jis daro didelį spaudimą smegenų struktūroms. Sunkumas ryti, regėjimas sumažėja iki aklumo, progresuoja hidrocefalija.

Klausos nervo neurinoma diagnozė

Norint nustatyti diagnozę šiuolaikinėmis sąlygomis, naudojami šie tyrimai:

  • gryno tono audiometrija ir kalba;
  • klausos sukelto potencialo įvertinimas;
  • vestibulometrija;
  • kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT), įskaitant su intraveniniu kontrastu.

Įrankių naudojimas komplekse leidžia tiksliausiai nustatyti naviko vietą ir dydį, tuo tarpu kiekvienoje stadijoje efektyvus yra jo paties metodų derinys..

Klausos nervų neuromos gydymas

Jei diagnozuojama klausos nervo neurinoma, operacija yra labiausiai paplitęs paciento pagalbos būdas. Bet chirurginis metodas galimas tik tuo atveju, jei tam nėra kontraindikacijų. Pastarieji apima sunkius kvėpavimo sistemos ir širdies ir kraujagyslių sistemos veiklos sutrikimus. Be to, trečioje stadijoje nebeįmanoma chirurginio klausos nervo neuromos pašalinimo - navikas laikomas neveikiančiu. Dėl jo augimo stebimi negrįžtami pokyčiai smegenų audinyje..

Jei neurinoma neturi ryškių klinikinių simptomų ir buvo nustatyta atsitiktinai, atliekant MRT ar kompiuterinę tomografiją dėl kitos priežasties, pacientams, turintiems ilgalaikį klausos sutrikimą, taip pat pagyvenusiems ir nusilpusiems žmonėms, parodoma laukimo taktika, nuolat stebint neoplazmos dydį ir simptomų dinamiką..

Tačiau 90% atvejų neurochirurgas pašalina naviką. Po operacijos atliekama klausos nervo neuromos spindulinė terapija - be šios ligos ligos grįžimo rizika yra 45%, esant tokiai paramai, vietinis atkrytis įvyksta tik 6% atvejų.

Stereotaktinė radiochirurgija buvo plačiai naudojama gydant pacientus, sergančius neuroma. Ši technika yra įdiegta „CyberKnife“ robotiniame aparate, kuris nukreipia poveikį tiesiogiai į naviką, sumažindamas galimą kaimyninių struktūrų švitinimą. Beveik visada terapijos metu naudojant prietaisą galima išsaugoti paciento klausą, taip pat veido ir trišakio nervo funkcijas. Be to, daugeliu atvejų paciento prognozė yra palanki, o penkerių ir dešimties metų kontrolės rodikliai skatina pagrįstą optimizmą..

Jei norite gauti išsamesnės informacijos apie klausos nervo neuromos pašalinimą iš „CyberKnife“, paskambinkite mūsų „OncoStop“ centrui vienu iš telefonų: +7 (495) 215-00-49, 8 (800) 5-000-983 arba palikti preliminarią paraišką svetainėje.

Gydymo išlaidos
Smegenų navikai nuo 270 000

Tiksli gydymo kaina nustatoma tik pasikonsultavus su gydytoju

Klausos nervų neurinoma

Visą „iLive“ turinį stebi medicinos ekspertai, kad būtų užtikrintas geriausias įmanomas tikslumas ir suderinamumas su faktais..

Turime griežtas informacijos šaltinių pasirinkimo taisykles ir remiamės tik gerbiamomis svetainėmis, akademinių tyrimų institutais ir, jei įmanoma, įrodytais medicinos tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose pateikti skaičiai ([1], [2] ir tt) yra interaktyvios nuorodos į tokius tyrimus..

Jei manote, kad kuri nors iš mūsų medžiagų yra netiksli, pasenusi ar kitaip abejotina, pasirinkite ją ir paspauskite Ctrl + Enter.

Klausos nervo neurinomos (kitaip vadinamos vestibulinio nervo schvanoma) diagnozė reiškia, kad vestibulo-kochlearinio nervo mielininiame apvalkale (8-asis kaukolės nervas) išsivystė navikas..

Ši pirminė intrakranijinė neoplazma, suformuota iš gliaudinių (Schwann) ląstelių, turi gerybinį pobūdį. Tačiau jis gali padidėti, o tai lemia ne tik klausos praradimą, bet ir kitas neigiamas pasekmes..

Remiantis medicinine statistika, klausos nervo neurino dalis sudaro nuo 5 iki 10% visų kaukolės neoplazmų atvejų.

