Pagrindinis Traumos

Operacija Arnoldui Chiari anomalijai

Medicinoje žinoma daug įvairių neurologinių sutrikimų. Pats rimčiausias pacientui yra smegenų pokyčiai, tai yra ligos, veikiančios smegenis. Viena iš rimtų ligų yra Arnoldo - Chiari anomalija. Esant šiai patologijai, smegenų tonzilai yra išstumti iš savo fiziologinės vietos ir pažeidžiami medulinės oblongatos srityje. Taip yra dėl stambaus pakaušio forameno struktūrinio defekto, kuris yra savotiškas jungiamasis ryšys tarp kaukolės ir gimdos kaklelio stuburo. Anksčiau buvo manoma, kad Arnoldo-Chiari sindromas yra išimtinai įgimtas, tačiau buvo įrodyta, kad liga gali išsivystyti tiek vaikui, tiek suaugusiam.

Klinikinis vaizdas susijęs su sutrikusiais atitinkamų centrinės nervų sistemos skyrių funkcijomis. Kadangi smegenys yra atsakingos už judesių koordinavimą, pacientai turi motorinių sutrikimų. Tonzilių pažeidimas taip pat apsaugo nuo normalaus smegenų skysčio nutekėjimo, kuris yra susijęs su skausmo atsiradimu ir padidėjusiu intrakranijiniu slėgiu. Anomalijų gydymas turėtų būti pradėtas iškart po diagnozės nustatymo. Iki šiol naudojami tiek konservatyvūs, tiek chirurginiai metodai. Viskas priklauso nuo neurologinio tyrimo rezultatų.

Arnoldo - Chiari anomalijų veislės

Patologijos klasifikacija grindžiama kaukolės pakaušio pakaušio komponentų poslinkio sunkumu. Su tuo susijęs ir klinikinių apraiškų intensyvumas, ir tolesnė prognozė..

  1. Pirmasis anomalijos variantas būdingas tik smegenų tonzilių pasislinkimui. Medulla oblongata suspaudimas išreiškiamas kintamu stiprumu. Paprastai prolapsas įvyksta iki gimdos kaklelio slankstelio 1 arba 2 lygio.
  2. Antrąjį tipą lydi didžioji pakaušio kaukolės fossa turinio pertvarka. Įtakos turi tiek smegenų pusrutulis, tiek kirminas, taip pat iš dalies ketvirtasis smegenų skilvelis. Tokie pažeidimai išprovokuoja hidrocefalijos susidarymą.
  3. Trečiajam Arnoldo - Chiari sindromo laipsniui būdingas rimtas normalaus organų išdėstymo pasikeitimas. Žemiau užpakalinių foramenų nusileidžia smegenų tiltas, taip pat smegenys ir skilvelis. Tokiu atveju susidaro išvarža, kurios atsiradimas dažnai būna susijęs su gimdos kaklelio slankstelių arkų neuždarymu..
  4. Ketvirtojo tipo anomalijos nepakeičia kaukolės topografijos. Dėl šios ligos smegenų nepakankamas išsivystymas ar hipoplazija pasireiškia nepaisant to, kad ji yra tinkamai.

1-ojo ir 2-ojo laipsnio Arnoldo-Chiari anomalija yra labiausiai paplitusi, nes 3-asis ir 4-asis tipai yra patologijos, dažniausiai nesuderinamos su gyvenimu. Vaikas, gimęs su naujausiomis atmetimo galimybėmis, miršta per kelias dienas.

Priežastys

Tiksli šios ligos etiologija nežinoma. Kadangi daugeliu atvejų anomalija vystosi net vaisiaus formavimosi gimdoje stadijoje, polinkį lemiantys veiksniai yra šie:

  1. Alkoholio vartojimas ir rūkymas nėštumo metu daro nepataisomą žalą kūdikio sveikatai.
  2. Nekontroliuojamas stiprių vaistų vartojimas nėštumo laikotarpiu. Daugelis vaistų sugeba prasiskverbti pro placentos barjerą ir išprovokuoti nenormalius vaisiaus organų pokyčius..
  3. Virusinės ligos nėštumo metu gali padaryti didelę žalą motinos ir kūdikio sveikatai. Kadangi moters imunitetas yra susilpnėjęs, net ir paprasto gripo pasekmės gali būti rimtos..

Arnoldo-Chiari anomalijos formavimosi priežastys yra gimimo traumos, deformuojančios vaiko ašinį skeletą, taip pat vėlesnės kaukolės smegenų traumos net suaugus.

Būdingi simptomai

Sindromas turi ryškų klinikinį vaizdą, ypač smarkiai pasikeitus pakaušio kaukolės organų fiziologinei topografijai. Būdingiausi neurologiniai požymiai, kuriuos sukelia atitinkamų smegenų struktūrų išspaudimas ir kraujotakos sutrikimai.

  1. Pacientus vargina sunki migrena, atsirandanti dėl smegenų smegenų skysčio nutekėjimo sunkumų, taip pat dėl ​​normalios mikrocirkuliacijos nepakankamumo. Būklė pablogėja aktyviai judant ir keičiant kūno padėtį. Skausmas gali būti trumpalaikis, tačiau vėlesnėse ligos stadijose jis yra nuolatinis. Mažiems vaikams tai pasireiškia nuolatiniu verksmu ir atsisakymu valgyti.
  2. Judesių koordinacijos sutrikimai yra būdingas smegenėlių pažeidimų simptomas. Iškraipo erdvinė orientacija ir smulkiosios motorikos įgūdžiai.
  3. Jautrumo temperatūrai anomalijos. Pacientai negali atskirti šaltų ir karštų daiktų, todėl jie gali netyčia susižeisti, ypač jei liga pasireiškia mažame vaiku.

