Pagrindinis Širdies smūgis

Huntingtono liga

Huntingtono korėja yra paveldima liga, kuriai būdinga laipsniška smegenų ląstelių mirtis. Patologijos eigą lydi specifiniai simptomai, įskaitant psichinius ir motorinius sutrikimus, iš kurių pagrindiniai yra hiperkinezė. Liga yra žinoma kaip Huntingtono liga arba Huntingtono chorėja. Šiandien ši problema yra nepagydoma. Terapija yra simptominė ir padeda ištaisyti psichinius ir neurologinius sutrikimus. Pacientai miršta vidutiniškai po 7–10 metų nuo klinikinio pristatymo pradžios.

Ligos priežastys

Patologija linkusi paveldėti. Taigi, šis chorėjos tipas yra viena iš įgimtų problemų. Šiuo atveju simptomų progresavimas paprastai būna nuo 20 iki 40 metų, nors nepilnametė sutrikimo forma yra žinoma. Huntingtono liga yra glutamino kodavimo žmogaus DNR pažeidimas. Dėl to pagerėja medžioklės baltymų sintezė. Nepaisant to, kad tikslus šio junginio vaidmuo organizme nežinomas, pažymima nervinių ląstelių žūtis baziniuose smegenų branduoliuose, o tai inicijuoja būdingo klinikinio vaizdo formavimąsi. Autosomiškai dominuojanti degeneracinė chorėja yra paveldima.

Be to, medicinoje, be genetinio ligos pagrindo, įprasta išskirti daugybę veiksnių, kurie gali išprovokuoti ankstyvą simptomų atsiradimą. Jie apima:

  1. Pacientas turi blogų įpročių, būtent rūkymą ir piktnaudžiavimą alkoholiu. Jei asmuo vartoja įvairius vaistus, padidėja Huntingtono chorėjos klinikinių požymių rizika.
  2. Netinkama mityba, tai yra, valgant didelius kiekius riebaus, kepto ir sūraus maisto. Dėl panašaus poveikio atsirandantys virškinimo trakto veiklos sutrikimai gali pradėti ligos pasireiškimą. Per didelis kūno svoris, kurio komplektas yra nesubalansuotos dietos pasekmė, taip pat lemia sutrikimų vystymąsi.
  3. Neigiamos aplinkos sąlygos gali išprovokuoti ankstyvą vaiko degeneracinę chorėją. 20–25 metų pacientams simptomai pasireiškia dirbant darbe, susijusiems su cheminių medžiagų poveikiu ir kitomis kenksmingomis medžiagomis..

Manifestacijos formos

Dabar žinoma, kad liga pasireiškia dviem pavidalais. Huntingtono klasikinis choras progresuoja labai lėtai. Pirmieji jo simptomai pradeda ryškėti tik po 30 metų. Pažeidimai didėja palaipsniui, o kai kuriais atvejais jūs net galite nesuprasti, kad žmogus serga. Tai atsitinka, kai liga vystosi senatvėje, o pacientas miršta dėl natūralių priežasčių ar nuo kitų ligų. Klasikinė versija gali išsivystyti dviem būdais: kai psichinės žalos požymiai yra ryškesni arba kai atsiranda hiperkinezė.

Kita Huntingtono chorėjos forma vadinama nepilnamete arba Vestfalio variantu. Tai retai, maždaug 10% atvejų. Ir jis taip vadinamas, nes pasireiškia paauglystėje ar jaunų žmonių tarpe. Dažniausiai tai atsitinka, jei chorėja paveldima iš tėvo, o organizme stebima daugybė genų su trūkumais - kuo jų daugiau, tuo anksčiau simptomai pasireiškia. Vestfalinis variantas dažniausiai vystosi nuo 10 iki 20 metų, tačiau gali pasirodyti anksčiau. Mažiausias Huntingtono pacientas, turintis nepilnametę chorėjos formą, buvo tik 3 metų.


Huntingtono korėja yra genetinė liga, kurią turi paveldėti vienas iš tėvų.

Šios ligos formos pasireiškimas šiek tiek skiriasi nuo klasikinės versijos: raumenų tonusas yra labiau pastebimas, kiti simptomai yra šiek tiek išreikšti. Liga progresuoja greičiau - mirtis dažniausiai įvyksta po 8–10 metų. Kalbos ir mąstymo sutrikimai vystosi greičiau, atsiranda epilepsijos priepuolių. Esant tokiai formai, būdingas didėjantis raumenų standumas..

Pagrindiniai simptomai

Klinikiniai ligos požymiai turi didelę reikšmę tolimesnėje diagnozėje. Dažnai ligos vaizdas yra panašus į kitų rūšių sutrikimus, aprašytus neurologijoje. Pvz., Svarbu atskirti mažą chorėją, kuri dažnai nustatoma suaugusiesiems ir vaikams dėl gerklės skausmo ir kitų infekcijų, kurias lydi reumatoidinis karščiavimas, nuo Huntingtono ligos. Simptomai yra panašūs su senatvinės demencijos ankstyvųjų stadijų apraiškomis. Pagrindiniai klinikiniai sutrikimo požymiai yra šie:

  1. Atminties sutrikimas, kuris gali atsirasti bet kuriame amžiuje. Dažnai sunku pastebėti panašų simptomą vaikui, todėl šis sutrikimas dažniau stebimas subrendusiems pacientams.
  2. Judėjimo sutrikimai choreinės hiperkinezės forma. Ši problema yra nevalingas judesys, atsirandantis dėl įvairių kūno dalių raumenų veiklos sutrikimo. Dažniau įtraukiamas veido ir viršutinis galūnių diržas. Kai kuriais atvejais pasikeičia raumenų tonusas, kai jie tampa pernelyg įtempti, o pacientai nesugeba atlikti paprastų veiksmų. Skirtingai nuo mažos chorėjos, judesiai su šia patologijos forma yra sudėtingesni, be to, ne tokie aštrūs.
  3. Kalbos sutrikimas, prasidedantis paprastu minčių reiškimo nenuoseklumu. Problemai progresuojant ir smegenų ląstelėms mirus, pacientas blogėja. Žmogus tampa nepajėgus žodiškai reikšti savo minčių.
  4. Okulomotorinės funkcijos pokytis, susijęs su atitinkamų centrinės nervų sistemos ganglijų pažeidimu. Nekoordinuojami judesiai vadinami nistagmu. Šis simptomas, kaip taisyklė, pastebimas jau vėlyvose patologijos progresavimo stadijose..
  5. Vaikams būdingas traukuliai. Tačiau šis pasireiškimas suaugusiems pacientams praktiškai nėra registruojamas.
  6. Ligai progresuojant, vystosi demencija. Kartu žmogus kenčia nuo haliucinacijų, kurios gali išprovokuoti paniką ir agresiją.

Kai kuriais atvejais Huntingtono sindromą lydi nespecifiniai simptomai, tokie kaip galvos svaigimas, bendras silpnumas ir depresija. Klinikinis vaizdas tampa konkretesnis, nes padidėja smegenų audinio patologinių pokyčių intensyvumas..

Simptomatologija

  • Pirmieji simptomai: nervingumas, neramumas, netinkama gestikuliacija.
  • Choreinė hiperkinezė. Vyraujanti lokalizacija yra veido raumenys: skruostų ir antakių trūkčiojimas, liežuvio išsikišimas ir trūkčiojimas, ryklės raumenys, kvėpavimo takai. Taip pat kenčia galūnių raumenys (diskoordinuotas lenkimas-pratęsimas), taip pat okulomotoriniai raumenys (nistagmas). Hiperkinezė išnyksta miego metu.
  • Eisenos keitimas („šokiai“), rašysena.
  • Bradikinezija (vangumas) kartu su raumenų sustingimu (įtampa).
  • Mėšlungis.
  • Kalbos sutrikimai. Iš pradžių sutrinka garso atkūrimas, atsiranda nevalingi papildomi garsai (atsidūsta, kosėja, šnypščia, šnypščia, knarkia). Vėliau keičiasi kalbos greitis ir ritmas..
  • Psichiniai sutrikimai. Koncentracijos pažeidimas, į neurozę panašios sąlygos, kuriose vyrauja dirglumas, nerimas, emocinis nestabilumas, depresija. Vėliau vystosi intelekto sutrikimai: pablogėja gebėjimas abstrakčiai, orientacija erdvėje, įtarimas aplinka, formuojasi paranojinės idėjos. Dar vėliau atmintis mažėja, atsiranda klausos, regos ir uoslės haliucinacijos. Apatinė eilutė - demencija.

Diagnostiniai tyrimai

Dėl pažeidimo simptomų atsiradimo būtina kreiptis į gydytoją. Ligos patvirtinimas prasideda ligos istorija. Svarbi Huntingtono chorėjos diagnozavimo sąlyga yra sutrikimo identifikavimo epizodų buvimas paciento giminaičiuose. Nurodykite ligos formavimąsi ir būdingą hiperkinezę, taip pat kitas neurologines problemas. Svarbu atskirti šio tipo pažeidimus nuo sutrikimų, kurių eiga panaši. Pvz., Reumatinė chorėja visada yra infekcijos, dažniausiai streptokokinės, rezultatas. Senatvinė demencija taip pat gali turėti panašų klinikinį vaizdą, tačiau ši liga diagnozuojama tik senyviems pacientams..

Svarbų vaidmenį patvirtinant sutrikimo buvimą atlieka magnetinio rezonanso tomografija. Su jo pagalba gydytojams pavyksta gauti smegenų struktūrų nuotrauką. Vaizdai rodo Huntingtono chorėjai būdingus pokyčius, apimančius kaudato branduolių galvų atrofiją. Patologinio proceso intensyvumas lemia klinikinį vaizdą, taip pat tolesnę sutrikimo prognozę. Galima atlikti genetinius tyrimus, kurių metu nustatoma mutacija, išprovokuojanti ligos pradžią.

Kadangi DNR struktūros tyrimas yra įmanomas dėl to, kad kaip pradinė medžiaga naudojamos bet kurios ląstelės, turinčios branduolį, tada šiuolaikinėje medicinoje galima atlikti antenatalinę diagnostiką. Tai leidžia nustatyti patologijos buvimą besivystančiame vaisiuje. Analizei reikia paimti medžiagą, kurios pasirinkimas priklauso nuo nėštumo trukmės. Tarp 10–12 savaičių chorioniniai vyniotiniai naudojami genetiniams tyrimams, o amniocentezė atliekama nuo 105 iki 119 dienų, kad būtų galima ištraukti skysčius. Panaši procedūra skiriama tik tuo atveju, jei tėvai turi Huntingtono chorėją arba jei šeimos istoriją komplikuoja patologijos diagnozavimo epizodai. Paprastai šis testas atliekamas kaip pagrindinis argumentas, palaikantis abortą..

Jei būsimoji motina ir tėvas dar neatliko genotipo nustatymo, medžiagą galima palyginti su senelių DNR mėginiais. Tokiu atveju Huntingtono ligos simptomų atsiradimo tikimybė vaikui bus tik 50%. Taip yra dėl to, kad vaisius gauna lygią dalį genetinės informacijos iš kiekvieno giminaičio, įskaitant pacientą. Štai kodėl tėvo ir motinos genetinę medžiagą tokiais atvejais reikia ištirti..