Klausos nervo neuromos priežastys

Klausos nervo neuroma yra vienašalė ir dvišalė, ir beveik 96% atvejų jie yra vienašaliai. Iki šiol nebuvo visiškai išaiškintos klausos nervo neurinomos, atsirandančios tik vienoje pusėje, priežastys. Nors yra versijų, kad ši sporadinė ligos forma yra padidėjusios radiacijos pasekmė, dėl kurios sunaikinamas nervų skaidulų mielino apvalkalas.

Bet dvišalės neurinoma etiologija yra tiesiogiai susijusi su tokia reta paveldima patologija, kaip II tipo neurofibromatozė. Sergant šia liga, įvairių nervų sistemos ląstelių ląstelėse vyksta genetiškai sukeltos mutacijos, kurios lemia gerybinių navikų (neurofibromų, meningiomų, gliomų, schvanomų) augimą. O dvišalis klausos nervo neurinoma, kuris gali formuotis net paaugliams, laikomas pagrindiniu II tipo neurofibromatozės požymiu. Pasak ekspertų, pacientams, kuriems diagnozuota ši diagnozė, dvišalio klausos nervo neuromos tikimybė yra beveik šimtas procentų, ir, kaip taisyklė, iki 30 metų jie praranda galimybę išgirsti.

Klausos nervo neuromos simptomai

Šis gerybinis navikas atsiranda kaukolės nervo daugiasluoksniame mielininiame apvalkale - nervus acusticus (VIII pora), kuris yra vidiniame klausos kanale ir sujungia du atskirus nervus - klausos (nervus Cochlearis) ir vestibulinį (nervus Vestibularis). Neoplazma gali užfiksuoti vieną iš jų arba abu iš karto, tačiau paprastai neauga į kitų audinių struktūrą, o tik spaudžia ant arti esančių aplinkinių nervų skaidulų, smegenų kraujagyslių ir smegenų kamieno struktūrų..

Klausos nervo neuromai vystosi gana lėtai, todėl patologinio proceso pradžia yra besimptomė. O visi klausos nervo neuromos simptomai pasireiškia didėjant jos dydžiui ir yra siejami su tuo, kokiose vietose navikas pradeda daryti spaudimą ir koks jis intensyvus..

Kaip rodo klinikinė praktika, pats pirmasis šios ligos požymis yra skambėjimas ir triukšmas ausyje (spengimas ausyse) ir spūsties jausmas. Laikui bėgant, žmogus pradeda blogiau girdėti dėl šios ausies, tačiau klausa pamažu mažėja. Klausos nervo neuromos pasekmės, kai jos dydis skersmens siekia 2,5-3 cm ir toliau didėja, yra visiškas klausos praradimas.

Atsižvelgiant į naviko dydį ir jo vietą ausies kanale, pastebimi šie klausos nervo neuromos simptomai:

  • galvos svaigimas ir sutrikusi judesių koordinacija (pusiausvyros praradimas staigiais galvos posūkiais ir kūno padėties pasikeitimas) - sukelia naviko spaudimas paveikto nervo vestibulinei daliai;
  • nistagmas (nevalingi ritminiai akių obuolių judesiai) - neurinomo spaudimo ant smegenų kamieno rezultatas;
  • pusės veido jautrumo ir tirpimo (parestezijos) praradimas pažeisto nervo pusėje - sukelia naviko spaudimą veido nervui, kuris inervuoja visus veido raumenis;
  • veido skausmai (trigeminalinė prosopalgija) neurinito pusėje - naviko slėgio trišakio nervo rezultatas;
  • skonio praradimas liežuvio priekyje ir seilių pažeidimas - atsirandantis dėl XII kaukolės nervo suspaudimo;
  • rijimo ir artikuliacijos pažeidimas - dėl gleivinės ir ryklės nervo suspaudimo;
  • sumažėjęs vyzdžio ragenos jautrumas (ragenos reflekso pokytis);
  • dvigubas matymas (diplopija) - okulomotorinio nervo pažeidimo pasekmė;
  • galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas - padidėjusio intrakranijinio slėgio rezultatas.

Intrakranijinio slėgio padidėjimas atsiranda esant dideliems klausos nervo neuromams, kurie pradeda daryti spaudimą vidinėse smegenų skysčio vietose. Dėl to sutrinka smegenų skilvelių sistema, smegenų skilveliuose kaupiasi smegenų skysčio perteklius ir atsiranda smegenų lašas (hidrocefalija). Ir tai yra reali smegenų kamieno gyvybinių centrų pažeidimo grėsmė.

Klausos nervo neurinoma diagnozė

Pagrindiniai klausos nervo neuromos diagnozavimo otoneurologinio tyrimo metodai yra laikinų kaulų skersinė rentgenograma (pagal Stanversą), kompiuterinė tomografija (KT), magnetinio rezonanso tomografija (MRT), audiografija (klausos sutrikimo nustatymas) ir elektroninė histograma..