Diagnostiniai sunkumai

Neurologinis patologijos tyrimas duoda abejotinus rezultatus. Standartinė smegenų rentgeno nuotrauka taip pat yra neinformatyvi. Magnetinio rezonanso tomografija (MRT) yra vienintelis šiandien prieinamas specifinis diagnostikos metodas, patvirtinantis patologiją. Remdamasis rezultatais, neurologas nustato tolesnę gydymo taktiką. Tai priklauso nuo anomalijos sunkumo, klinikinių apraiškų trukmės ir individualių paciento savybių. Negalima ignoruoti tokios diagnozės, nes tai neigiamai veikia prognozę..

Gydymas

Kova su liga įmanoma tiek chirurgijos būdu, tiek naudojant vaistus.

Konservatyvus gydymas

Jie griebiasi narkotikų, kai ne agresyvi Arnoldo ir Chiari anomalija. Jei pacientas skundžiasi tik galvos skausmu, tada skiriamas simptominis gydymas skiriant analgetikus ir nesteroidinius vaistus nuo uždegimo. Norint pagerinti smegenų skysčio nutekėjimą, pateisinamas diuretikų vartojimas.

Chirurginė intervencija

Jie naudojasi chirurgija tais atvejais, kai užfiksuojamas didelis klinikinių ligos pasireiškimų intensyvumas, taip pat jei nėra konservatyvių metodų poveikio. Atliekamas dirbtinis kaukolės dalies pakaušio dalies išplėtimas. Tai leidžia pašalinti atitinkamų smegenų dalių suspaudimą ir pašalinti simptomus.

Chirurginis gydymo metodas šiandien yra didžiausias efektyvumas. Nėra pakankamai duomenų apie tai, kaip vartoti vaistą pacientams, sergantiems Arnoldo - Chiari sindromu. Tačiau yra alternatyvus būdas pašalinti anomaliją. Šie metodai naudojami tik tuo atveju, jei yra rimtų kontraindikacijų dėl operacijos ir tradicinių vaistų vartojimo nesėkmės. Tokia terapija yra skirta palengvinti paciento būklę sumažinant skausmą ir yra pagrįsta stuburo ir periferine elektrine stimuliacija. Šie metodai yra ypač gerai įrodyti galūnių diskomforto lokalizacijoje, kuri yra susijusi su jų inervacijos topografija.

Nepaisant to, kad iki šiol nėra mokslinių įrodymų apie šio metodo veiksmingumą, jis yra pasirinkimas, nes jis neturi rimto šalutinio poveikio. Tokia terapija parodė gerus rezultatus tais atvejais, kai pacientai reikšmingai reagavo į analgetikus ir priešuždegiminius vaistus. Elektrinė stimuliacija sergant Arnoldo - Chiari sindromu reikalauja papildomų tyrimų, tačiau vėliau tai gali būti alternatyva naudoti farmakologinius skausmo kontrolės metodus..

Galimos komplikacijos ir prognozė

Anomalijų gydymui reikalinga ilgalaikė reabilitacija. Nepaisydami ligos, pacientai kenčia nuo hidrocefalijos, paralyžiaus ir daugelio organų nepakankamumo, dėl kurio atsiranda negalia, o sunkiais atvejais - mirtis. Taikant chirurginę intervenciją mažiems vaikams, anestezijos rizika yra didelė, o tai yra kontraindikacija operacijai, jei nėra sunkių simptomų. Pacientai, sergantys Arnold - Chiari anomalija, atleidžiami nuo karo tarnybos Rusijos Federacijoje.

Ligos prognozė priklauso nuo patologijos sunkumo ir jos klinikinio pasireiškimo..

Atsiliepimai

Dmitrijus, 31 metai, Maskva

Žmona gimė sunkiai, o sūnus buvo sužeistas kaukolėje. Kūdikis iš karto buvo nusiųstas į MRT įtarus Arnoldo - Chiari anomaliją. Deja, diagnozė buvo patvirtinta. Vaikas patyrė manevrą, kad sumažėtų intrakranijinis slėgis. Dabar sūnus jaučiasi gerai, tačiau gydytojai perspėjo, kad gali prireikti dar vienos chirurginės intervencijos.

Diana, 44 metai, Astrachanė

Jie pradėjo kankinti stiprius galvos skausmus, taip pat kaklo mėšlungį. Kreipiausi į gydytoją, kuris man nusiuntė MRT. Arnoldas - buvo diagnozuotas Chiari sindromas. Dabar vartoju skausmą malšinančius ir priešuždegiminius vaistus, nėra nusiskundimų, kaip aš jaučiuosi. Bet jei būklė pablogėja, turite atlikti operaciją.

Arnoldo Chiari 1 laipsnio anomalija

Yra ligų, susijusių su nenormaliu organų išsidėstymu, dėl kurio šiose vietose atsiranda disfunkcijos. Vienas iš tokių negalavimų yra Arnoldo Chiari sindromas (Chiari apsigimimas). Jam būdingas nenormalus smegenų ir smegenų kamieno išsidėstymas kaukolėje, dėl kurio jie šiek tiek išeina į pakaušio smegenis. Šis reiškinys yra lydimas skausmingų priepuolių galvos gale, nenuoseklios kalbos, sutrikusio koordinavimo, gerklų raumenų susilpnėjimo ir kitų simptomų. Liga yra padalinta į 4 veisles, kurių kiekviena turi savo simptomus ir gydymą.

Chiari anomalija diagnozuojama gana paprastai ir to pakanka norint atlikti MRT. Patologiją galima išgydyti tik operacija..