Chorea vaikams (mažiems)

Liga vystosi reumatizmo fone. Pacientai pastebėjo difuzinius smegenų pusrutulių, žievės, kamieno, membranų ir subkortikinių smegenų mazgų pokyčius. Dažnai šie pažeidimai atsiranda kartu su širdies anomalijomis. Rizika yra vaikai nuo 5 iki 14 metų.

Chorėjos simptomai yra šie:

  • Kūno temperatūros padidėjimas iki 38 laipsnių;
  • Judesių netikslumas;
  • Sutrikęs koordinavimas;
  • Pakitus vaiko elgesiui (pradeda grimasas, raukšlėtis, iškišti liežuvį, prastai rašyti, trūkčioti pečiais);
  • Atšokanti eisena;
  • Ašarojimas, dirglumas, greitas išsekimas ir nuovargis.

Chorea simptomai vaikams laikui bėgant blogėja. Dažnai tėvai nekreipia dėmesio į kai kuriuos vaiko elgesio taškus, nes jie gali atrodyti kaip nekalti keistuoliai. Tačiau netrukus sindromas įgyja ryškių bruožų, dėl ko mamos ir tėčiai sumiša.

Diagnozuojant pacientus, pastebimas raumenų tonuso sumažėjimas, ypač tų raumenų, kurie linkę į chaotišką trūkčiojimą. Taip pat ligos buvimas tikrinamas tokiu būdu: medicininiu plaktuku jie smogia į kelį, dėl to koja užšąla prailginimo padėtyje - aiškus chorėjos požymis..

Kartais liga pasireiškia patologiniais refleksais, sutrikusiu jautrumu, skausmo sindromais. Taip pat vaikas gali turėti kalbos sutrikimų, gali sustiprėti prakaitavimas.

Jei chorėja aptinkama laiku ir imamasi daugybės terapinių priemonių, po 2–3 savaičių simptomai išnyksta, tačiau yra atkryčio tikimybė.

Gydymas

Veiksmingi metodai susidoroti su patologija, šiandien medicinoje neegzistuoja. Terapija skirta pagerinti paciento gyvenimo kokybę, ji taip pat skirta sustabdyti neurologinius simptomus. Plačiausiai naudojama pacientų medicininė korekcija, nors veiksmingi ir kiti metodai.

Kineziterapija

Šis požiūris plačiai naudojamas kovojant su hiperkineze. Taip yra dėl raumenų atsipalaidavimo galimybės ir sumažėjusio jų susitraukimų intensyvumo. Taikoma magnetinė ir lazerinė terapija, darsonvalizacija ir elektroforezė. Didelę reikšmę turi procedūrų reguliarumas..

Preparatai

Pacientų psichinei būklei ištaisyti, taip pat hiperkinetiniams sutrikimams gydyti naudojamos kelios vaistų grupės:

  1. Antipsichoziniai vaistai, tokie kaip haloperidolis, yra plačiai naudojami medicinos praktikoje. Jie padeda užkirsti kelią raumenų drebėjimui, kuris išprovokuoja motorinius sutrikimus, ir juos sumažinti.
  2. Antispazminiai vaistai, tokie kaip No-shpa ir Spazmalgon, retai naudojami kaip monoterapija. Šie vaistai naudojami kartu su antipsichoziniais vaistais, kurie prisideda prie ryškesnio efekto ir greitesnio raumenų atpalaidavimo..
  3. Antidepresantai, tarp kurių yra „Fluoksetinas“, yra plačiai naudojami psichiatrinėje praktikoje. Jie naudojami kovojant su obsesinėmis būsenomis, taip pat siekiant ištaisyti kitus paciento psichinės būklės sutrikimus.
  4. Esant sunkiems neurologiniams sutrikimams, pateisinamas agresijos buvimas, taip pat traukulių atsiradimas, trankviliantų, tokių kaip Phenazepamas, paskyrimas..

Homeopatija

Kai kuriais atvejais tokie vaistai turi teigiamą poveikį. Pacientams pastebimas klinikinių apraiškų intensyvumo sumažėjimas. Su chorėja naudojami šie homeopatiniai vaistai:

  1. Argentum nitricum, kurio pagrindą sudaro sidabro nitratas.
  2. "Agaricus muscarius", į kurį įeina raudonojo grybo ekstraktas. Naudojamas psichiatrijoje pacientų emocinei būklei taisyti.

Liaudies gynimo priemonės

Gydymas namuose reikalauja konsultacijos su gydytoju. Dažnai tokia terapija sėkmingai derinama su tradiciniais metodais. Populiariausi yra šie receptai:

  1. Ramunėlės, kaip ir citrinų balzamas, yra žinomos dėl raminančio poveikio. Norėdami paruošti vaistą, turite sumaišyti ingredientus 50 gramų kiekiu. Jie užpilami litru vandens ir virinami 15 minučių. Gatavas produktas atvėsinamas ir išgeriamas stiklinėje prieš miegą.
  2. Naudinga ir valerijono šaknis, kuri taip pat turi raminamąjį poveikį. Norėdami paruošti vaistą, jums reikia šaukštelio sauso ingrediento, kuris supilamas į stiklinę verdančio vandens ir primygtinai reikalaujama valandą. Gatavas produktas yra girtas per naktį 2-3 savaites.

Diagnostika

Preliminari Huntingtono ligos diagnozė atliekama atsižvelgiant į būdingus išorinius požymius - hiperkinezės, hipotenzijos ir psichinių sutrikimų derinį..