Reikėtų atkreipti dėmesį į tai, kad esant neurinomo dydžiui iki 1,5 cm, kompiuterinė tomografija apie auglio buvimą gali būti nenustatyta ir įmanoma neteisinga diagnozė - sensorineurinis klausos praradimas, kurio pradinis etapas turi panašų klinikinį vaizdą.

Informatyviausias klausos nervo neuromos diagnozavimo metodas ir standartas yra smegenų magnetinio rezonanso tomografija įvairiose projekcijose..

Klausos nervo neurinoma MRT atliekamas absoliučiai visiems pacientams, kuriems nustatyta ši diagnozė ar jos pasiūlymas. Tyrimas atliekamas naudojant kontrastinę medžiagą, švirkščiamą į veną. Tokia tomograma leidžia aiškiai nustatyti neoplazijos dydį (ji turi ovalo formą su aiškiais, lygiais kontūrais), nustatyti naviko matricą (vietą, kur ji pradėjo augti), kuri daugeliu atvejų yra vidiniame klausos kaklelyje (greta laikinio kaulo piramidės užpakalinio paviršiaus) arba smegenėlių kampu, kuriuo baigiasi šis praėjimas.

Ašinės ir priekinės MRT projekcijos klausos nervo neuromai suteikia galimybę pamatyti klausos raumenų išsiplėtimo požymius, kaip giliai navikas išaugo į kaukolės ertmę ir kokios buvo paveiktos neurovaskulinės struktūros..

Ką reikia ištirti?

Klausos nervų neuromos gydymas

Klausos nervo neuromos gydymas atliekamas jų chirurginiu pašalinimu, naudojant spindulinę terapiją, taip pat atliekant radiochirurgijos metodą. Bet kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, turint ilgalaikį klausos praradimą ar lengvus simptomus (ypač senyviems žmonėms), jie naudojasi tik dinamišku ligos eigos stebėjimu, periodiškai stebėdami tolesnius tyrimus..

Klausos nervų neuromos pašalinimas atvira operacija yra būtinas, jei navikas auga jauniems ir vidutinio amžiaus pacientams ir liga progresuoja arba kai po pirmosios jo pašalinimo operacijos atsiranda atkrytis. Jie naudojasi radiacija ar chirurgine chirurgija, kai neurinomos dydis yra mažas, o ligos simptomai yra šiek tiek išreikšti.

Spindulinė terapija ir radiochirurgija

Klausos nervo neuromos gydymas švitinant nepašalina naviko ir yra naudojamas sulėtinti arba sustabdyti tolesnį jo augimą. Radiacinė terapija - frakcionuota stereotaksinė radioterapija - atliekama pakartotinai mažomis dozėmis. Tačiau, kaip pažymėjo gydytojai, frakcionuota spinduliuotė bus naudojama gydant klausos nervų neuromus paskutinėje vietoje - dėl navikų rizikos treniruotuose smegenų audiniuose.

Radioschirurgija yra tobulesnė radiacijos terapijos technika, naudojant didelę jonizuojančiosios spinduliuotės dozę. Gama spinduliuotės srautas, naudojant prietaisus „Gama Knife“ ir „Cyber ​​Knife“, nukreiptas tiksliai į naviką - dėka stereoskopinės rentgeno navigacijos sistemos. Be teigiamų rezultatų, klausos nervų neuromų radiochirurgija turi ir kitų privalumų..

Pirma, sveiki smegenų audiniai švitinami minimaliomis dozėmis. Antra, šis gydymas nepakenkia. Trečia, radiochirurgija yra netrauminė technika, todėl pacientų reabilitacijos laikotarpis po tokio gydymo yra daug trumpesnis nei po įprastinių operacijų..

Klausos nervo neuromos chirurgija

Sprendimas dėl tiesioginės chirurginės intervencijos priimamas remiantis išsamia konkretaus paciento ligos klinikinės nuotraukos analize - atsižvelgiant į jo amžių, bendrą būklę, neoplazmos dydį ir klausos praradimo greitį. Pagrindinis tikslas, kurio siekiama operacija su klausos nervo neuroma, yra pašalinti naviką ir sustabdyti patologinį procesą. Bet prarasto klausos susigrąžinti skalpeliu neįmanoma.

Norėdami patekti į neuromą, chirurgas turi patekti į vidinį klausos aparatą - 10–12 mm ilgio ir maždaug 5 mm skersmens kaulinį kanalą. Praėjimas prasideda skylute kaukolės laikinojo kaulo piramidės gale, kerta ją ir pasiekia smegenų kampą, esantį tarp smegenų kamieno ir smegenų.