Ligos ypatybės

Tarp nugaros smegenų ir smegenų yra tam tikras skirtumas, kuris yra pakaušio foramenas. Šioje vietoje jie yra sujungti, o virš jo yra užpakalinė kaukolės fossa, kurioje yra smegenėlė, tiltas ir medulla. Sergant Chiari liga, smegenų audiniai patenka į pakaušio foramenus, dėl kurių šioje vietoje lokalizuoti pailgi ir nugaros smegenys yra suspausti. Dažnai dėl šio proceso blogėja galvos smegenų skysčio nutekėjimas iš galvos (smegenų smegenų skystis), dėl kurio vystosi hidrocefalija (sutrinka smegenys)..

Chiari sindromas priklauso įgimtoms kaukolės ir viršutinės stuburo jungties patologijoms.

Tokia diagnozė nustatoma gana retai, o pagal statistiką ji stebima 10 naujagimių iš 120 tūkstančių žmonių..

Ligos buvimą galima nustatyti per vieną ar dvi dienas nuo gimimo, tačiau kai kurios ligos rūšys aptinkamos tik suaugus. Dažniausiai Arnoldo Chiari liga vystosi kartu su syringomyelia, kuriai būdingi tušti stuburo smegenų ir medulla oblongata plotai..

Plėtros priežastys

Arnoldo Chiari anomalija dar nėra konkrečiai ištirta ir niekas negali įvardyti tikslių veiksnių, turinčių įtakos ligos vystymuisi. Yra daugybė prielaidų, pavyzdžiui, kai kurie ekspertai mano, kad patologija atsiranda dėl per mažo užpakalinės kaukolės fossa dydžio. Dėl to audiniams nepakanka vietos, ir jie nusileidžia į pakaušio forameną. Alternatyvi teorija yra ta, kad smegenys nuo gimimo yra didesnės nei normalios. Būtent todėl jis dalį savo audinių stumia į pakaušio forameną..

Dėl smegenų skysčio sąstingio ir vėlesnio hidrocefalijos susidarymo patologija turi ryškesnius simptomus. Iš tiesų, dėl šios ligos padidėja skilveliai, o dėl to ir smegenys. Toks procesas sustiprina smegenėlių tonzilių išspaudimą į pakaušio forameną. Galvos traumos gali apsunkinti ligos eigą. Chiari liga pasižymi ne tik netinkamu pereinamųjų audinių tarp nugaros smegenų ir smegenų išsivystymu, bet ir raiščių aparato anomalijomis. Bet koks galvos srities pažeidimas dar labiau suspaudžia smegenis į pakaušio sritį, todėl liga pasireiškia labiau.

Patologinio proceso veislės

Chiari apsigimimai išsivysto šiais būdais:

  • Pirmasis vaizdas. Arnoldo Chiari 1 tipo anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių patekimas į pakaušio forameną. Liga daugiausia pasireiškia paauglystėje, o kartais ir suaugus. Labai dažnai esant 1 tipo Arnoldo Chiari apsigimimui, atsiranda hidromielija;
  • Antras vaizdas. Ši diagnozė nustatoma per pirmąsias dienas nuo vaiko gimimo. Arnoldo Chiari 2 tipo anomalija yra žymiai sunkesnė nei 1 tipo. Jos atvejais smegenų gabalas (be tonzilių), taip pat ketvirtasis skilvelis ir medulla oblongata patenka į pakaušio ertmę. Hidrocefalija su šios rūšies liga pasireiškia daug dažniau. Šio reiškinio priežastis daugeliu atvejų yra įgimta stuburo išvarža;
  • Trečias vaizdas. Jos skirtumai nuo antrojo tipo yra tai, kad audiniai, kurie pateko į pakaušio forameną, patenka į meningocele (išvarža), esančią gimdos kaklelio-pakaušio dalyje;
  • Ketvirtas vaizdas. Jo esmė yra neišsivysčiusiame smegenų žieve, kuris, skirtingai nuo kitų ligos rūšių, nejuda į pakaušio forameną. Kai kurie ekspertai mano, kad 4 tipo Chiari liga yra Dandy-Walkerio sindromo dalis. Tai būdinga cistos, lokalizuotos užpakalinėje kaukolės skiltyje ir smegenų tirštėjimui, išsivystymui.

Antroji ir trečioji anomalijų rūšys dažnai būna susijusios su nenormaliu kitų nervų sistemos audinių vystymusi, būtent:

  • Netipiškas galvos smegenų žievės audinių išdėstymas;
  • Geltonkūnio patologijos;
  • Polimirogiririja (daug mažų posūkių);
  • Subkortikinių struktūrų audinių, taip pat smegenų pjautuvo, nepakankamas išsivystymas.

Simptomatologija

Dažniausiai diagnozuojama I laipsnio Arnoldo Chiari anomalija. Tai jungia šiuos sindromus:

  • Siringomyelic;
  • Skysčių hipertenzija;
  • Cerebellobulbar.

Atsižvelgiant į tai, pažeidžiamos kaukolės nervų skaidulos ir iki paauglystės jie gyvena be šios patologijos simptomų. Kai kuriems žmonėms pirmieji požymiai išryškėja po 20 metų.

Hipertenzinis sindromas, būdingas Arnoldo Chiari anomalijai, pasireiškia tokiais požymiais:

  • Skausmas gimdos kaklelio ir pakaušio srityje, pasireiškiantis kosint ir čiaudint, taip pat dėl ​​raumenų įtampos šioje vietoje;
  • Be priežasties vėmimas;
  • Kaklo raumenų įtempimas;
  • Nenuosekli kalba;
  • Sutrikusi judesių koordinacija;
  • Nekontroliuojami akių svyravimai (nistagmas).

Laikui bėgant, dėl smegenų kamieno ir aplinkinių nervų pažeidimo, žmogus turi šiuos simptomus:

  • Regėjimo sutrikimas;
  • Šakinis paveikslas prieš akis (diplopija);
  • Problemos nurijus;
  • Klausos sutrikimas;
  • Dažnas galvos svaigimas;
  • Triukšmas ausyse;
  • Miego sutrikimas, lydimas kvėpavimo sustojimo pro nosį ir burną 10 ar daugiau sekundžių;
  • Sąmonės netekimas;
  • Nepakankamas kraujo tiekimas į smegenis, pasireiškiantis dėl žemo kraujospūdžio keičiant kūno padėtį.