Laboratoriniai ir instrumentiniai metodai, leidžiantys patvirtinti ir patikslinti diagnozę:

  • MRT leidžia vizualizuoti smegenų pažeidimus, nustatyti jų lokalizaciją (su chorėja, tai visada yra dryžuoti kūnai);
  • KT atskleidžia smegenų mielino apvalkalo pažeidimus. Jis atliekamas siekiant pašalinti demielinizuojančias ligas;
  • Pozitronų emisijos tomografija. Šis tomografijos tipas leidžia nustatyti, kaip vyksta medžiagų apykaitos procesai smegenyse, ir pamatyti jų pažeidimą;
  • Genetinis tyrimas atskleidžia paciento geną;

Prognozė ir prevencija

Patologija nepagydoma. Pacientų mirtis įvyksta praėjus 5-15 metų nuo simptomų atsiradimo. Išsivysto komplikacijos, turinčios įtakos inkstų, plaučių ir širdies veiklai, taip pat pastebimas padidėjęs neurologinis nepakankamumas..

Nebuvo sukurta jokių konkrečių būdų, kaip užkirsti kelią Huntingtono chorėjai. Ligos prevencija grindžiama genetine analize. Gydytojai nerekomenduoja turėti vaikų, turinčių patologiją. Jei paciento šeimos istoriją apsunkina chorėjos nustatymas, rekomenduojama tinkamai valgyti, taip pat palaikyti organizmo imuninę būklę naudojant šiuolaikines vakcinas. Išsiaiškinus specifinius simptomus, būtina nedelsiant kreiptis į gydytoją.

Choreja

Chorea yra patologinė būklė, kuriai būdingas įvairių kūno raumenų hiperkinezės vystymasis. Žmogus padaro be tikslo, plakančius, chaotiškus ir trūkčiojančius judesius, daugiausia viršutinėmis ir apatinėmis galūnėmis. Ligos atsiradimo pagrindas yra smegenų bazinių ganglijų, taip pat smegenų dantenų branduolių pažeidimas. Tai atsitinka veikiant įvairiems veiksniams..

Daugelyje klinikinių situacijų procese taip pat dalyvauja smegenų retikulinis formavimas. Dėl visų šių patologinių pokyčių sutrinka dopamino (neurotransmiterio) perdavimo fiziologinis procesas. Kaip rezultatas, tai veda prie šlavimo ir netaisyklingų raumenų judesių. Patologijos gydymas bus ilgas ir sunkus. Kuo anksčiau pastebėsite pirmuosius simptomus ir atliksite teisingą gydymą, tuo palankesnė bus prognozė..

Formos

  • paveldimos formos. Čia įtrauktas Huntingtono choras. Ši paveldima liga yra dviejų tipų: lėtinė, pasireiškianti vėlai, o ne progresuojanti;

chorėja su ekstrapiramidinėmis ligomis. Šis tipas dažnai vystosi kartu su Lesch-Nyhan sindromu, kepenų ir smegenų distrofija;

antrinės formos. Jie atsiranda pažeidus pagrindines smegenų struktūras. Priežastys gali būti skirtingos - infekcija, trauma ir panašiai. Antrinės formos apima mažą chorėją. Jis vystosi dėl patekimo į kraujotakos sistemą streptokokine infekcija. Šaltinis gali būti karioziniai dantys, uždegusios tonzilės. Tiksliniai infekcijos organai: sąnariai, širdies vožtuvai, smegenys. Liga daugeliu klinikinių atvejų pasireiškia mažiems vaikams, kurių kūnas yra susilpnėjęs. Tam būdingas pasikartojantis kursas..

Priežastys

  • sutrikusi imuninė sistema;
  • apsunkintas paveldimumu. Tai yra Huntingtono chorėjos (genetinės ligos) priežastis. Pirmieji patologijos buvimo organizme simptomai gali pasireikšti tik po 40 metų. Prieš tai žmogus net negalės įtarti, kad serga. Hiperkinezė pasireiškia emocinio nestabilumo ir besivystančios demencijos fone;
  • smegenų traumos;
  • cerebrinis paralyžius;
  • užkrečiamos bakterinio ar virusinio pobūdžio ligos, tokios kaip encefalitas, meningitas ir kitos;
  • kraujagyslių, aprūpinančių smegenis krauju, ligos;
  • kūno intoksikacija;
  • medžiagų apykaitos sutrikimai (bilirubino encefalopatija);
  • reumatas (šiuo atveju žmogui išsivysto reumatinė chorėja);
  • sisteminė raudonoji vilkligė.

Dažniausiai pasitaikančios ligos yra šios:

  • Huntingtono chore. Žmonėms tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, tačiau, kaip taisyklė, kūnas dažnai pasireiškia būdamas 35–40 metų. Jam būdinga choreinė hiperkinezė, demencija ir asmenybės sutrikimai. Liga vystosi palaipsniui ir pirmosiose jos stadijose beveik neįmanoma pastebėti hiperkinezės. Veido srityje galima pastebėti chaotišką trūkčiojimą. Žmogus susiraukia ar atidaro burną, laižo lūpas, išlenda liežuvis. Kitas simptomas yra „pirštai groja pianinu“. Pakeitus eiseną ir statiką, sutrinka kalba ir rijimas. Blogėja atmintis, vystosi demencija. Žmogus nustoja tarnauti sau elementariai. Svarbu laiku pastebėti pirmuosius ligos simptomus, norint pasikonsultuoti su specialistu ir atlikti tinkamą gydymą;
  • Sydenham chorea arba reumatinė chorea. Liga vystosi praėjus tam tikram laikui po streptokokinės infekcijos ar paūmėjus reumatui. Liga daugeliu klinikinių atvejų stebima vaikystėje ir paauglystėje. Dažniausiai serga merginos. Ligos simptomai yra aiškiai išreikšti. Pirmaisiais patologijos vystymosi etapais pastebimas motorinis dezinfekcija grimasomis ir perdėtais gestais. Jei apibendrinta hiperkinezė yra ryškesnė, tada vaikas visiškai praranda galimybę tarnauti sau, išsivysto dizartrija ir sutrinka kvėpavimas. Visa tai daro neįmanoma jo bendravimo ir judėjimo. Kai kuriais atvejais hiperkinezės apibendrinimo stadijoje atsiranda hemichorea. Būdinga raumenų hipotenzijos išvaizda. Hiperkinezė regresuoja per tris ar šešis mėnesius. Chorea vaikams yra sunkesnė nei suaugusiesiems;
  • Nėščia chorėja. Liga vystosi pirmagimėms moterims, kurios vaikystėje kentė reumatinę chorėją. Patologija siejama su antifosforilipidiniu sindromu. Liga, kaip taisyklė, išsivysto 3–5 nėštumo mėnesiais, taip pat gali pasikartoti vėlesniais nėštumo atvejais. Simptomai atsiranda spontaniškai per kelis mėnesius..