Neurochirurgijoje buvo sukurti trys klausos nervo neuromos pašalinimo metodai (chirurginiai metodai): translabirintinis, suboccipitalinis ir per vidurinę kaukolės fossa..

Esant prieigai prie labirinto (per vidurinę ausies labirinto dalies išorinę sienelę), už ausies atliekama kaukolės anga (kraniotomija), pašalinamas nedidelis vidurinės ausies segmentas, o paskui ir pats navikas. Taikydami šį metodą, galite pamatyti nervą ir pašalinti visą neuromą, tačiau po operacijos pacientas neatšaukiamai praranda galimybę girdėti su šia ausimi. Be to, daugeliu atvejų yra nuolatinis vestibulinio nervo disfunkcija, kuri sudaro porą su klausa.

Suboccipitalinė (suboccipitalinė) prieiga atliekama atidarius kaukolę srityje, esančioje po galvos gale, ir naudojama pašalinti reikšmingo dydžio navikus. Po tokios operacijos tikimybė išlaikyti likusią klausą yra daug didesnė. Remiantis statistika, pašalinus 3 cm ar didesnius klausos nervų neuromus, klausa gali būti išsaugota beveik ketvirtadaliui operuotų pacientų..

Jei nuspręsta pašalinti klausos nervo neuromą per vidurinę kaukolės fossa (kuri yra tarp didelių sphenoidinio kaulo sparnų, turkiško balno ir laikino kaulo piramidės priekinio paviršiaus), tada neurinomo dydis neviršija 1,5–2 cm skersmens, todėl klausa yra įmanoma. Remiantis kai kuriais pranešimais, klausa išlieka 15–45% tokių operacijų.

Pooperacinis laikotarpis su klausos nervo neurinoma

Šios patologijos chirurgija atliekama taikant bendrą anesteziją, atliekant kraniotomiją (kraniotomiją). Pooperacinis laikotarpis su klausos nervo neuroma yra gana ilgas. Be to, neatmetama galimybė pažeisti kitus nervus, esančius smegenų struktūros trukdžių zonoje. Dėl šių traumų įvairūs pacientai gali patirti įvairių komplikacijų..

Taigi, pažeidus vestibulinį nervą, pastebimas disbalansas, kuris laikui bėgant gali praeiti. Bet įvairių raumenų koordinacijos stoka (ataksija) gresia visą gyvenimą. Ir apskritai, kaip sako neurochirurgai, po tokios operacijos vestibulinis nervas labai retai funkcionuoja normaliai.

Jei pažeidžiamas veido nervas, gali kilti problemų dėl akies uždarymo (lagoftalmos) ir veido raumenų periferinis paralyžius (prosoplegija). Trišakio nervo pažeidimas (V pora) išreiškiamas sutrikusio veido jautrumo pažeidimu. Sunkus rijimas po operacijos rodo kaukolės nervų, tokių kaip žandikaulio, žandikaulio ir liežuvio, pažeidimus..

Kai neoplazma buvo pašalinta iš smegenų kamieno, pooperaciniu laikotarpiu su klausos nervo neuroma (taip pat ir likusį laiką), pacientai gali jausti kamieno tirpimą iš šono, esančio priešais paveiktą nervą, - priešingos pusės parestezija..

Klausos nervo neuromos prevencija

Iki šiol praktiškai neįmanoma išvengti bet kokių neoplazmų, ypač nežinomos etiologijos, atsiradimo. Todėl klausos nervo neuromos prevencija susideda tik iš to, kad esant nuolatiniam triukšmui ausyje ir klausos praradimui, žmogus turi pamatyti otolaringologą. Nes jei tai yra pirmieji klausos nervo neuromos simptomai, tada tinkamos laiku imtos medicininės priemonės padės atsikratyti naviko ir išvengti žalos kitiems kaukolės nervams..

Klausos nervo neuromos prognozė

Galima pateikti klausos nervo neuromos prognozę. Visų pirma, tai priklauso nuo jo „dydžio“. Radioaktyviosios chirurgijos pagalba mažas navikas beveik 95 atvejais iš 100 nustoja augęs. Tačiau po įprasto chirurginio pašalinimo toliau auga kas penktas navikas...

Ypač verta pabrėžti, kad klausos nervo neurinoma labai retai būna piktybinė, tai yra, išsigimsta į vėžį. Be to, beveik 6% atvejų stebimas spontaniškas neuromos sumažėjimas.

Klausos neuroma - simptomai ir gydymas

Kas yra klausos nervo neuroma? Priežastys, diagnozė ir gydymo metodai bus aptarti 7 metų patirtį turinčio neurochirurgo D. Kasatkino D. S. straipsnyje..