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos simptomai sustiprėja dėl staigių galvos posūkių ir liga pasireiškia taip:

  • Svaigulys sustiprėja;
  • Spengimas ausyse tampa vis garsesnis;
  • Dažniau prarandama sąmonė;
  • Pusėje liežuvio vyksta atrofinis pokytis (sumažėja dydis);
  • Gerklų raumenys susilpnėja, dėl to tampa sunku kvėpuoti, o balsas švokščia;
  • Susilpnėja galūnių, daugiausia viršutinių, raumenys.

Dažnai patologijai būdingas syringomyelic sindromas ir šiuo atveju ji pasireiškia taip:

  • Jutimo sutrikimas;
  • Raumenų audinio baltymų energijos trūkumas (hipotrofija);
  • Sustingimas;
  • Pilvo refleksų susilpnėjimas arba visiškas nebuvimas;
  • Dubens organų anomalijos
  • Neurogeninė artropatija (sąnario deformacija).

Cerebellobulbaro sindromas, pasireiškiantis su Chiari liga, pasireiškia šiais simptomais:

  • Trišakio nervo funkcijų pažeidimas;
  • Vestibulokochlearinis nervas;
  • Koordinavimo problemos;
  • Nistagmas;
  • Svaigulys.

Antrasis ir trečiasis ligos laipsniai pasireiškia panašiai, tačiau pirmieji simptomai pastebimi praėjus 2–3 dienoms nuo gimimo. 2 tipo Arnoldo Chiari anomalijoms būdingi bruožai:

  • Garsus kvėpavimas, kuris kartais sustoja 10–15 sekundžių;
  • Dvipusis gerklų raumenų susilpnėjimas, dėl kurio išsivysto rijimo problemos, o į nosį dažnai išpilamas skystas maistas;
  • Nistagmas;
  • Viršutinių galūnių raumenų sukietėjimas dėl padidėjusio tonuso;
  • Mėlyna oda (cianozė);
  • Judesių pasunkėjimas iki didžiulio kūno paralyžiaus (tetraplegija).

Trečio tipo anomalija yra daug sunkesnė ir retai suderinama su gyvenimu dėl rimtų pažeidimų.

Diagnostika

Senosiomis dienomis buvo nepaprastai sunku diagnozuoti patologiją, nes apklausa, ištyrimas ir standartiniai tyrimo metodai ypatingų rezultatų nedavė. Jie parodė padidėjusį slėgį ir smegenų tirpimą. Rentgeno spinduliuotė šiek tiek supaprastino užduotį, nes ant jos buvo matomos kaukolės kaulų deformacijos, tačiau tai neleido visiškai įsitikinti diagnoze. Padėtis pasikeitė atsiradus topografiniams tyrimams. Galų gale, toks diagnostikos metodas leido visiškai apsvarstyti susidarymą ant užpakalinės kaukolės fossa. Štai kodėl MRT (magnetinio rezonanso tomografija) yra laikomas nepakeičiamu tyrimo metodu, norint atskirti Chiari sindromą tarp kitų patologinių procesų..

MRT pagalba reikės ištirti kaklo ir krūtinės sritį. Iš tikrųjų šiose stuburo vietose dažnai randama meningocele ir syringomyelic cistos. Apžiūros metu gydytojas turi ne tik patikrinti, ar yra Chiari sindromas, bet ir pašalinti kitus patologinius procesus, kurie dažnai derinami su juo.

Terapijos kursas

Dėl Arnoldo Chiari anomalijos gydymas nereikalingas tik tuo atveju, jei patologija yra besimptomė. Esant tokiai situacijai, reikėtų vengti šoko ir galvos bei kaklo pažeidimų, kad neapsunkintumėte ligos eigos..

Jei liga tęsiasi su minimaliais simptomais, būtent su lengvu skausmu, būtina skirti vaistus, turinčius anestezijos ir priešuždegiminį poveikį. Raumenų relaksantų paskyrimas raumenų atpalaidavimui netrukdo.

Sunkiais atvejais, kai liga tęsiasi su ryškiais simptomais (raumenų silpnumu, kaukolės nervo disfunkcija ir kt.), Reikės chirurginės intervencijos. Operacijos metu gydytojas išplės pakaušio forameną, pašalindamas pakaušio kaulo gabalėlį. Jei jums reikia pašalinti spaudimą iš kamieno ir nugaros smegenų, turėsite pašalinti dalį smegenėlių tonzilių ir 2 viršutinių slankstelių priekinę pusę. Norėdami normalizuoti smegenų skysčio cirkuliaciją, chirurgas turės padaryti pleistrą dura mater.

Kai kuriais atvejais chirurginis gydymas atliekamas naudojant šuntavimo operacijas. Ši operacija yra galvos smegenų skysčio atšaka drenažo būdu, dėl kurio jis nustoja stagnuoti.

Prognozė

Daugelis žmonių, kenčiančių nuo Arnoldo Chiari sindromo, stebisi, kiek laiko jie turi gyventi. Į šį klausimą galima atsakyti atsižvelgiant į patologijos tipą ir eigos sunkumą. Svarbus veiksnys yra chirurginės intervencijos savalaikiškumas..

Žmonės, kenčiantys nuo 1 tipo chiari ligos, dažnai gyvena vidutiniškai, nes patologija gali būti besimptomė. Jei 1 ar 2 ligos tipai turi neurologinių požymių, svarbu operaciją atlikti kuo greičiau. Galų gale komplikacijos, susijusios su galvos ir nugaros smegenimis, praktiškai nėra išgydomos. Trečioji ligos rūšis dažniausiai baigiasi paciento mirtimi gimus.