Simptomatologija

Medicinoje yra keli simptomai, būdingi bet kokiai chorėjai:

  • nevalingi galūnių judesiai (svarbus diagnostinis simptomas);
  • galvos trūkčiojimas;
  • sumažėjęs raumenų tonusas;
  • sutrikusi judesių koordinacija;
  • grimasos;
  • sustiprėja gestikuliacija;
  • jei paprašysite asmens ką nors parašyti, galite pastebėti pasikeitusią rašyseną;
  • atminties sutrikimas;
  • hiperkinezė su šia liga išnyksta miego metu;
  • šokanti eisena;
  • temperatūros padidėjimas;
  • visus judesius, kuriuos žmogus bando suvaldyti, jis atlieka su dideliais sunkumais.

Diagnostika

Chorea diagnozuojama remiantis klinikiniu ligos vaizdu ir paciento skundais. Norėdami gauti daugiau informacijos, naudojami laboratoriniai ir instrumentiniai metodai:

  • kraujo tyrimas. Šis metodas leidžia nustatyti baltųjų kraujo kūnelių lygio sumažėjimą ar padidėjimą kraujyje. Tai būdinga šiai ligai. Kraujas taip pat tikrinamas siekiant nustatyti streptokokinę infekciją paciento kūne. Šiuo tikslu atkreipkite dėmesį į C reaktyviojo baltymo, reumatoidinio faktoriaus, rodiklius (ypač svarbus reumatinės chorėjos diagnozės rodiklis);
  • elektroencefalograma. Technika leidžia pagauti net nedidelius smegenų veiklos pokyčius;
  • MRT
  • elektromiografija. Novatoriška technika, leidžianti nuodugniai ištirti raumenų biopotencialus. Sergant šia liga, jie bus pailginti;
  • KT skenavimas.

Apžiūrėdamas pacientą, gydytojas atkreipia dėmesį į būdingiausius šios ligos simptomus - hiperkinezę ir grimasas. Šių dviejų požymių buvimas jau rodo, kad žmogui buvo sutrikusi nervų sistema. Gydymo režimas bus pasirinktas remiantis duomenimis, gautais tyrimo metu.

Gydymas

Chore gydymą gali atlikti tik aukštos kvalifikacijos gydytojas, kuris gali teisingai parinkti reikiamą terapinių priemonių planą. Jis taip pat parinks tinkamus vaistus ir jų dozes. Visą gydymo laikotarpį terapija gali šiek tiek skirtis, atsižvelgiant į paciento būklės pagerėjimą ar pablogėjimą..

Narkotikų terapija gydant ligą vaidina pagrindinį vaidmenį. Pacientui skiriamos šios vaistų grupės:

  • antipsichoziniai vaistai. Dauguma gydytojų renkasi haloperidolį. Dažnai jis derinamas su rezerpinu, chlorpromazinu. Gydymas yra labai efektyvus, naudojant tinkamą schemą;
  • antibiotikai. Ši sintetinių vaistų grupė naudojama, jei ligą sukėlė infekcija. Pasirinkti vaistai - bicilinas, penicilinas;
  • raminamieji. Pirmenybė teikiama barbitūratų grupei;
  • kortikosteroidai;
  • STD;
  • antihistamininiai vaistai;
  • kraujagysles plečiantys vaistai.

Kartu su vaistų terapija yra naudojama vitaminų terapija, taip pat fizioterapinis gydymas, kuris gali sumažinti nemalonius simptomus. Radono vonios, cinkavimas, elektrinis miegas daro gerą poveikį..

Choreja

Korėjos liga ir jos formos

Chorea priklauso nervų sistemos ligų grupei. Tai gali sukelti įvairūs veiksniai, pavyzdžiui, sutrikusi smegenų kraujotaka, virusinės ligos, reumatas. Dažnai chorėja išsivysto po ilgo stiprių vaistų vartojimo ir apsinuodijus chemikalais bei anglies monoksidu. Nėščioms moterims liga pasireiškia dėl dažnų virusinių ligų, ypač po tonzilito atkryčio.

Pirmųjų chorėjos simptomų pasireiškimas turėtų įspėti ir tapti proga ištirti gydytojui. Visų pirma, gydytojas atmeta reumatą, nes būtent reumatinė chorėja dažniausiai pažeidžia žmogaus organizmą. Kita chorėjos forma - nereumatinė - reta liga, pasireiškianti kaip encefalito komplikacija ir kupina paralyžiaus ar net mirties. Reumatinė chorėja gali paveikti vaikus nuo dvejų iki šešerių metų, taip pat nėščias moteris. Nereumatinė ligos forma pasireiškia 25–30 metų žmonėms, kurie praeityje patyrė ūmią infekcinę ligą.

Atskira forma laikoma senatvine chorėja. Skirtingai nuo reumatinės chorėjos, nuo kurios kenčia vaikai, ji pažeidžia žmonių nervų sistemą po 60 metų, o prieš tai - aterosklerozė. Esant šiai būdingų simptomų formai, chorėja neatsiranda, psichika praktiškai nenukenčia.