Ligos apibrėžimas. Ligos priežastys

Klausos nervo neurinoma, arba vestibulinė schwannoma, yra gerybinis, lėtai progresuojantis navikas, augantis užpakalinėje kaukolės dalyje ir spaudžiantis vidinį klausos kanalą. Dažniausiai jo atsiradimą lydi sensorineuralinis klausos praradimas, vienos ausies klausos praradimas, galvos svaigimas, drebulys vaikštant, galvos skausmas. Kitu atveju ši liga vadinama vestibulokochlearinio nervo naviku, 8-ojo kaukolės nervo neuroma, akustine neuroma ar vestibuline nervo neurolema [14]..

Šis navikas sudaro 82% visų smegenų smegenų kampų navikų, 7% visų intrakranijinių navikų ir iki trečdalio užpakalinės kaukolės fossa navikų. Per metus neuroma nustatoma maždaug vienam asmeniui 100 tūkst. Gyventojų. 97% atvejų navikas lokalizuotas tik vienoje pusėje. Likusiems pacientams pažeidimas yra dvišalis [1].

Klausos nervų neuromos atsiranda per 40–50 metų. Jie dažnesni moterims nei vyrams: maždaug 3: 2 [1].

1777 m. Olandų anatomas E. Sandifortas pirmą kartą apibūdino neuromą kaip „mažą patologinį darinį, esantį šalia klausos nervo“. Tai buvo nustatyta pacientui, kenčiantiam nuo kurtumo. Vėliau, 1822 m., Chirurgas iš Škotijos J. Wishartas, skrodęs pacientą, aprašė dvišalio vestibulokochorinių nervų naviko atvejį pacientui, kuriam buvo sutrikusi abiejų ausų klausa, galvos skausmai ir veido paralyžius..

Didžiausią indėlį į vestibulinių schwannomų gydymo tyrimus padarė Amerikos neurochirurgas H. Cushing. Jis sumažino mirtingumą nuo 80% iki 10%. Vėliau jo kolega iš Šveicarijos M.G. Yasargil pristatė operacinio mikroskopo metodą ir sukūrė mikroneurochirurginius instrumentus. Tai leido saugiau ir radikaliau pašalinti navikus, išlaikant smegenų kamieną, gretimus kaukolinius nervus ir kraujagyslių struktūrą [2]..

Neuromino atsiradimo priežastis, dažnai dvišalė, gali būti II tipo neurofibromatozė - dažna paveldima liga, linkusi į naviko atsiradimą, taip pat paveldima genetinė mutacija 22-ojoje chromosomoje..

Neurinomų išsivystymo riziką padidina:

  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis;
  • hormoninis fonas;
  • agresyvūs aplinkos veiksniai - gyvenimas teritorijoje, užterštoje pramoninėmis atliekomis, aviacinių degalų degimo produktais ir kt.;
  • netinkama mityba [4] [11].

Pavyzdžiui, nėštumas ar tiesioginių saulės spindulių poveikis gali pagreitinti naviko augimą ir išprovokuoti pirmųjų ligos simptomų atsiradimą.

Klausos nervo neuromos simptomai

Pirmieji ligos požymiai:

  • Klausos sutrikimai - triukšmas ar skambėjimas ausyje, banguotas, pamažu didėjantis, kartais ūmus klausos praradimas [13]. Dažniausiai šie simptomai yra susiję su galvos svaigimu, kartais su savaiminiu nistagmu, nevalingu ritminiu akių judesiu iš vienos pusės į kitą..
  • Veido nervo pralaimėjimas yra nedidelis veido raumenų silpnumas naviko pusėje, padažnėjęs pleiskanojimas [14], skonio pojūčių pasikeitimas priekinėje liežuvio 2/3 dalyje dėl smūgio į būgnelio virvelę, kuri palieka veido nervą..
  • Trišakio nervo pralaimėjimas rodo didelį naviką. Pirmasis tokio pažeidimo požymis yra ragenos reflekso slopinimas (vokų uždarymo pažeidimas, liečiant rageną). Liežuvio dilgčiojimas [14], veido hipestezija (jutimo praradimas) ar trigeminalinė neuralgija - skausmingi šaudymo skausmai veido pusėje vystosi toliau.

Ateityje gali atsirasti kaukolės grupės kaukolinių nervų pažeidimo simptomai:

  • glossofaringinis nervas - skonio suvokimo pažeidimas galiniame liežuvio trečdalyje, sumažėjęs viršutinės ryklės gleivinės jautrumas, disfagija (maisto rijimo pažeidimas);
  • mago nervas - minkšto gomurio asimetrija, disfonija (balsas tampa audringas) [14];
  • papildomas nervas - trapecijos ir sternocleidomastoidinių raumenų silpnumas ir hipotrofija;
  • hyoid nervas - liežuvio raumenų atrofija auglio šone.