Arnoldo Chiari liga yra įgimta anomalija, kurią reikia gydyti, kai atsiranda pirmieji simptomai. Priešingu atveju galite visam laikui likti neįgalūs arba prarasti gyvenimą..

Chiari anomalija (Arnold Chiari sindromas)

Chiari anomalija (Arnoldo-Chiari sindromas) yra liga, kai smegenų struktūros, esančios užpakalinėje kaukolės dalyje, yra nuleidžiamos kaukolės kryptimi ir išeina per didelius pakaušio foramenis. Priklausomai nuo tipo, chiari anomalija gali pasireikšti galvos skausmu nugaroje, galvos skausmu gimdos kaklelio srityje, galvos svaigimu, nistagmu, alpimu, dizartrija, smegenėlių ataksija, gerklų pareze, klausos ir ausų triukšmu, regos sutrikimais, disfagija, kvėpavimo apnėja, stridoru, sutrikimais., raumenų nepakankama mityba ir tetraparezė. Chiari anomalija diagnozuojama atlikus galvos smegenų, gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos stuburo MRT. Chiari anomalija, lydima nuolatinio skausmo ar neurologinio deficito, gydoma chirurginiu būdu (užpakalinės kaukolės kaukolės dekompresija arba šuntavimo operacija)..

TLK-10

Bendra informacija

Kaukolės ir stuburo jungties srityje yra didelis pakaušio foramenas, kurio lygyje smegenų kamienas pereina į nugaros smegenis. Virš šios angos lokalizuota užpakalinė kaukolės fossa. Jame yra tiltas, medulla oblongata ir smegenėlės. Chiari anomalija yra susijusi su dalies anatominių užpakalinių kaukolės fossa struktūrų išlaisvinimu į didžiųjų pakaušio foramenų spindį. Tokiu atveju įvyksta kaukolės oblongatos ir nugaros smegenų struktūrų suspaudimas, taip pat pažeidžiamas smegenų skysčio nutekėjimas iš smegenų, dėl kurio atsiranda hidrocefalija. Kartu su platibazija, Atlanto ir kitų asimiliacija. Chiari anomalija reiškia įgimtus kaukolės ir stuburo slankstelių perėjimo sutrikimus.

Chiari anomalija, remiantis įvairiais duomenimis, pasireiškia 3–8 žmonėms 100 tūkst. Gyventojų. Priklausomai nuo tipo, chiari anomalija gali būti diagnozuota per pirmąsias dienas po kūdikio gimimo arba tapti netikėtu atradimu suaugusiam pacientui. 80% atvejų chiari anomalija yra kartu su syringomyelia.

Chiari anomalijos priežastys

Iki šiol Chiari anomalija tebėra liga, kurios etiologija neurologijoje nėra vieninga. Nemažai autorių mano, kad Chiari anomalija yra susijusi su mažesniu užpakalinės kaukolės fossa dydžiu, dėl ko, augant joje esančioms struktūroms, jie pradeda išeiti pro pakaušio forameną. Kiti tyrėjai teigia, kad Chiari anomalija išsivysto dėl išsiplėtusių smegenų, kurios tuo pat metu stumia užpakalinės kaukolės fossa turinį per pakaušio forameną..

Hidrocefalija gali išprovokuoti lengvos anomalijos perėjimą į ryškią klinikinę formą, kurioje padidėjus skilveliams padidėja bendras smegenų tūris. Kadangi chiari anomaliją kartu su raktikaulio ir stuburo slankstelių kaulų struktūrų displazija lydi nepakankamas šios srities raiščių aparato išsivystymas, bet koks trauminis smegenų sužalojimas gali apsunkinti smegenų tonzilių įterpimą į pakaušio fone, pasireiškiant klinikiniam ligos vaizdui..

Chiari anomalijos klasifikacija

Chiari anomalija yra padalinta į 4 tipus:

Chiari I anomalijai būdingas smegenėlių tonzilių prolapsas po dideliais pakaušio foramenais. Paprastai tai pasireiškia paauglystėje ar suaugus. Dažnai kartu su hidromielija - smegenų skysčio kaupimasis centriniame nugaros smegenų kanale.

Chiari II anomalija pasireiškia per pirmąsias dienas po gimimo. Be smegenų tonzilių, esant šiai patologijai, smegenų kirminas, medulla oblongata ir IV skilvelis taip pat išeina per didelius pakaušio foramenis. II tipo chiari anomalija yra daug dažniau derinama su hidromielija nei pirmoji rūšis, o daugeliu atvejų yra susijusi su mielomeningocele - įgimta stuburo išvarža..

„Chiari III“ anomalija būdinga tai, kad smegenys ir vidurinė oblongata, nusileidžianti per didelius pakaušio foramenis, yra gimdos kaklelio-pakaušio srities meningocele.

„Chiari IV“ anomalija yra smegenų hipoplazija (nepakankamas išsivystymas) ir nėra kartu su jos poslinkiu kaukolės kryptimi. Kai kurie autoriai šią anomaliją priskiria Dandy-Walkerio sindromui, kai smegenų hipoplazija derinama su įgimta užpakaline kaukolės fossa cista ir hidrocefalija..

Chiari II ir Chiari III anomalijos dažnai stebimos kartu su kitomis nervų sistemos displazijomis: smegenų žievės heterotopija, polimikrogirija, geltonkūnio anomalijomis, Mohandi angos cistomis, gleivinės vandens tiekimu, poodinių skilvelių nosies ir pogumburio struktūromis..

Chiari anomalijos simptomai

Klinikinėje praktikoje labiausiai paplitusi yra Chiari I tipo anomalija. Tai pasireiškia cerebrospinaline hipertenzija, smegenų dangalų ir syringomyelic sindromais, taip pat kaukolinių nervų pažeidimais. Paprastai Chiari I anomalija pasireiškia brendimo metu ar suaugus.