Didelė rizikos grupė yra tėvai, kurie anksčiau sirgo reumatine chorėja ar kita ligos forma. Tai yra viena iš labiausiai paplitusių paveldimų ligų, o patologiniai genų pokyčiai lengvai perduodami iš kartos į kartą.Paveldima ligos forma vadinama Huntingtono chorėja..

Korėjos simptomai

Liga gali pasireikšti ne iš karto. Tačiau chorėjos simptomai dažniausiai būna ryškūs ir silpnai panašūs į kitų nervų sistemos sutrikimų pasireiškimus. Priepuoliui būdingas silpnumas, pacientas negali atsistoti, judėti, raumenys susilpnėja ir praranda tonusą. Būdingi chorėjos simptomai primena visiškai natūralius veido ir galūnių judesius, šypsenas, grimasas ir kitas veido išraiškas. Bet visa tai žmogus daro nevalingai ir nekontroliuojamai. Sunkiais atvejais vaikų chorėja sukelia sutrikusią kalbą, smegenų žievėje atsiranda negrįžtamų padarinių, dėl kurių sutrinka judesių koordinacija..

Kalbant apie psichinę paciento būklę, ji taip pat keičiasi kartu su Geningtono chore. Susilpnėja atmintis, sutrinka protinė veikla, išsisklaido dėmesys, dramatiškai pasikeičia nuotaika. Atsiranda haliucinacijų, kliedesių. Palengvėjimas atsiranda paciento miego metu, tačiau paprastai sunku užmigti dėl chorėjos simptomų..

Chooros diagnozavimo metodai

Norint diagnozuoti Geningtono ar reumatinę chorėją, reikia atlikti keletą tyrimų. Norint paskirti teisingą chorėjos gydymą, reikės atlikti paciento kraujo tyrimą. Remiantis jo rezultatais, galima nustatyti, ar padidėja ar sumažėja leukocitų lygis, ar nėra streptokokinės infekcijos. Reumatoidinės chorėjos priežastys taip pat gali būti randamos kraujyje. Diagnozuodamas Geningtono chorėją, gydytojas būtinai ištirs sergančio vaiko tėvų ligos istoriją, kad nustatytų, ar paveldimumas yra jos paūmėjimo priežastis.

Tyrimo metu naudojama elektroencefalograma ir magnetinio rezonanso tomografijos metodas. Chorea vaikams ir suaugusiesiems taip pat diagnozuojama kompiuterine tomografija..

Terapijos ypatybės gydant chorėją

Gydymas, kurį gydytojas paskyrė chorėja, turi būti atliekamas tiksliai. Kai kurių ligos formų, ypač Goringtono chorėjos, pavojus dažnai pasikartoja. Todėl negalima pamiršti gydytojų patarimų. Prieš pradedant vystytis reuma sergančių vaikų chorėja, labai svarbu juos užregistruoti ligoninėje. Tai leidžia kai kuriais atvejais sumažinti riziką susirgti sunkiomis chorėjos formomis vaikams ir suaugusiems..

Terapija gydant chorėją apima daugybę vaistų. Tai yra antipsichoziniai ir raminamieji vaistai, priešuždegiminiai ir antivirusiniai vaistai, antihistamininiai vaistai ir vitaminai, vazodilatatoriai ir skirti pagerinti smegenų veiklą. Esant sunkiai Geningtono chorėjos formai, naudojami antibiotikai. Be to, chorėja gydant skiriamos fizioterapinės procedūros, gydomosios radono vonios, taip pat pušų spyglių vonios..

Choreos gydymo veiksmingumas priklauso nuo to, ar teisingai ir laiku nustatoma pagrindinė šios ligos išsivystymo priežastis. Gydytojai nerekomenduoja planuoti vaikų gimimo žmonėms, kuriems šeimos diagnozė nustatyta chorėja. Jei chorėjos simptomai išryškėja moters nėštumo metu, sumažėja tikimybė susilaukti sveiko kūdikio. Nereikėtų planuoti antro nėštumo.

Vaikų, sergančių šios ligos apraiškomis, tėvai turėtų būti labai atidūs ir atsargūs pokalbiuose ir elgesyje. Negalite išprovokuoti jo nervų sistemos dirginimo riksmais ir neigiamomis emocijomis.

Choreja

Medicinos ekspertų straipsniai

Chorea - netaisyklingi, trūkčiojantys, atsitiktiniai, chaotiški, kartais banguojantys, be tikslo judesiai, vykstantys daugiausia galūnėse. Silpnai išreikšta choreinė hiperkinezė gali pasireikšti nedideliu motoriniu nerimu, per dideliu nervingu judesiu, motoriniu dezinfekcija, perdėta išraiška, grimasomis ir netinkamais gestais. Išreikšta choreinė hiperkinezė primena „velnias ant siūlų“ judesį (arba šiuolaikinį jaunimo šokį su „laisvu“ judrumu ir „pasiutusiais“ judesiais). Sunki hiperkinezė iškreipia veido judesius, kalbėjimą, stovėjimą ir vaikščiojimą, vedantį į keistą, menišką, „klounišką“ pasivaikščiojimą, kurį sunku tinkamai apibūdinti. Ypač sunkiais atvejais dėl chorėjos neįmanoma atlikti jokių savavališkų judesių. Tokie pacientai negali judėti dėl kritimo, jie negali aptarnauti savęs ir tampa priklausomi nuo kitų. Choreiniai veido judesiai, apimantys veido ir burnos raumenis (įskaitant liežuvio ir gerklų raumenis), taip pat kvėpavimo raumenys, trukdo ne tik vartoti maistą, bet ir bendrauti žodžiu..