Tam tikrų simptomų atsiradimas priklauso nuo naviko dydžio ir jo vystymosi stadijos. Tolesnis neurinomo augimas lemia 4-ojo skilvelio ir smegenų kamieno suspaudimą (suspaudimą), atsiranda simptomų, susijusių su intrakranijinio slėgio padidėjimu. Pvz., Pacientas, turintis didelį naviką, gali skųstis dėl galūnių silpnumo, veido asimetrijos, pykinimo, vėmimo, galvos svaigimo, kurtumo vienoje ausyje..

Žemiau esančioje lentelėje pateikiamas klausos nervo neuromos neurologinių simptomų dažnis [4]..

Neuromos simptomaiPasireiškimo dažnis
Klausos sutrikimas99 proc.
Skirtingi nistagmo tipai96 proc.
Nelygus eisena96 proc.
Sutrikęs koordinavimas92 proc.
Jautrumo pokytis73 proc.
Ausų triukšmas67 proc.
Galvos skausmas67 proc.
Svaigulys45 proc.
Skonio pokyčiai42 proc.
Kaukolės nervo pažeidimas33 proc.
Dviguba regadevyniolika proc.

Klausos nervo neuromos patogenezė

Navikas auga iš 8-ojo nervo vestibulinės membranos Schwann ląstelių. Priešingu atveju jie vadinami lemmocitais. Tai yra pagalbinės nervų audinio ląstelės, veikiančios kaip periferinio nervo aksonų karkasas ir atliekančios maistinių medžiagų tiekimą.

Navikas gali augti dviem kryptimis: link ausies kanalo ir link cerebellopontino kampo. Priklauso nuo augimo krypties, kuriuos organus ir nervus auglys suspaus dar labiau padidindamas: smegenų, veido, trečiojo ar kaukolės grupės kaukolių nervus [16]..

Fig. Scheminis klausos nervo neuromos augimo iš vidinio klausos kanalo į užpakalinę kaukolės plyšį vaizdas su smegenų kamieno suspaudimu.

Makroskopiškai navikas yra nelygios formos kalvota pilka sfera. Jis neauga į smegenų audinį ir dažnai savo struktūroje pasklido cistos, užpildytos skysčiu. Paprastai auga lėtai - 2–5 mm per metus - ir jaučiasi pasiekęs didelius dydžius.

Remiantis patomorfologiniais tyrimais, išskiriami du pagrindiniai navikų tipai:

  • Anthony A - naviko ląstelės sudaro grupes su pailgais branduoliais;
  • Anthony B - įvairūs žvaigždės formos ląstelių modeliai ir jų ilgi procesai [5]. Paprastai šis tipas randamas didelėse neuromose. Manoma, kad jie atsirado dėl išemijos [14].

Vestibulinės schwannomos simptomai ir skundai atsiranda dėl keturių pagrindinių procesų:

  • smegenų kraujagyslių suspaudimas, dėl kurio atsiranda insultas;
  • kaukolės nervų pažeidimas;
  • smegenų kamieno suspaudimas ir poslinkis;
  • 4-ojo skilvelio suspaudimas [3].

Norėdami geriau suprasti ryšį tarp simptomų ir klausos nervo naviko vystymosi mechanizmo, tiesiog pažvelkite į satyrinį patologinio proceso, vykstančio vidurinėje ausyje, vaizdą. 8-ojo kaukolės nervo (dešinėje) navikas pamažu auga ir spaudžia kaimyninius nervus: vestibulinį ir kochlearinį. Dėl šios priežasties vidinėje ausyje skamba skambėjimas ir triukšmas, galvos svaigimas, galvos skausmas, o paskui sensineurinis klausos praradimas..

Klausos nervo neuromos klasifikacija ir vystymosi stadijos

Visose klasifikacijose ir klausos nervų neuromos stadijose atsižvelgiama į naviko dydį ir jo padėtį smegenų kamieno atžvilgiu [6]. Aktyviai naudojamas medicinos praktikų klasifikacijose W. Koos ir M. Samii. Jie leidžia jums nustatyti gydymo taktiką.

Neurinoma augimo stadijos, pasak W. Koos:

  • I stadija - navikas iki 10 mm, neperžengia vidinio klausos kanalo;
  • II stadija - navikas iki 20 mm, išplečia vidinę klausos sienelę ir patenka į tilto-smegenėlių kampą;
  • III stadija - navikas iki 30 mm, pasiekia smegenų kamieną, bet jo nesuspaudžia;
  • IV stadija - didesnis nei 30 mm navikas suspaudžia smegenų kamieną [15] [17].