Smegenų smegenų hipertenzijos sindromui, kurį lydi Chiari I anomalija, būdingas galvos skausmas galinėje ir kaklo srityje, kurį sustiprina čiaudulys, kosulys, įtempti ar įtempti kaklo raumenys. Gali būti stebimas vėmimas, nepriklausomai nuo valgymo ir jo pobūdžio. Tiriant pacientus, kuriems nustatyta Chiari anomalija, išryškėja padidėjęs kaklo raumenų tonusas. Tarp smegenėlių sutrikimų pastebimi kalbos sutrikimai (dizartrija), nistagmas, smegenų ataksija..

Smegenų kamieno, kaukolių nervų branduolių ir juose esančių šaknų pažeidimai pasireiškia regėjimo aštrumo sumažėjimu, diplopija, rijimo sutrikimais, klausos sutrikimais, pavyzdžiui, kochleariniu neuritu, sisteminiu galvos svaigimu su aplinkinių objektų sukimosi iliuzija, ausų triukšmu, miego apnėjos sindromu, pakartotiniais trumpalaikiais praradimais. sąmonė, ortostatinis žlugimas. Pacientams, kuriems nustatyta Chiari anomalija, sukant galvą padidėjo galvos svaigimas ir ausų triukšmas. Pasukę galvą tokiems pacientams gali sukelti alpimą. Gali būti stebimi atrofiniai pusės liežuvio pokyčiai ir gerklų parezė, lydimas balso užkimimo ir pasunkėjusio kvėpavimo. Tetraparezė yra įmanoma smarkiai sumažėjus viršutinių galūnių raumenims, nei apatinėms.

Tais atvejais, kai Chiari I anomalija derinama su syringomyelia, stebimas syringomyelia sindromas: disocijuoto tipo jutimo sutrikimai, tirpimas, raumenų hipotrofija, dubens sutrikimai, neuroartropatija, pilvo refleksų išnykimas. Tačiau kai kurie autoriai nurodo, kad neatitinka syringomyelic cistos dydžio ir vietos, jautrumo sutrikimų paplitimo, paresės sunkumo ir raumenų hipotrofijos..

Anomalija Chiari II ir Chiari III turi panašias klinikines apraiškas, kurios tampa pastebimos nuo pirmųjų vaiko gyvenimo minučių. „Chiari II“ anomaliją lydi triukšmingas kvėpavimas (įgimtas stridorius), trumpalaikio kvėpavimo sustojimo laikotarpiai, dvišalė gerklų neuropatinė paresė, sutrikęs rijimas, įpilant skysto maisto į nosį. Naujagimiams Chiari II anomalija taip pat pasireiškia nistagmu, viršutinių galūnių raumenų tonuso padidėjimu ir odos cianozėmis, atsirandančiomis maitinant. Judėjimo sutrikimai gali būti išreikšti skirtingais laipsniais ir progresuoti iki tetraplegijos. Chiari III anomalija yra sunkesnė ir dažnai pažeidžia vaisiaus vystymąsi, nesuderinamą su gyvenimu..

Chiari anomalijos diagnozė

Neurologinis tyrimas ir standartinis neurologinių tyrimų sąrašas (EEG, Echo-EG, REG) nepateikia konkrečių duomenų Chiari anomalijos diagnozei nustatyti. Paprastai jie atskleidžia tik ženklų intrakranijinio slėgio, t. Y. Hidrocefalijos, padidėjimo požymius. Kaukolės rentgeno tyrimas rodo tik kaulų anomalijas, kurias gali lydėti Chiari anomalija. Todėl prieš įvedant tomografinių tyrimų metodus į neurologinę praktiką, neurologui buvo labai sunku diagnozuoti šią ligą. Dabar gydytojai turi galimybę šiems pacientams nustatyti tikslią diagnozę..

Reikėtų pažymėti, kad smegenų MSCT ir KT, gerai vizualizuojant kaukolės ir stuburo slankstelių kaulų struktūras, neleidžia tiksliai įvertinti užpakalinės kaukolės fossa minkštųjų audinių formacijų. Todėl šiandien vienintelis patikimas Chiari anomalijų diagnozavimo metodas yra magnetinio rezonanso tomografija. Jo įgyvendinimas reikalauja paciento nejudrumo, todėl mažiems vaikams jis atliekamas esant miego būsenai. Be smegenų MRT, stuburo, ypač jo gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos, MRT taip pat būtinas norint nustatyti meningocele ir syringomyelic cistas. Tokiu atveju MRT tyrimais turėtų būti siekiama ne tik diagnozuoti chiari anomalijas, bet ir ieškoti kitų nervų sistemos vystymosi anomalijų, kurios dažnai derinamos su ja.

Chiari anomalijos gydymas

Asimptominei Chiari anomalijai gydyti nereikia. Tais atvejais, kai chiari anomalija pasireiškia tik esant skausmui kaklo ir pakaušio srityje, atliekama konservatyvi terapija, įskaitant analgetikus, priešuždegiminius ir raumenis atpalaiduojančius vaistus. Jei chiari anomaliją lydi neurologiniai sutrikimai (parezė, jautrumo ir raumenų tonuso sutrikimai, kaukolės nervų sutrikimai ir kt.) Arba skausmas, kuris neatsako į konservatyvią terapiją, nurodomas chirurginis gydymas..