Chorea yra terminas, naudojamas apibūdinti trumpalaikiams nevalingiems chaotiškiems galūnių judesiams. Chorai būdingi paprasti ir greiti judesiai, kurie gali būti panašūs į įprastus judesius, kuriuos atlieka atitinkamas asmuo, tačiau nėra jokių suplanuotų veiksmų dalis. Judesiai gali būti dvišaliai arba vienpusiai, tačiau net ir tada, kai yra susijusios abi kūno pusės, jų judesiai nėra sinchronizuoti. Lėtesni choreoetoidiniai judesiai atsiranda dėl greito choretinio judėjimo pasireiškiant distonijos elementui, kartu sumažinant agonistų ir antagonistų skaičių. Dėl to judesiai įgyja sukimo pobūdį. Priklausomai nuo etiologijos, chorėja gali atsirasti palaipsniui arba staiga. Staigus arba poūmis pradžia paprastai rodo kraujagyslių, autoimuninę ar metabolinę ligą. Nors laipsniškas ir progresuojantis kursas paprastai rodo neurodegeneracinę ligą.

Smurtiniai choreiniai judesiai gali būti židiniai, tokie kaip, pavyzdžiui, vartojant antipsichozinės kilmės burnos hiperkinezę, arba apibendrinti (kurie pastebimi dažniau) ir kai kuriais atvejais pasireikšti kaip pusrutuliai (pvz., Insultas)..

Choreos klasifikacija ir priežastys

  • Pirminės formos.
    • Huntingtono chore.
    • Neuroakantocitozė (choreoacanthocitozė).
    • Gerybinė (neprogresuojanti) paveldima chorėja.
    • Lescho-Nayhano liga.
  • Antrinės formos.
    • Infekcinės ligos (virusinis encefalitas, neurosifilis, kokliušas, tuberkuliozinis meningitas, ŽIV infekcija, boreliozė).
    • Autoimuninės ligos (sisteminė raudonoji vilkligė, antifosfolipidinis sindromas, nėščiosios chorėja, imunizacijos reakcija, Sydenham chorėja, išsėtinė sklerozė).
    • Metabolizmo sutrikimai (hipertireozė, Lee liga, hipokalcemija, Fabry liga, hipo-, hiperglikemija, Wilsono-Konovalovo liga, Niman-Peak'o liga, Gallervorden-Spatz liga, homocistinurija, fenilketonurija, Hartnap'io gacitocitosis, gliozinė rūgštis, gliutarinė acidozė; -Peliceusa, mukopolisaharidozės, Sturge-Weber liga ir kt.).
    • Smegenų struktūriniai pažeidimai (smegenų trauma, navikai, hipoksinė encefalopatija, insultai).
    • Intoksikacijos (antipsichoziniai vaistai, gyvsidabris, ličio, levodopa, digoksinas, geriamieji kontraceptikai).
  • Psichogeninė chorėja.

Pirminės chorėjos formos

Huntingtono chorėja dažniausiai prasideda per 35–42 metus (tačiau gali pasireikšti bet kuriame amžiuje - nuo vaikystės iki senatvės) ir jai būdinga labai tipiška choreinė hiperkinezė, asmenybės sutrikimai ir demencija. Paveldėjimo tipas yra dominuojantis autosominiu būdu. Liga prasideda palaipsniui, kartais sunku pastebėti pirmuosius smurtinius judesius. Dažniau jie atsiranda veido srityje, primenant savavališkus motorinius automatus (įbrėžimas, burnos atidarymas, liežuvio išsikišimas, lūpų laižymas ir kt.). Vystantis ligai, hiperkinezė rankose („grojant pianinu“) prisijungia prie vėlesnio jos apibendrinimo, statikos pažeidimo ir eisenos. Dėl prisijungimo prie kalbos sutrikimų (hiperkinetinės dizartrijos) ir rijimo neįmanoma tinkamai valgyti ir bendrauti. Trumpalaikė ir ilgalaikė atmintis blogėja, mažėja kritika valstybei, sunkėja elementari buitinė savitarna, vystosi ir progresuoja demencija. Giluminiai refleksai dažniausiai būna gyvi ant kojų, trečdaliu atvejų aptinkami klonai, būdinga raumenų hipotenzija..

Akinetinė-nelanksti forma (be chorėjos) yra būdingiausia variantui su ankstyvu atsiradimu (Vestfalijos variantas), tačiau kartais tai pastebima ir vėlesniame debiute (po 20 ar daugiau metų).

Kartais liga prasideda nuo psichinių sutrikimų, pasireiškiančių afektiniu (dažniausiai depresijos pavidalu), haliucinaciniu-paranoidiniu ir elgesio sutrikimais, ir tik po 1,5–2 metų ar vėliau prisijungia hiperkinetinis sindromas. Galinėje stadijoje pacientai dažniausiai miršta nuo aspiracinės pneumonijos..

Diferencinė Huntingtono chorėjos diagnozė reiškia tokių ligų, kaip Alzheimerio liga, Kreutzfeldto-Jakobo liga, gerybinė paveldima chorėja, Wilsono-Konovalovo liga, paveldima smegenų ataksija, choreoakantocitozė, bazinis ganglijų infarktas ir vėlyva izinozė, pašalinimą..

Neuroakantocitozė pasireiškia chorėja ir acanthocitozė (raudonųjų kraujo kūnelių formos pasikeitimas). Aprašomi tiek autosominiai recesiniai, tiek sporadiniai ligos atvejai. Liga paprastai prasideda trečią ar ketvirtą gyvenimo dešimtmečius (kartais pirmąjį). Pradinės apraiškos yra burnos hiperkinezė su išsikišusiu liežuvio, lūpų judesiu, kramtymu ir kitomis grimasomis, labai primenančiomis vėlyvą diskineziją. Dažnai stebimas nertikuliuotas vokalizavimas, aprašomi echolalia (bet ne koprolalia) atvejai. Skiriamasis požymis yra savęs žalojimas pasireiškiant nevalingam liežuvio, lūpų ir skruostų vidiniam paviršiui. Dažnai pastebima choreinė galūnių ir kamieno hiperkinezė; taip pat galimi distoniniai pozityvūs reiškiniai ir tikimai.