Klausos nervo neurinoma klasifikacija pagal M. Samii:

  • T1 - navikas, esantis vidiniame klausos kanale;
  • T2 - navikas, augantis iš vidinio klausos kanalo;
  • T3a - navikas, užpildantis cisternos tiltelio ir smegenėlių kampą;
  • T3b - navikas, pasiekiantis smegenų kamieną;
  • T4a - navikas, suspaudžiantis kamieną;
  • T4b - navikas, grubiai deformuojantis smegenų kamieną ir 4-ąjį skilvelį.

Taip pat galima išskirti keturis klinikinės ligos eigos etapus:

  • otiatrinė stadija - triukšmas ar kurtumas vienoje ausyje;
  • otoneurologinė stadija - prisijungia trišakio ir veido nervų pažeidimai šoninėje naviko pusėje;
  • hipertenzinė-hidrocefalinė stadija - šioje ligos stadijoje pacientas pažymi galvos skausmą, pykinimą, vėmimą;
  • bulbarinė stadija - pridedama dizartrija, disfagija, disfonija.

Klausos nervo komplikacijos

Dažniausia neurinoma komplikacija yra vienašalis jutiklinis klausos praradimas: augant navikui, žmogus visiškai praranda klausą. Taip pat dažnai kenčia veido nervas, dėl kurio išsivysto vienašališkas veido raumenų paralyžius.

Kuo didesnis naviko dydis, tuo didesnė kaukolės grupės kaukolės nervų pažeidimo rizika. Tai gali sukelti tokią gyvybei pavojingą komplikaciją kaip bulbarinis sindromas - raumenų, kuriuos inervuoja kaudalinė nervų grupė, paralyžius (glossofaringitas, makštis ir kt.). Tai gali lemti tai, kad žmogus negalės valgyti per burną.

Kai navikas pradeda spausti smegenų kamieną, atsiranda piramidinio trakto pralaimėjimo simptomai - sutrinka eisena, atsiranda galūnių silpnumas, paralyžius ir parezė. Ir suspaudžiant smegenų vandens tiekimą, gali išsivystyti hidrocefalija. Jei šioje ligos stadijoje neatliekamas chirurginis gydymas, tolesnis smegenų kamieno suspaudimas lemia paciento mirtį dėl kvėpavimo centro pažeidimo ir tinklainės formavimosi - visos smegenų kamieno ašies [7]..

Klausos nervų neuromos neišsivysto į vėžį, tačiau atsižvelgiant į tai, kad naviką labai sunku radikaliai pašalinti, jis gali vėl atsirasti arba toliau augti net po radiochirurginio gydymo.

Klausos nervo neurinoma diagnozė

Diagnozuojant klausos nervo neuromą turėtų būti atliekamas neurologinis tyrimas, klausos tyrimas ir radiacijos metodai.

Ankstyva neurinomos diagnozė pagrįsta tiksliu klausos įvertinimu - audiograma. Jei yra liga, tada tyrimas rodo asimetrinį jutiklinį klausos praradimą, tuo pačiu metu neproporcingai sumažėja kalbos suprantamumas..

Kadangi vestibuliarinės schwannomos palaipsniui sukelia pažeistos ausies vestibuliarinius anomalijas, pacientai retai skundžiasi galvos svaigimu ir vaikščiodami jaučiasi nestabilūs. Šiuos pažeidimus galima nustatyti atliekant jautriausią audiometrinį testą - audiometriją, pagrįstą klausos sukeliamais potencialais (VSWP). Jo pagalba tiriamas smegenų kamieno atsakas į garsų stimulą. Jei aptinkama anomalijų, kreipkitės į vizualiųjų tyrimų metodus.

Optimalūs vaizdinės diagnozės nustatymo metodai yra kompiuterinė tomografija (KT) ir smegenų magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Šie tyrimai paprastai atliekami padidinant kontrastą, nes tai leidžia nustatyti net mažus navikus [14]. Kartais navikas aptinkamas atsitiktinai - atliekant smegenų kompiuterinę tomografiją ar MRT dėl kitos priežasties [13]. Remiantis šių tyrimų rezultatais, galima atlikti tikslią diagnozę, nustatyti naviko vietą, jo dydį, struktūrą, požiūrį į užpakalinės kaukolės fossa aplinkinius audinius, suplanuoti chirurginio ar radiologinio gydymo taktiką [12]..

Diferencinė neurinoma diagnozė atliekama su ligomis, kurios gali sukelti vienašališką sensorineurinį klausos praradimą:

  • užpakalinės kaukolės plyšio meningioma;
  • laikinojo kaulo cholesteatominė piramidė;
  • intrakranijinės metastazės;
  • arachnoidinė cista ir kiti šios lokalizacijos navikai.