Kraniovertebralinė dekompresija dažniausiai naudojama chiari anomalijų gydymui. Operacija apima pakaušio forameno išplėtimą pašalinant dalį pakaušio kaulo; kamieno ir nugaros smegenų suspaudimo pašalinimas dėl smegenų tonzilių ir pirmųjų dviejų gimdos kaklelio slankstelių užpakalinių pusių rezekcijos; cerebrospinalinio skysčio cirkuliacijos normalizavimas užklijuojant pleistrą, pagamintą iš dirbtinių medžiagų, arba alootransplantą. Kai kuriais atvejais Chiari anomalija yra gydoma šuntavimo operacijomis, kad smegenų skystis būtų išpilamas iš padidėjusio centrinio nugaros smegenų kanalo. Cerebrospinalinis skystis gali būti nukreiptas į krūtinės ar pilvo ertmę (lumboperitoninis drenažas).

Chiari anomalijos prognozė

Didelę prognostinę reikšmę turi tipas, kuriam priklauso Chiari anomalija. Kai kuriais atvejais Chiari I anomalija gali likti besimptomė visą paciento gyvenimą. Chiari III anomalija daugeliu atvejų lemia mirtį. Atsiradus Chiari I anomalijos neurologiniams simptomams, taip pat Chiari II anomalijai, didelę reikšmę turi savalaikis chirurginis gydymas, nes atsiradęs neurologinis deficitas prastai atstatomas net po sėkmingos operacijos. Įvairių šaltinių duomenimis, chirurginis kaukolės-stuburo slankstelių dekompresijos efektyvumas siekia 50–85 proc..

Arnoldo Chiari anomalija

Pagal Arnoldo Chiari anomaliją specialistai supranta ryškų pažeidimą atskirų smegenų struktūrų struktūroje ir lokalizacijoje. Sutrikimas yra įgimtas. Tačiau jo simptomai kūdikyje toli gražu ne visada pastebimi nuo pirmųjų jo gimimo dienų. Manifestas kartais įvyksta jau suaugus. Patologijos diagnozę ir gydymą atlieka neuropatologai.

Priežastys

Yra kelios pagrindinės versijos, kodėl atsiranda Arnoldo Chiari smegenų liga. Kiekvienas turi savo šalininkų. Taigi anksčiau anomalija buvo priskiriama išimtinai įgimtam apsigimimui. Tačiau specialistų praktika tai paneigė - pavienių pacientų defektas buvo įgytas dėl jų gyvenimo įvykių.

Smegenų struktūrų defektų susidarymą gimdoje sukelia:

  • moters piktnaudžiavimas alkoholiu;
  • nekontroliuojami vaistai, ypač pirmoje nėštumo stadijoje;
  • infekcinės ir virusinės ligos, kurias neša būsimos motinos, pavyzdžiui, citomegalo virusas, raudonukė, vėjaraupiai.

Įgyta Arnoldo anomalija, kaip taisyklė, yra kaukolės kaulų struktūrų, esančių užpakalinės kaukolės fossa srityje, dydžio neatitikimo ir joje esančių smegenų skyrių rezultatas. Įvairios traumos lemia panašią būklę - gimimą, kelią, buitį.

Kai kuriose situacijose anomalija bus hidrocefalijos pasekmė - padidėjęs smegenų dydis dėl perteklinio gamybos arba smegenų skysčio nutekėjimo nepakankamumo. Tai pamažu lemia intrakranijinio slėgio padidėjimą ir dar didesnį struktūrų poslinkį link pakaušio žiedo.

klasifikacija

Tradiciškai ekspertai išskiria keletą Arnoldo sindromo variantų - klasifikavimo kriterijai yra ir ligos formavimosi laikas, ir jos eigos galimybės.

Taigi, vidutiniškai keičiant pailgą smegenų segmentą, taip pat smegenis, esančias žemiau sąlyginės linijos ties įgimto pobūdžio kaukolės žiedu - mes kalbame apie Arnoldo Chiari 1 tipo anomaliją. Šeimos istorija rodo, kad artimieji jau turėjo panašaus neurologinio sutrikimo atvejų. Defektas tampa diagnostiniu radiniu suaugusiesiems - smegenų tyrimai atliekami pagal kitas indikacijas.

Nors žymus kelių struktūrų poslinkis vienu metu - medulla oblongata, taip pat smegenų žievė, 4-asis skilvelis, esantis po pakaušio foramenu, būdingas 2 tipo Arnoldo Chiari sindromas. Įgimtos ir genetinės vaikų ligos ar sunkūs suaugusiųjų galvos smegenų traumos, taip pat neuroinfekcija lemia jos atsiradimą..

3 ir 4 tipo Arnoldo apsigimimai yra rimti smegenų struktūrų vystymosi pažeidimai. Dažniausiai mirtina, nes vaisius nėra gyvybingas.

Pagal pasveikimo sunkumą ir prognozę 1 laipsnio Arnoldo Chiari anomalija laikoma palankiomis. Smegenų minkštųjų audinių struktūros defektai iš tikrųjų nėra formuojami, klinikinių apraiškų toli gražu nėra. Laiku aptikęs ir išsamų gydymą, šališkumo defektą galima greitai pašalinti. Tuo tarpu esant antrajam ir trečiajam sunkumo laipsniui, anomalijose dažnai tenka pastebėti įvairius nervų struktūrų pakitimus. Todėl mes nekalbame apie visavertę žmogaus neurologinę būklę. Norėdami pagerinti gyvenimo kokybę, specialistai rekomenduoja reabilitacijos terapiją.

Simptomatologija

Daugelis žmonių net neįtaria, kad jie jau suformavo smegenų smegenų ar medulinės oblongatos išdėstymo nukrypimą - jiems nieko nerūpi. Jiems Arnoldo sindromas tampa nemalonia profilaktinio ar tikslinio neurologinio tyrimo, kurį gydytojas atliko dėl kitų indikacijų, netikėtumu. Individualūs požymiai - intrakranijinio slėgio šuoliai ar nuolatiniai galvos skausmai atsiranda po traumos, infekcijos.