Liga nuo Huntingtono chorėjos skiriasi tuo, kad galūnių raumenyse yra silpnumas ir atrofija, atsirandanti dėl priekinių ragų ir periferinių nervų ląstelių pažeidimo (aksonų neuropatija mažėjant giliesiems refleksams). Ateityje dažnai (bet ne visada) stebimas demencijos ir epilepsijos priepuolių papildymas. Kraujo lipoproteinų kiekis yra normalus. Diagnozei svarbu nustatyti acantocitozę, lydimą progresuojančio neurologinio trūkumo esant normaliam lipoproteinų kiekiui..

Gerybinė (neprogresuojanti) paveldima chorėja be demencijos prasideda kūdikystėje ar ankstyvoje vaikystėje, kai atsiranda generalizuota chorėja, kuri sustoja tik miegant. Liga paveldima autosominiu dominuojančiu būdu. Būdingas normalus intelekto vystymasis. Kitas skirtumas nuo Huntingtono nepilnametės chorėjos yra neprogresuojantis kursas (priešingai, netgi įmanoma sumažinti choreinės hiperkinezės sunkumą suaugus)..

Lesch-Nayhan liga yra susijusi su paveldimu hipoksantino-guanino fosforibosiltiltransferazės trūkumu, dėl kurio padidėja šlapimo rūgšties susidarymas ir smarkiai pažeidžiama nervų sistema. Paveldimumas X susijęs recesyvus (todėl vyrai serga). Vaikai gimsta normaliai, išskyrus lengvą hipotenziją, tačiau per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius motorika vystosi lėčiau. Kitas laipsniškas galūnių ir torticollis (arba retrocollis) standumas. Antraisiais gyvenimo metais atsiranda veido grimasos ir generalizuota choreinė hiperkinezė, taip pat piramidinio trakto pažeidimo simptomai..

Vėliau vaikai yra linkę į savęs žalojimą (jie pradeda kramtyti pirštus, lūpas ir skruostus). Šis priverstinis savęs žalojimas (sukeliantis deformaciją) yra labai tipiškas (bet ne patognominis) Lesch-Nayhan ligai. Stebėkite vieno ar kito sunkumo laipsnio protinės raidos uždelsimą.

Padidėjęs šlapimo rūgšties kiekis kraujyje ir šlapime. Diagnozę patvirtina sumažėjęs hipoksantino-guanino-fosforibosiltiltransferazės aktyvumas eritrocituose arba fibroblastų kultūroje..

Antrinės chorėjos formos

Antrinės chorėjos formos gali išsivystyti esant daugeliui ligų: infekcinių, navikinių, kraujagyslių, autoimuninių, metabolinių, toksiškų, trauminių. Šių ligų antrinio choreinio sindromo diagnozė paprastai yra nesudėtinga. Pirminio pažeidimo pobūdžio pripažinimas paprastai grindžiamas klinikinių ir paraklinikinių metodų kompleksu, įskaitant biocheminius, molekulinius genetinius, neurovaizdinius ir daugelį kitų tyrimų..

Dažniausios antrinės formos yra Sydenham chorea (stebima beveik vien tik vaikystėje ir paauglystėje) ir nėščiosios chorėja.

  • Maža chorėja (Sydenham chorea) paprastai išsivysto praėjus keliems mėnesiams po stetokokinės infekcijos ar reumatizmo paūmėjimo, kai nėra ūmaus laikotarpio simptomų, ir yra susijusi ne su vaskulitu, kaip manyta anksčiau, bet su autoimuniniais procesais ir antineuroninių antikūnų susidarymu. Merginos serga 2 kartus dažniau nei berniukai. Pradiniuose etapuose ar švelniais atvejais motorinis dezinacija stebimas grimasomis ir perdėtais gestais. Sunkiais atvejais apibendrinta choreinė hiperkinezė atima iš paciento galimybę elementariai pasirūpinti savimi, sutrikdo kalbą (dizartriją) ir netgi kvėpavimą, todėl judėjimas ir bendravimas tampa neįmanomi. Dažniausiai hiperkinezės apibendrinimas eina per hemichorea stadiją. Būdinga raumenų hipotenzija, kartais sukurianti raumenų silpnumo įspūdį, „tonizuojantį“ ar „grūdinantį“ kelio sąnario refleksą (Gordono fenomenas), emociškai emocinius ir trumpalaikius pažinimo sutrikimus. Daugeliu atvejų hiperkinezė savaime atsistato per 3–6 mėnesius.
  • Nėščiosios chorėja dažniausiai išsivysto pirmagimiams, kurie vaikystėje sirgo maža chorėja. Nėščiosios chorėja šiuo metu yra susijusi su antifosfolipidiniu sindromu (pirminiu ar kaip sisteminės raudonosios vilkligės dalimi). Chorea paprastai prasideda 2–5 nėštumo mėnesį, retai - po gimdymo, kartais pasikartoja vėlesnių nėštumų metu. Paprastai simptomai praeina savaime keletą mėnesių arba iškart po gimdymo ar aborto. Daugelio autorių vadinama senatvine (senile) chorėja šiuo metu nurodo abejotinas diagnozes ir, kaip taisyklė, nėra klasifikavimo schemose..

Psichogeninė chorėja („didžioji chorėja“ - pagal senųjų autorių terminologiją) netaikoma ekstrapiramidiniams sindromams ir yra vienas iš psichogeninių motorinių sutrikimų variantų.

Skaitykite Apie Galvos Svaigimą