Klausos nervų neuromos gydymas

Neurominos gydymo algoritmas priklauso nuo jo stadijos, simptomų, bendros sveikatos ir paciento amžiaus. Jei navikas yra mažas ir nesivargina paciento, tada gydytojai laikosi tikėtinos taktikos, nes ilgą laiką jie gali visai neaugti ar net regresuoti (retai) [17]. Tokiu atveju būtina atlikti MRT bent kartą per metus, kad būtų galima stebėti ligos eigą. Kitais atvejais jūs galite atsikratyti neurinomos chirurginio pašalinimo arba švitinimo būdu..

Indikacijos operacijai:

  • jaunas paciento amžius;
  • greitas naviko augimas arba tolesnis naviko augimas po švitinimo;
  • progresuojantys neurologiniai simptomai - smegenų kamieno suspaudimo, hidrocefalijos, bulbarinio sindromo simptomų atsiradimas [2] [6].

Chirurginio gydymo tikslas yra radikalus (visiškas) naviko pašalinimas kartu su gyvybinių struktūrų išsaugojimu. Tai gali būti atliekama įvairiais būdais: per atidarytą mastoidinį procesą (dažniausiai atliekamas), už ausies ir virš ausies. Jei operacija buvo sėkminga, pacientas klinikoje yra prižiūrimas dar 5–7 dienas. Siūlės iš chirurginės žaizdos pašalinamos 10–15 dienų. Po sveikimo laikotarpio reikšmingų gyvenimo būdo apribojimų nėra. Praėjus šiek tiek laiko po operacijos, rekomenduojama atlikti radiacijos terapijos kursą, kad būtų užkirstas kelias auglio ląstelių nuolaužų augimui..

Jei tradicinei chirurginei intervencijai yra kontraindikacijų, reikia apsvarstyti radiacijos terapijos metodus:

  • stereotaktinė radiochirurgija - naviko pašalinimas gama peiliu (alternatyva standartiniam chirurginiam gydymui);
  • frakcinė stereotaksinė radiochirurgija (FSRS) - radioterapija [17].

Radiacinės terapijos tikslas yra sustabdyti tolesnį naviko augimą. Jai parodyta:

  • senyvo amžiaus pacientai;
  • gretutinėmis ligomis sergantys žmonės;
  • po dalinio naviko pašalinimo švitinti jo likučius.

Didžiausia spindulinės terapijos dozė yra ne didesnė kaip 34 Gy, mažiausia - 12 Gy [17]. Dėl tokio gydymo dažniausiai navikas mažėja, tačiau kartais jis nesikeičia dydžiu ir toliau auga. Todėl po tradicinio chirurginio gydymo kaip papildomo gydymo rekomenduojama spindulinė terapija..

Teisingai parinkus gydymo metodą, sumažėja klausos nervų neuromų mirtingumas iki 1% [3] [5] [11]. Pagrindinės naviko atsiradimo priežastys yra operacijos apšvitinimas ir radiacijos terapijos nebuvimas pooperaciniu laikotarpiu..

Prognozė. Prevencija

Klausos nervų neuromos prognozė yra palanki, ypač jei įmanoma nustatyti naviką ankstyvosiose stadijose. Beveik visiems pacientams neuroma gali būti visiškai pašalinta. Tokiais atvejais recidyvai praktiškai nevyksta, o ilgalaikės komplikacijos (pavyzdžiui, hidrocefalija) retai išsivysto.

Dažniausia ir sudėtingiausia problema, su kuria susiduria pacientai po neurinoma gydymo, yra veido paralyžius. Kadangi jis vystosi daugiau nei 50% pacientų, buvo sukurta daugybė metodų, leidžiančių atkurti veido raumenų darbingumą. Veido nervo operacija pašalinus vestibulinę schwannomą sukuria sąlygas atkurti neuromuskulinį laidumą, miodinaminę pusiausvyrą ir veido zonų funkcinį vientisumą. Be to, ankstyvas ir laipsniškas chirurginis veido nervo gydymas leidžia išvengti raumenų atrofijos ir pagreitinti pacientų, kuriems būdinga šiurkšti ir nuolatinė veido asimetrija, atsigavimą [11]..

Klausos nervo neuromos dažnai išsivysto sporadiškai, t. Y. Atsitiktinai dėl Schwanno ląstelių transformacijos klausos nerve. Todėl pirminės prevencijos metodų (vakcinų) nėra. Tačiau, jei giminaičiai buvo žmonės, sergantys II tipo neurofibromatoze ar klausos nervo augliu, žmogui reikia saugotis klausos nervo neuromos ir periodiškai atlikti smegenų MRT, ypač jei yra skundų dėl progresuojančio klausos praradimo..

Skaitykite Apie Galvos Svaigimą