Šie simptomai sukelia įtarimą dėl Chiari ligos:

  • galvos skausmai, ypač pakaušio srityje - dažnai kartojasi, blogai reaguoja į vaistus;
  • esant cefalalgijai, atsiranda pykinimas, netgi vėmimas, tačiau išreikštas palengvėjimas po to neatsiranda;
  • pastebimas raumenų įtempimas pečių juostoje, kakle;
  • kalbos sutrikimas - jo neryškumas, sumišimas;
  • motorinių funkcijų pokyčiai - tiek smulkiosios motorikos, tiek eisena, pusiausvyros sutrikimai;
  • nuolatinis galvos svaigimas;
  • triukšmas ausyse;
  • pasunkėjęs rijimas;
  • dažnas alpimas, sąmonės netekimas;
  • sumažėjęs regėjimas, kartais klausa.

Esant lengvam Arnoldo Chiari anomalijos laipsniui, simptomai gali būti panašūs į kitų neurologinių sutrikimų klinikinį vaizdą. Tačiau kvalifikuotas specialistas būtinai paskirs papildomus tyrimus diferencinei diagnozei nustatyti.

Esant vidutinio laipsnio Chiari sindromui - susidarius ertmėms ir stuburo cistoms, yra pažeistos odos jautrumo ir raumenų hipotrofijos požymių, taip pat sutrinka dubens funkcijos, išnyksta pilvo refleksai. Pvz., Užmerkęs akis žmogus negali pasakyti, kokia jo galūnių padėtis, jis nukrenta.

Naujagimiams Arnoldo liga pasireiškia dėl stipraus triukšmingo kvėpavimo, pieno nutraukimo, viršutinių galūnių raumenų hipertoniškumo ir motorinių sutrikimų. Sutrikimo baigtis priklausys nuo jo sunkumo..

Diagnostika

Anksčiau Chiari anomaliją buvo sunku diagnozuoti - neurologo tyrimas ir skundų rinkimas neleido nustatyti tikslios diagnozės. Netiesiogiai jos buvimą rodė elektroencefalografijos informacija - smegenų pusrutulių padidėjusio intrakranijinio slėgio požymiai.

Kiti aparatūros metodai - kaukolės kaulų rentgeno tyrimas, kompiuterinė tomografija taip pat yra neinformatyvūs. Jie tik patvirtina tankių audinių defektus, bet nepaaiškina jų vystymosi priežasties.

Tiksli Arnoldo Chiari apsigimimo diagnozė buvo įmanoma įvedus magnetinio rezonanso tomografiją gydytojų praktikoje. Tyrimo metu specialistai mato visus patologinius minkštųjų audinių struktūrų pokyčius - defektų įvairovę, jų lokalizaciją, kurios smegenų dalys yra prolapsas, viso smegenų dydžio santykį.

Išsamus Chiari apsigimimų MRT vaizdas leidžia specialistams išsiaiškinti formavimosi priežastį - pavyzdžiui, vidinio gimdos vystymosi metu ar dėl naviko proceso, ligos sunkumą ir pasirinkti optimalų gydymo variantą. Būtinai atsižvelkite į laboratorinių tyrimų rezultatus - kraują, smegenų skystį. Jei yra infekcija, gydytojas parinks vaistus nuo uždegimo..

Gydymo taktika

Kovos su Arnoldo Chiari sindromo apraiškomis metodo pasirinkimas tiesiogiai priklauso nuo anatominio sutrikimo sunkumo. Pvz., Jei smegenėlės ir medulinė oblonagata yra šiek tiek žemiau sąlyginės normos ribos, tada specialios intervencijos nereikia. Terapija bus simptominė - vaistai smegenų kraujotakai pagerinti, antioksidantai, vitaminų terapija.

Kadangi esant nedideliam Arnoldo Chiari sindromo kursui, gydymas būtinai turi būti išsamus:

  • dehidratacijos vaistai;
  • nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo;
  • analgetikai;
  • raumenų relaksantai;
  • vitaminai
  • antioksidantai ir antihypoxantai.

Jei yra smegenų struktūrų suspaudimo požymių, specialistai nusprendžia dėl chirurginės intervencijos poreikio. Operacija reikalinga smegenų smegenų skysčio dinamikos korekcijai, kaukolės kaukolės dydžio padidėjimui, naviko ekscizijai diagnozės atveju.

Kitas chirurginio situacijos pagerinimo variantas laikomas šuntavimo operacija - dirbtinio smegenų skysčio srauto sukūrimas iš kaukolės ertmės į apatines kūno dalis. Tai apsaugo nuo smegenų medžiagų patinimo ir mirties.

Prognozė

Pats Arnoldo Chiari sindromas jau kelia grėsmę sveikam žmonių smegenų vystymuisi ir veikimui. Tačiau esant palankiai 1 varianto eigai - laiku diagnozuojant, anksčiau gydant, prognozė yra palanki. Gyvenimo trukmė nėra daug mažesnė nei kitų žmonių..

Komplikacijų atveju - audinių suspaudimas, kvėpavimo / širdies ir kraujagyslių centro slopinimas - antroji ligos rūšis, ekspertai prognozėse yra labai atsargūs. Gyvybinės veiklos dekompensacija gali atsirasti bet kuriuo metu - reikia gaivinimo priemonių ir skubios chirurginės intervencijos.

Vaikai su įgimta anomalija Chiari atsilieka nuo savo bendraamžių fizine ir intelekto prasme. Jam suteikta negalia teikti socialinę paramą..

Nebuvo sukurta specifinė Arnoldo apsigimimo profilaktika. Būsimoji mama privalo laikytis sveikos gyvensenos taisyklių - atsisakyti žalingų įpročių, daugiau atsipalaiduoti, laiku atlikti visus gydytojo nurodytus tyrimus.

Skaitykite Apie Galvos Svaigimą